Takayaus васкулит е възпалително заболяване, което засяга големи съдове в тялото. Точната причина все още не е известна. Най-често заболяването засяга жени в репродуктивна възраст 10-25 години. Васкулитът може да засегне и други системи в тялото.
При вакулит takayaus най-засегнати са големите съдове, аортата (сърцето) и нейните клонове. Споменатите съдове са възпалени, което води до много усложнения, като напр високо кръвно налягане, стесняване на кръвоносните съдове и други.
Защото
Причината все още не е известна. Васкулитът се причинява от възпаление. Установено е, че генетичните фактори могат да повлияят на развитието на болестта. Имунитетът също играе важна роля при това заболяване.
Поява
Takayaus васкулит се съобщава при 3 души на един милион годишно. Въпреки че заболяването се среща в световен мащаб, най-високата честота е регистрирана в страни като Япония, Корея, Китай. 80% от пациентите с васкулит Takayaus са жени.
Речи
Проявите на васкулит Takayaus са различни. 10% от пациентите нямат симптоми.
Неспецифичните прояви включват:
- главоболие - 50-70%
- неразположение - 35-65%
- болки в ставите - 28-75%
- треска - 9-35% от пациентите
- загуба на тегло - 10-18%
- разлика в кръвното налягане между крайниците
- болки в краката по време на ходене
- високо кръвно налягане
- увреждане на клапанната система в сърцето
- Синдром на Рейно
- сърдечна недостатъчност
- сърдечен удар
- нарушения на зрението
- Главоболие
- удар
Усложнения
- тежък инсулт
- кървене в мозъка
- сърдечен удар
- исхемия - недостатъчно кръвоснабдяване на органи и тъкани
- органна недостатъчност
- високо кръвно налягане
- увреждане на сърдечната клапа
- увреждане на очите
- влошаване на бъбречната функция
Етапи на заболяването
Болестта протича в три етапа:
- 1-ви етап - начален възпалителен стадий.
На този етап проявите на заболяването са неспецифични, включително умора, неразположение, нощно изпотяване, слабост. Пациентите обикновено започват да се изпотяват през нощта, преглъщат няколко пъти на нощ, имат намален апетит. Този етап може да продължи от седмици до месеци. Пациентите обикновено търсят медицинска помощ на този етап.
- 2-ри етап - оклузивен етап.
Този етап се характеризира с прояви, които възникват от запушването на кръвоносните съдове. Възпалението на съдовете причинява постепенно стесняване на диаметъра на съдовете, тъй като възпаленият съд се опитва да предпази от възпаление, като променя структурата си. По този начин кръвоносните съдове се удебеляват и притока на кръв се намалява. Този променен съд е по-склонен към съхранение на мазнини в стената му, което може да доведе до пълното му запушване, което може да доведе до инфаркти.
Пациентите се оплакват от болка в горните крайници, високо кръвно налягане. В случай на недостатъчен приток на кръв към окото, пациентът може да бъде ослепен.
- 3-ти етап
Последният етап не се проявява при всеки пациент, това е състояние, когато съдовете се сменят, т.нар фиброзно ремоделиране. Така че съдовете не са достатъчно гъвкави.
Прогноза
Takayaus васкулит е свързан с много усложнения, които могат да бъдат животозастрашаващи. Ходът на заболяването е важен, при някои пациенти заболяването протича без сериозни усложнения и има бавен ход. От друга страна, има пациенти, при които протичането на заболяването е много бързо и причинява тежки съдови увреждания.
Тъй като този васкулит е хронично рецидивиращо заболяване. Това означава, че е състояние, при което периодът на относителна почивка се редува и пациентът няма симптоми и след определен период заболяването се появява отново и е необходимо да се предприеме лечение.
Васкулит на Takayaus и бременност
Следните усложнения често са налице при бременни жени по време на бременност:
- неконтролируемо и високо кръвно налягане
- кървене в мозъка
- чувство на отстъпничество
- нефротичен синдром
Диагностика
Трябва да се направят много изследвания, за да се постави точна диагноза и трябва да се изключат други заболявания, които могат да причинят подобни проблеми. При пациентите се изключва туберкулоза, рак, наличието на инфекциозни агенти (бактерии, вируси, гъбички).
Пациентите обикновено имат повишена седиментация, висока възпалителна активност и повишен брой на белите кръвни клетки. Ревматоидният фактор и автоантителата обикновено са нормални.
Използвайки КТ и магнитен резонанс могат да се видят стеснени съдове, които може да не се видят в първия стадий на заболяването, така че е подходящо да се изследва този стадий PET CT. Това е изследване, при което във вената на пациента се поставя маркирано с глюкоза контрастно вещество. Това вещество се поема от организма, когато има възпаление или рак.
Ангиография, изследване на съдове с помощта на контрастно вещество се прави, когато искаме да открием стесняването на лумена на съдовете.
Диагностични критерии:
- шум над субклавиалната артерия или аорта
- отслабен пулс на ръката
- разлика в налягането между горните крайници
- началото на заболяването преди 40-годишна възраст
Лечение
Лечението принадлежи на ръцете на ревматолог. Първата стъпка в лечението е приложението кортикостероиди. 1 mg/1 kg се дава за три месеца. След успешно лечение седиментацията се коригира. Ако клиничните прояви не се подобрят, към лечението се добавят имуносупресори, имуносупресивни лекарства.
Към лечението се добавят лекарства за високо кръвно налягане. Ако има значително стесняване на кръвоносните съдове, е налице хирургично решение.