СИСТЕМНИ БОЛЕСТИ НА СКЕЛЕТ

1. вродено - нарушение на развитието на тъканите

а.) Хондродистрофия - основно увреждащ хрущяла

заболявания

Акондроплазия - автозомно доминиращо заболяване. Това е преждевременно затваряне на прорези за растеж върху епифизите на дълги кости. Тялото е почти нормално развито, но крайниците са твърде къси. Терапията не е възможна. Корекционни операции = максимум 10см

б.) Остеодистрофия - нарушено костно развитие, остеогенеза. Костта е необичайно чуплива. Развива се тежка остеопороза и са свързани нарушения на слуха и зрението. Фрактурите се случват дори при минимално налягане, те могат да възникнат и по време на вътрематочно развитие.

Причинно-следствената терапия не е възможна. Увеличаваме приема на Ca, F, предотвратяването на фрактури, остеотомии не са възможни.

в.) Мукополизахаридози - образуват матрицата на хрущялите и костите. Съществуват няколко вида според разстройството на мукополизахаридите.

г.) ​​Гаргоидизъм - типичен непропорционален растеж, деформации. Засяга и ЦНС, прогнозата на заболяването е лоша. Причинното лечение не е само възможна корекция.

2. придобити

Рахит - рахит - нарушение на костната минерализация. Костната маса е нормална, но има асиметрия между органичните и неорганичните компоненти на костта. Образува се поради липса на вит D (без D не е възможна резорбция на Са от червата) - новообразуваният матрикс не е минерализиран. Настъпва между 6-месечна и 3-годишна възраст. Детето е апатично, бледо, страда от анорексия, започва да седи, да се катери, да стои късно. Има разстройство на осификация, бавно затваряне на фонтаните. Благодарение на профилактиката, тази болест е рядка у нас.

Рахитична броеница - в областта на ребрата на гръдната кост се образува бразда, гърдите се деформират - гърдите на птицата - браздата на Харисън - вдлъбнатина в мястото на закрепване на диафрагмата към ребрата - DK деформация - варусна деформация на предмишниците

Лабораторно - намалени стойности на Са, повишена алкална фосфатаза

Терапия - ултравиолетово лъчение, коригиращи OP варусиите на предмишницата.

Vit D устойчив рахит - наследствено заболяване. Въпреки нормалното ниво на вит D, Ca не може да се резорбира. Бъбречно увреждане може да бъде свързано.