Медицинска експертна статия

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (субкортикална енцефалопатия) е бавна вирусна инфекция на централната нервна система, която се развива при имунодефицитни състояния. Заболяването води до подостра прогресивна демиелинизация на централната нервна система, мултифокален неврологичен дефицит и смърт, обикновено в рамките на една година. Диагнозата се основава на CT данни с подобрение на контраста или MPT, както и на резултата от PCR на CSF. Лечението е симптоматично.

прогресивна

Код на ICD-10

A81.2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Епидемиология на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Източникът на патогена е човек. Трансмисионните пътища не са проучени достатъчно, предполага се, че причинителят може да се транспортира както по въздух, така и по фекално-орален път. В повечето случаи инфекцията протича безсимптомно. Антителата са открити при 80 до 100% от населението.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14]

Което причинява прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия?

PML се причинява от семейството на вирусите JC Papovaviridae, мил полиомавирус. Геномът на вируса е представен от кръгова РНК. Причината за прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE), най-вероятно да се активира отново в популацията JC-вирус от семейство паповирус, който обикновено попада в тялото по време на детството и остава неактивен в бъбреците и други органи и тъкани (например централна нервна система, мононуклеарни клетки ). Реактивираният вирус има тропизъм за олигодендроцитите. В повечето случаи се наблюдава инхибиране на клетъчния имунитет срещу СПИН (най-често срещаните рискови фактори), лимфни и миелопролиферативни (левкемия, лимфом) или други заболявания и състояния като (синдром на Wiskott-Aldrich, трансплантация на органи). Рискът от прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия при пациенти със СПИН се увеличава с вирусно натоварване; В момента честотата на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия е намаляла поради широкото използване на по-ефективни антиретровирусни лекарства.

Патогенеза на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Лезии на ЦНС се срещат при лица с имунодефицити срещу СПИН, лимфом, левкемия, саркоидоза, туберкулоза и фармакологична имуносупресия. Вирусът JC показва подчертан невротропизъм и селективно инфектира клетките на невроглията (астроцити и олигодендроцити), което води до нарушен синтез на миелин. В мозъчното вещество се откриват няколко отлагания на демиелинизация в полукълбото на мозъка, стъблото и малкия мозък с максимална плътност на границата на сиво-бялото вещество.

Симптоми на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Началото на заболяването е постепенно. Болестта може да започне с дебют с появата на дискомфорт и несръчност у пациента и след това двигателните нарушения се влошават до началото на хемипарезата. Мултифокалните лезии на мозъчната кора водят до развитие на афазия, дизартрия, хемианопсия, както и сензорна, мозъчна и стенеална недостатъчност. В някои случаи се появява напречен миелит. Деменция, психични разстройства и промени в личността са докладвани при 2/3 от пациентите. Хората със СПИН се характеризират с главоболие и конвулсивни припадъци. Програмирането на болестта води до смърт, обикновено 1 до 9 месеца след дебюта. Курсът е прогресивен. Неврологичните признаци на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия отразяват дифузна асиметрична лезия на мозъчните полукълба. Характерна хемиплегия, хемианопия или други промени във зрението, афазия, дизартрия. В клиничната картина преобладават нарушения на висшата мозъчна функция и нарушения на съзнанието, последвани от тежка деменция. Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия води до фатален изход в рамките на 1 до 6 месеца.

Диагностика на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия трябва да се има предвид в случаите на необяснима прогресивна мозъчна дисфункция, особено при пациенти с основни имунодефицитни състояния. В полза на ПМЛЕ се наблюдават единични или множество патологични изменения на бялото вещество в мозъка при CT или MRI с контраст. В Т2-претеглените изображения се открива сигнал с повишена интензивност от бяло вещество, контрастът се събира по периферията в 5-15% от патологично променените огнища. КТ тестовете обикновено идентифицират множество асиметрични огнища с намалена плътност, които не събират контраст. Откриването на антиген на JC вируса в CSF чрез PCR в комбинация с характерни промени в KTMRT потвърждава диагнозата прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Стандартното изследване на CSF често не се променя, серологичните изследвания не са информативни. Понякога се извършва стереотаксична мозъчна биопсия за диференциална диагноза, но това рядко е оправдано.

CT и MRI разкриват огнища с намалена плътност в бялото вещество на мозъка; По време на мозъчна биопсия се откриват вирусни частици (електронна микроскопия), вирусният антиген се открива имуноцитохимично, вирусният геном (PCR метод). JC вирусът се размножава в клетъчната култура на примати.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27 ]]]

Как да изследвате?

Лечение на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Липсва ефективно лечение на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Лечението е симптоматично. Цидофовир и други антивирусни препарати са в клинични изпитвания и очевидно не водят до желания резултат. ХИВ-инфектираните пациенти развиват агресивна антиретровирусна терапия, която подобрява прогнозата за пациенти с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия поради намаляване на вирусния товар.