Медицинска експертна статия

Идиопатичната белодробна хемосидероза (ICD-10 код: J84.8) се развива като основно заболяване и се отнася до интерстициално белодробно заболяване с неизвестна етиология. Тъй като глюкокортикоидите и имуносупресивната терапия са ефективни при гемосидероза, реалната хипотеза на заболяването все още остава имуноалергична, т.е. свързана с образуването на автоантитела. Не е изключена и ролята на наследствения фактор. Патогенезата на процеса на кървене се състои от алвеолите и последващо импрегниране с железни соли в областта на кървене, интерстициално удебеляване, развитие на фиброза, белодробна хипертония и формиране на белодробно сърце.

ilive

В храчките на пациенти с хемосидероза се откриват макрофаги (хемосидерофаги), фагоцитен хемосидерин. Хемосидерозата е рядка при деца, често при момичета.

Симптоми на идиопатична белодробна хемосидероза

Децата са по-често болни на възраст 3-8 години. Началото на заболяването е постепенно: задух се появява в покой, анемия. По време на криза фебрилна треска, кашлица, ръждясала с кръв, увеличава дихателната недостатъчност, анемия (хемоглобин до 20-30 g/l и по-ниски!). По време на перкусия се записват области на съкращаване на белодробния звук. При аускултация - дифузно влажни, леко бълбукащи хрипове. Характерно увеличаване на черния дроб и далака. Кризисният период продължава няколко дни (много по-рядко - по-дълго), като постепенно се превръща в опрощение. Нивата на хемоглобина се повишават, симптомите изчезват.

Диагностика на идиопатична белодробна хемосидероза

Характерни промени под формата на микроцитна хипохромна анемия, ниско серумно желязо, ретикулоцитоза, реакция на еритробластичен костен мозък и лека левкоцитоза, повишено утаяване на еритроцитите, тромбоцитопения. Реакцията на Кумбс (пряка и непряка) рядко е положителна. Разкрито повишено съдържание на циркулиращи имунокомплекси, допълнено с ниски титри, хипергамаглобулинемия понякога намалява съдържанието на IgA.

В някои случаи за диагностициране на хемосидероза е показана белодробна биопсия.

Кървещите черепи, понякога изтощени, увеличени базални лимфни възли са ясно видими на изображенията на гръдния кош по време на кризата. При повтарящи се рентгенови кризи са установени нови огнища. По време на ремисия рентгеновото изследване е различно: по-добър интерстициален модел, наподобяващ фино сито, много малки (милиона) сенки, които образуват "пеперуда", което е отличителен белег на хемосидерозата.

Повече от 20% от сидерофагите се откриват при бронхоскопия в бронхоалвеоларна течност, индексът на желязото е по-висок от 50 (нормата е до 25).

Синдром на Хайнер - белодробна хемосидероза сорт свръхчувствителност към краве мляко, според клиничната картина се различава от идиопатична, знам, че пациентите имат антитела (преципитини) и положителни кожни тестове за млечни алергени. При някои деца заболяването е придружено от неразрешено физическо развитие, хроничен ринит, отит на средното ухо, аденоидит.

В плана за изследване определянето на антитела към млякото е задължително.

Лечение на идиопатична белодробна хемосидероза

Лечението на хемосидероза зависи от времето на заболяването. По време на криза се предписва преднизолон по 1,5-3 mg/kg на ден. Ето защо е необходимо да се спазва строга диета без млечни продукти. Когато настъпи ремисия, когато индексът на желязото на бронхоалвеоларната течност падне до 25 или по-малко, глюкокортикоидите се анулират. Към лечението се добавят имуносупресивни лекарства в поддържаща доза: циклофосфамид (2 mg/kg дневно) или азатиоприн (3 mg/kg дневно). След масивно кървене се инжектира десфероксамин за отстраняване на излишното желязо.

Диета без натиск е показана за всички деца с хемосидероза, особено синдром на Hayner.

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Опасността за живота е момент на криза, развитие на белодробен кръвоизлив, дихателна и сърдечна недостатъчност.

Синдромът на Goodpasture действа като форма на хемосидероза при юноши. По-често се среща при момчетата. Характерни белодробни кръвоизливи, анемия, хематурия и други симптоми на пролиферативен или мембранен гломерулонефрит, които бързо водят до хипертония и хронична бъбречна недостатъчност. Патогенезата на тази форма на хемосидероза играе ролята на антитела, които засягат не само мембраната на белодробните везикули, но и мембраната на гломерулите на бъбреците.

Прогнозата е неблагоприятна, тъй като болестта непрекъснато прогресира.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15]