Медицинска експертна статия

Полимиозитът и дерматомиозитът са редки системни ревматични заболявания, характеризиращи се с възпалителни и дегенеративни промени в мускулите (полимиозит) или от мускулите и кожата (дерматомиозит). Най-сериозната проява на кожата е хелиотропният обрив.

причини

Мускулните лезии са симетрични и включват слабост, болка и последваща атрофия на проксималните мускули на талията на горния крайник. Усложненията могат да включват увреждане на вътрешните органи и злокачествено заболяване. Диагнозата се основава на анализ на клиничната картина и оценка на мускулните нарушения чрез определяне на концентрациите на съответните ензими, извършване на ЯМР, електромиография и биопсия на мускулна тъкан. Лечението използва глюкокортикоиди, понякога в комбинация с имуносупресори или имуноглобулини, прилагани интравенозно.

Жените са болни два пъти по-често от мъжете. Болестта може да се появи на всяка възраст, но по-често се среща между 40 и 60 години; при деца от 5 до 15 години.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Какво причинява дерматомиозит и полимиозит?

Причината за заболяването е автоимунен отговор на мускулната тъкан при генетично предразположени индивиди. Това заболяване е по-често при наличие на обременена фамилна анамнеза и носители на някои HLA антигени (DR3, DR52, DR56). Възможните първоначални фактори са вирусен миозит и злокачествени тумори. Има съобщения за откриване на подобни на пикорнавирус структури в мускулните клетки; В допълнение, вирусите могат да предизвикат подобни заболявания при животните. Злокачествената връзка с дерматомиозит (много по-малко от полимиозит) предполага, че растежът на тумора може също да бъде спусък за заболявания, произтичащи от автоимунитет, протичащ върху споделени туморни антигени и мускулна тъкан.

В стените на скелетните мускулни кръвоносни съдове са открити отлагания на IgM, IgG и третия компонент на комплемента; това е особено вярно при деца с дерматомиозит. Пациентите с полимиозит могат да развият и други автоимунни процеси.

Патофизиологичен дерматомиозит и полимиозит

Патологичните промени включват увреждане на клетките и атрофия срещу възпаление с различна тежест. Мускулите на горните и долните крайници, както и лицето, са по-малко засегнати от другите скелетни мускули. Поражението на висцералните мускули на фаринкса и горната част на хранопровода, по-рядко на сърцето, стомаха или червата, може да доведе до нарушена функция на тези органи. Високите концентрации на миоглобин, причинени от рабдомиолиза, могат да причинят увреждане на бъбреците. Възможни са и възпалителни промени в ставите и белите дробове, особено при пациенти, които имат противовъзпалителни антитела.

Симптоми на дерматомиозит и полимиозит

Началото на полимиозит може да бъде остро (особено при деца) или подостро (обикновено при възрастни). Острата вирусна инфекция понякога предхожда или е първоначалният фактор за проявата на заболяването, най-честата проява на която е проксималната мускулна слабост или кожен обрив. Болезнените чувства са по-слабо изразени от слабостта. Възможно развитие на полиартралгия, феномен на Рейно, дисфагия, белодробни нарушения, общи симптоми (треска, загуба на тегло, слабост). Телосложението на Рейно често се среща при пациенти, които имат съпътстващо заболяване на съединителната тъкан.

Мускулната слабост може да прогресира седмици или месеци. Клиничната проява на мускулна слабост обаче трябва да бъде повлияна от поне 50% от мускулните влакна (т.е. наличието на мускулна слабост сигнализира за прогресията на миозита). Пациентите могат да имат затруднения с повдигането на ръцете си над нивото на раменете, изкачването по стълбите и повдигането от седналото им положение. Поради силна слабост на мускулите на тазовото дъно и раменния пояс, пациентите могат да бъдат принудени да влязат в инвалидна количка или легло. При огъване на врата се случва главата да не може да бъде откъсната от възглавницата. Поражението на мускулите на фаринкса и горните части на хранопровода води до нарушение на преглъщането и регургитацията. Мускулите на долните, горните крайници и лицето обикновено не се засягат. Възможно е обаче развитието на контракции на крайниците.

Кожните обриви, съобщени при дерматомиозит, обикновено имат тъмен цвят и еритематозен характер. Пулбитното подуване на лилаво (хелиотропен обрив) също е характерно. Кожните обриви могат да се издигнат леко над нивото на кожата и да бъдат гладки или покрити с тежести; местоположение на лезиите - чело, врата, раменете, гърдите, гърба, предмишницата, долната част на бедрото на веждите, коляното, средния глезен, задната повърхност на междуфаланговите и метакарпофалангеалните стави, със странична страна (симптоми на Gottrona). Възможна хиперемия на основата или периферията на ноктите. Кожните странични повърхности на пръстите могат да развият десквамативен дерматит, придружен от появата на пукнатини. Първичните кожни лезии често се лекуват без последствия, но могат да доведат до развитие на вторични промени под формата на тъмна пигментация, атрофия, белези или витилиго. Възможни подкожни калцификации, особено при деца.

Приблизително 30% от пациентите развиват полиартралгия или полиартрит, често придружени от подуване и излив. Въпреки това, тежестта на ставните прояви е ниска. Те често се появяват, когато пациентите имат антитела към Jo-1 или други синтетази.

Клането на вътреклетъчни органи (с изключение на фаринкса и хранопровода) с полимиозит е по-рядко, отколкото при други ревматични заболявания (напр. СЛЕ и системна склероза). Рядко, особено при антисинтетичен синдром, заболяването се проявява като интерстициален пневмонит (под формата на диспнея и кашлица). Може да възникнат сърдечни аритмии и нарушения на проводимостта, но обикновено са асимптоматични. Проявите на стомашно-чревния тракт са по-чести при деца, страдащи от васкулит, и могат да включват повръщане на кръв, мелена и чревни перфорации.

Къде боли?

Класификация на полимиозит

Има 5 варианта на полимиозит.

  1. Първичен идиопатичен полимиозит, който може да се появи на всяка възраст. При него няма кожни лезии.
  2. Първичният идиопатичен дерматомиозит е подобен на първичния идиопатичен полимиозит, но причинява увреждане на кожата.
  3. Полимиозит и дерматомиозит, свързани със злокачествени новообразувания, могат да се появят при пациенти на всяка възраст; най-често се наблюдава при пациенти в напреднала възраст, както и при пациенти с други нарушения на съединителната тъкан. Развитието на злокачествени новообразувания може да се наблюдава в рамките на 2 години преди и в рамките на 2 години от началото на миозита.
  4. Детският полимиозит или дерматомиозит е свързан със системен васкулит.
  5. Полимиозит и дерматомиозит могат да се появят и при пациенти с други нарушения на съединителната тъкан, най-често прогресираща системна склероза, смесено заболяване на съединителната тъкан и СЛЕ.

Що се отнася до групите полимиозит, миозитът на телесните мускули е неправилен, тъй като това е отделно заболяване, характеризиращо се с клинични прояви, подобни на тези на хроничния идиопатичен полимиозит. Развива се обаче при пациенти в напреднала възраст, често засяга дисталните мускули на части от тялото (напр. Горните и долните крайници), има по-голяма продължителност, по-малко реагира на лечението и се характеризира с типичен хистологичен модел.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Диагностика на дерматомиозит и полимиозит

Полиомиозит трябва да се подозира при пациенти с оплакване от проксимална мускулна слабост, придружена от или без болка. Изследването за дерматомиозит е необходимо, за да се оплакват пациентите от обриви, наподобяващи минерал или симптом на Gottron, както и при пациенти с прояви на полимиозит, комбинирани с кожни лезии, подходящ дерматомиозит. Клиничните прояви на полимиозит и дерматомиозит могат да бъдат подобни на системната склероза или по-рядко - СЛЕ или васкулит. Надеждността на диагнозата се увеличава, като отговаря на възможно най-големия брой от следните пет критерия:

  1. слабост на проксималните мускули;
  2. характерни кожни обриви;
  3. повишена активност на ензимите на мускулната тъкан (креатин киназа или, при липса на повишена активност, аминотрансфераза или алдолаза);
  4. характерни промени в миографията или ЯМР;
  5. характерни хистологични промени в биопсията на мускулната тъкан (абсолютен критерий).

Мускулната биопсия може да изключи някои клинично подобни състояния, като мускулите на торса и рабдомиолизата, причинени от вирусна инфекция. Промените, разкрити при хистологично изследване, могат да бъдат различни, но хроничното възпаление, огнищата на дегенерация и мускулната регенерация са типични. Преди започване на потенциално токсично лечение трябва да се постави точна диагноза (обикновено чрез хистологична верификация). Използвайки ЯМР, е възможно да се идентифицират огнища на отоци и възпаления в мускулите, последвани от целенасочена биопсия.

Лабораторните изследвания позволяват да се засили или, обратно, да се елиминира подозрението за наличие на заболяването, а също така са полезни за оценка на неговата тежест, възможни комбинации с друга диагностика и патологии на подобни усложнения. Въпреки че при някои пациенти се откриват антинуклеарни антитела, това явление е по-характерно за други заболявания на съединителната тъкан. Приблизително 60% от пациентите имат антитела към ядрения антиген (PM-1) или цели тимус и Jo-1 клетки. Ролята на автоантителата в патогенезата на заболяването остава неясна, въпреки че антителата срещу Jo-1 са известни като специфичен маркер на анти-чревния синдром, включително фиброзен алвеолит, белодробна фиброза, артрит, феномен на Рейно.

Редовното оценяване на активността на креатин киназата е полезно при проследяване на лечението. Въпреки това, при тежка мускулна атрофия, ензимната активност може да бъде нормална въпреки наличието на хроничен активен миозит. Данните от ЯМР, мускулните биопсии или високата активност на креатин киназата често помагат за диференциране на рецидивите на полимиозит и индуцирана от глюкокортикоиди миопатия.

Тъй като много пациенти имат недиагностициран рак, някои автори препоръчват скрининг на всички възрастни пациенти с дерматомиозит и лица, страдащи от полимиозит, на възраст 60 години, както следва: физически преглед, преглед на гърдата vkpyuchayuschy, тазов преглед и ректално изследване (включително латентно фекално изследване за); клиничен кръвен тест; биохимични кръвни тестове; мамография; определяне на раков ембрионален антиген; общ анализ на урината; Рентгенова снимка на гръдния кош. Някои автори се съмняват в необходимостта от такъв скрининг на по-млади пациенти, за да няма клинични признаци на рак.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]