гръбначния

MUDr. Дана Кунякова

Много от болестите, с които се раждат някои бебета и по този начин се развиват по време на вътрематочното развитие, се диагностицират по време на бременност. Някои от тях дори могат да бъдат облекчени чрез операция преди раждането. Те включват отворена цепнатина на гръбначния стълб.

Отворената цепнатина на гръбначния стълб също се нарича професионално спина бифида или дефект на нервната тръба. Това е вродено заболяване, при което бебето не затваря една или повече гръбначни арки.

В случай на отворени цепнатини на гръбначния стълб, нервната плоча, от която се развива гръбначният мозък на бебето по време на бременност, не се затваря.

Травма през първите седмици на бременността

Такова увреждане настъпва още на 4-та седмица от бременността и впоследствие води до увреждане на неврологичната функция, особено на долните крайници.

Познаваме две форми на заболяването - отворени и затворени дефекти на нервната тръба. В отворени дефекти на гръбначния стълб на детето се вижда отворена нервна плоча, тъй като в дадения участък се нарушава не само развитието на прешлените и гръбначния мозък, но и други тъкани, които обикновено покриват гръбначния стълб.

В затворени дефекти увреждането на гръбначния мозък не се вижда с просто око, тъй като гръбначният стълб обикновено е покрит от кожата. Възможно е обаче да има меко извиване, канал, променена пигментация или повишен растеж на косата.

Затворените дефекти са много разнообразни, някои деца са напълно без затруднения, други се нуждаят от операция. Състоянието винаги е много индивидуално и е важно да се консултирате с лекар и експерт относно следващите стъпки.

Фолиевата киселина влияе върху развитието на болестта

Отворените форми на спина бифида се класифицират като вродени заболявания, т.е. те се появяват още по време на развитието на плода по време на бременност. Не всички причини са известни, но някои генетични нарушения, затлъстяване или употребата на лекарства за епилепсия се считат за допринасящи фактори.

Счита се обаче, че това е най-важният фактор, допринасящ за началото на заболяването дефицит на фолиева киселина.

Въпреки че фолиевата киселина присъства и в разнообразното хранене (листни зеленчуци, спанак и др.), Жената може да има нарушение на ензима, който го преработва.

Като се има предвид, че никой от нас не знае какъв генофонд има и как работят нашите ензими, добавките с фолиева киселина (под формата на таблетки) се препоръчват за всички жени в детеродна възраст, с дневната доза е 400 ug на ден.

В случай на планирана бременност трябва да се започне с фолиева киселина поне 3 месеца преди планираната бременност и продължават през цялата бременност.

Кога се диагностицира заболяването?

Отворената цепнатина на гръбначния стълб е едно от заболяванията, които могат да бъдат диагностицирани преди раждането.
Повишеното ниво на алфа-фетопротеин в кръвта (самото това изследване не е еднозначно специфично за отворена цепнатина на гръбначния стълб) и сонографското изследване на бебето могат да ни познаят.

По време на сонографското изследване търсим някои косвени признаци на заболяване на главата или е възможно директно да се покаже дефект на гръбначния стълб.

Като цяло, колкото по-голям е дефектът, толкова по-скоро той ще се появи. Някои много малки отворени дефекти или затворени форми на спина бифида често се диагностицират след раждането.

Ами ако попаднете на тази диагноза по време на бременност?

За щастие през последните години се отвориха нови възможности за помощ на децата с отворена цепнатина на нервната тръба. Понастоящем е възможно да се затвори дефект на гръбначния стълб преди раждането, докато бебето все още е в корема на майката.

Такава операция се нарича още фетална, тъй като плодът се оперира. Операцията на плода при повечето деца ще подобри крайното им състояние, в сравнение с това, когато са оперирани след раждането.

Защо така? Основата е, че детето първоначално има само едно заболяване - цепнатина на гръбначния стълб. Това заболяване носи със себе си риск от увреждане на нервната функция, в зависимост от локализацията на дефекта - обикновено са засегнати долните крайници (от леки отклонения до пълни двигателни нарушения), детето може да има затруднения при уриниране, изпражнения или гръбначна деформация.

Главата на бебето обаче е добре, така че тези деца имат нормален интелект. Тъй като цепнатината на гръбначния стълб се появява още на 3 - 4-та седмица от бременността, околоплодната течност, която е токсична за нея, действа върху откритата нервна плоча през останалата част от бременността. Това увеличава степента на увреждане и в същото време развива някои други промени, които могат да повлияят на по-нататъшното развитие на бебето - например хидроцефалия.

Като си бебе оперира преди раждането, следователно болестта не е напълно елиминирана, но не се влошава допълнително по време на бременност и може дори да има подобрение в състоянието на детето в сравнение с очакваната находка.

В момента в Словакия се установява сътрудничество, напр. със специализирана клиника в Цюрих (Швейцария), където има медицински екип, специализиран в заболяването.

В Словакия вече има няколко оперирани майки и бебета и резултатите са много положителни. Условието е заболяването да се диагностицира навреме, между 18-та и 25-та седмица на бременността, тъй като операцията трябва да се планира най-късно след 25-та седмица. В по-късния живот феталната хирургия вече не е важна. Самата операция протича по такъв начин, че майката се подлага на цезарово сечение под обща анестезия, но детето той остава в утробата през цялото време, само гръбнакът му е изложен.

Впоследствие дефектът на гръбначния стълб се затваря, добавя се "околоплодна течност", бебето се поставя свободно в матката и всичко се затваря. След операцията майката продължава да продължава бременността нормално, с тази разлика, че се наблюдава по-подробно за възможни усложнения.

Това са главно рискът от преждевременно раждане. В момента обаче средната стойност е 36-та седмица от бременността. Ако нито майката, нито плодът имат някакви проблеми, бременността обикновено ще завърши с планираната секция през 37-та седмица от бременността. След раждането повечето бебета не се нуждаят от операция на гърба.

Процедура за диагностика след раждане

Ако заболяването е диагностицирано по-късно от 25-та седмица на бременността или ако майката реши да не се подлага на операция преди раждането или не е подходящ кандидат (например жени с многоплодна бременност на плода, жени с преждевременно раждане и т.н.), бебето ще бъде наблюдавано редовно по време на бременност.

Стандартът е ядрено-магнитен резонанс, който се извършва преди раждането на бебето и редовни сонографски изследвания.

След раждането бебето се транспортира до специализиран център и ние считаме за оптимален транспорт „вътреутробно“, и по този начин все още в утробата. Това означава, че е идеално, ако майката роди бебе в близост до центъра, където ще бъде оперирано бебето, така че транспортът да бъде сведен до минимум.


Веднага след раждането бебето се превежда на специализирано звено за новородени, където се извършва необходимата диагностика и бебето се подготвя за операция. Хирургията е единственото ефективно лечение на открити цепнатини и е необходимо да се извърши в рамките на първите 24 - 48 часа от раждането.

Операцията се състои в затваряне на дефекта. Това означава, че нервната плоча се освобождава и подменя, затваряйки обвивките на гръбначния мозък, както и мускулите и другите тъкани, включително кожата. При по-малки дефекти е възможно да се затвори в една стъпка, в случай на по-големи дефекти понякога е необходима многопериодна операция.
В по-нататъшния курс бебето има само малко ограничен режим, докато раната заздравее, тогава манипулацията и позиционирането на бебето е неограничен.

Лечение на други съпътстващи заболявания

След операцията детето се лекува за всички други заболявания, които могат да бъдат свързани с цепнатина на гръбначния стълб.


И така, какви са децата с отворена цепнатина на нервната тръба?

Щастлив. Поне родителите им са съгласни. С добри грижи повечето деца имат нормален интелект, което е много важно за тях, тъй като те са в състояние да се интегрират в основното общество, масовите училища и групи.

Благодарение на добре функциониращата гражданска асоциация, в Словакия тези деца са свързани заедно със семействата си, обменят опит и продължават напред.

Ролята на родителите, но и на асоциацията, е да научат децата на независимост - дори пациентите с тежки физически увреждания могат да бъдат независими - те се навиват, мобилни са в инвалидна количка и по този начин могат да водят напълно нормален живот, не е изключение, че посещават университети или представляват страната ни в различни области.

Така че въпросът е точно в това, тъй като ние родителите и обществото можем да толерираме техните физически увреждания. В тази област обаче се вижда и промяна напред, тъй като поради фетална хирургия децата могат да имат по-добро неврологично състояние, отколкото бихме очаквали от нивото на увреждане на гръбначния мозък.