Медицинска експертна статия
Dühring херпетиформен дерматит (синоними: болест на Dühring, пемфигоиден херпес и др.) Той принадлежи към групата на херпетиформните дерматози.
Тази група заболявания включва различни етиологии и патогенеза, но сходни по клинични и морфологични прояви на дерматозни обриви, които се характеризират с херпетиформната група обриви. В допълнение към херпесиформния дерматит Dühring, тази група включва също херпес на бременни жени и субкорнеални пустули.
Името е дадено на болестта от дерматолога Филаделфия Дюринг през 1884. В момента заболяването не е необичайно, среща се при хора от всяка възрастова група. Мъжете боледуват по-често от жените.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Причини и патогенеза на херпетиформния дерматит на Dühring
Причините и патогенезата на заболяването остават напълно неразбираеми и до днес. Смята се, че херпетиформният дерматит на Дюринг е полисистемно заболяване с автоимунно естество. Полисистемната болест се потвърждава и от факта, че симптомите на абсорбционни нарушения поради повишена чувствителност към глутен, особено към глутен, протеините са в зърнените култури. В тази връзка дефиницията на безглутенова диета за терапевтични цели води до клинично подобрение и нормализиране на тънкочревната лигавица. Откриването на IgA антитела в папиларната дерма или базалната мембрана по протежение на циркулиращите имунни комплекси в серума показва естеството на автоимунната дерматоза. Някои дерматолози смятат, че при развитието на дерматози са важни генетично предразположение, свръхчувствителност към йод, намаляване на антиоксидантната активност, особено SH-групи, и други. В някои случаи болестта на Дюринг се счита за паранеопластичен процес.
Повечето автори се позовават на херпетиформния дерматит на Дюринг при автоимунни заболявания в присъствието на IgA антитела срещу структурните компоненти на дермалната папила близо до базалната мембрана. В. В. Серов (1982) счита херпетиформния дерматит за имунокомплексно заболяване, причинено от различни екзогенни антигени. Индиректният имунен характер на херпетиформния дерматит потвърждава комбинацията му с други автоимунни процеси. Посочете ролята на глутеновата ентеропатия в развитието на заболяването. В зависимост от естеството на отлагане на IgA (гранулирано или фибриларно) върху върховете на папилите на дермата или линейно по протежение на базалната мембрана, се разграничават два варианта на тази дерматоза. Те включват гранулирани отлагания, които се срещат в 85-95% от случаите. Според S. Jablonsky и T. Chorzelsky (1979), гранулираният тип отлагане на IgA е характерен за пациенти, страдащи от съпътстваща глутенова ентеропатия.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Хистопатология на херпетиформния дерматит на Dühring
Под кожата се образува балон, който се причинява от отделянето на епидермиса от дермата под въздействието на оток в горната част на самата кожа. Епидермисът над пикочния мехур няма да се промени. Мехурчетата са закръглени и съдържат значителен брой еозинофили. Открийте IgA в дермо-епидермалната област или в папиларния слой на дермата.
Патоморфология на херпетиформния дерматит на Dühring
Хистогенеза
Механизмът на образуване на мехурчета е неясен. Immunoflkyuresieniii директен тест за това заболяване заболяване IgA огнища в дермоепидермалното съединение на непокътната кожа и zritematoznyh огнища в началото на процеса, особено в горната част на дермалната папила, както и в тях. В някои случаи се наблюдава отлагане на IgG, по-рядко IgM. Установени са също антитиреоидни антитела, антитела срещу стомашни париетални клетки и IgA нефропатия. Значението на анти-глиадиновите антитела е изследвано през последните години. Ретикулин и ендомизъм на гладките мускули. Доказана е специфичността на IgA за глиадин, но тяхната честота при херпетиформен дерматит е ниска, така че няма диагностична стойност. Определена е чувствителността и специфичността на анти-ретикулиновите и анти-енломизиевите антитела. При повечето пациенти производството на антитела (IgA) индуцира усвояването на глутенов антиген, който се съдържа в глутена в брашно и зърнени храни; това също причинява специфична за заболяването ентеропатия. Проследете връзката на болестта с някои антигени от HLA системата:. HLA-B8, DR3 и други HLA-B8/DZ хаплотипове, често срещани при пациенти с херпетиформен дерматит на Дюринг, са няколко пъти повече.
25-35% от пациентите с херпетиформен дерматит от Dühring откриват циркулиращи имунни комплекси, което дава основания за приписване на това заболяване на имунния комплекс.
Симптоми на дълготраен херпетиформен дерматит
Повечето пациенти са на средна възраст и по-големи, рядко деца.
Преди появата на обрива, някои пациенти имат продромални симптоми (общо гадене, треска, изтръпване на кожата). Болестта се характеризира с истински полиморфизъм и е представена от еритематозни петна, уртикариални папули, везикули, мехури и пустули. В зависимост от появата на елементи разграничават везикуларни лезии, еритематозус и булозен и пустулозен тип клинично протичане на дерматит херпетиформис Дюринг. Но понякога обривът е мономорфен.
Третата характерна черта на херпетиформния дерматит по време е наличието на интензивен сърбеж и парене, особено в началото на заболяването.
Болестта се причинява от атаки, т.е. Повтаря се през различни интервали от време. Понякога в най-тежките случаи обривите продължават дълго, без да изчезват дори под въздействието на терапията. Основното място на обрива са обширните повърхности на крайниците, лопатката, седалището, сакрума, но процесът може да обхване и всяка част от тялото.
Клането на лигавиците не е типично. В редки случаи съществуват везикуло-булозни елементи. В същото време се виждат повърхностни ерозии с неправилна форма, по които са обвивките на мехурчетата.
За болестта на Дюринг кожата и вътрешният тест с калиев йодид (тест на Яддасон) имат висока диагностична стойност. Еозинофилията се намира в кръвта и течността. Акантолитичните клетки винаги липсват.
Херпетиформният дерматит при бременни жени (херпес гестационис, херпесна бременност) обикновено започва 3-4 месеца от бременността, но понякога и след раждане. На кожата на багажника и крайниците се появяват малки конични везикуларни или пустуларни елементи на фона на еритематозни петна. Обикновено се появяват генерализиран сърбеж и широко разпространени еритематозни везикулозни обриви, придружени от повече или по-малко изразени общи явления. Везикулите се свързват помежду си, отварят се и изливат съдържанието им в кожата. Понякога може да има мехурчета с дебело покритие. Рядко се засягат лигавиците. Относително заболяване се регистрира по време на следващата бременност.
Локализираният херпетиформен дерматит или херпетиформният дерматит от типа на Котини е рядък в клиничната практика. Кожно-патологичният процес се открива в областта на лактите и коленете, понякога в свещената област.