елементи
абстрактно
Безводният етанол е често използван склеротичен агент за лечение на съдови малформации. Описваме случая на целогодишна 15-дневна жена със сложна венолимфатична малформация, включваща лицето и орбитата. Тя е имала остра белодробна хипертонична криза по време на лечението на лезията с етанолова склеротерапия. Ние обсъждаме патофизиологията на белодробната хипертония, свързана със склеротерапията с етанол, и предполагаме, че хемолизата играе важна роля. Също така се обсъждат препоръки за оценка, наблюдение и управление на това усложнение.
Възможностите за лечение на съдови малформации при кърмачета и деца са ограничени от размера на детето и местоположението на лезията. Хирургията е свързана с висока честота на рецидиви и повтарящите се лезии често са по-трудни за лечение. Възможностите за лечение включват медицински терапии като сиролимус и силденафил, и двете изследвани. Склеротерапията обикновено се счита за лечение от първа линия и етанолът се е доказал като средство за избор поради своята ефикасност и ниска цена. Склеротичният ефект на етанола се дължи на директен цитотоксичен ефект върху ендотелните клетки чрез разрушаване на клетъчните мембрани, също денатуриране на плазмените протеини и индуциране на образуването на тромби. 1
При етаноловата склеротерапия се съобщават за локални или незначителни усложнения като мехури, болка, оток, белези и невропатия в 10 до 50% от случаите. Съобщава се за 1, 2 хемоглобинурия при 8 до 34%. 1.2 Съобщени са и сериозни, но редки сърдечно-съдови усложнения: хипотония, белодробен оток, хипоксия и остра белодробна хипертония с дясна сърдечна недостатъчност (Таблица 1). Въпреки че са предложени няколко възможни механизма, патофизиологията на тези усложнения не е установена. Обсъждаме възможната роля на хемолизата и изчерпването на азотния оксид в развитието на остра белодробна хипертония.
Маса в пълен размер
случай
Нашият пациент е пълна жена, родена от майка G2 след неусложнена бременност. При раждането е регистрирана голяма съдова маса, която е причинила лявата му орбита, причинявайки тежки предлежания (Фигура 1а). Магнитно-резонансното изобразяване на лицето, шията и орбитата демонстрира сложна кистозна и твърда лезия, която се счита за комбинирана венолимфатична малформация с три основни отделения.
( а ) Голяма орбитофациална венолимфатична малформация преди шлеротерапия. б ) Венолимфатна малформация 3 месеца след шлеротерапия с етанол.
Изображение в пълен размер
Консултиран е мултидисциплинарен екип от съдови малформации. Хирургическата намеса се смяташе за рискова и палиативна в най-добрия случай. Медицинската терапия започна със силденафил, но няма подобрение след една седмица. Поради опасения относно развитието на амблиопия беше взето решение за интервенционната радиологична процедура.
Тя имаше 15 дни в деня на операцията и тежеше 3,4 кг. Тя беше хемодинамично стабилна, дишаше въздух в стаята и нямаше други здравословни проблеми освен съдовата си лезия. Преди процедурата бяха извършени обща анестезия и интубация. Преди процедурата е извършена венография с висока разделителна способност, при която не са открити големи венозни изходи, които да не могат да бъдат затворени чрез външна компресия.
През следващите 20 минути се прилага безводен етанол, 2 ml етанол се инжектира в страничното отделение и се аспирира напълно, чисто макроцистична лимфна малформация. Инфраорбиталното и отлично орбитално отделение показаха венозна комуникация. Общо 3 ml безводен етанол и 2 ml се инжектират в инфраорбиталното отделение в горното орбитално отделение. Всяка малка аликвотна част се аспирира преди следващата инстилация, тъй като кръвта и лимфата също се аспирират, не беше възможно да се измери точно колко етанол остава интралезионално, но намерението беше да се аспирира целият инжектиран обем. След прекратяване на приложението, за да се измести и разреди всеки етанол, който е останал в лезията, докато е все още под анестезия и в контролирана среда, тъканите са внимателно масажирани, за да експресират всякакъв скрит етанол, в който момент е настъпила остра клинична декомпенсация.
Насищането с кислород спадна до 80%, сърдечната честота се увеличи до 200 удара/мин и средното артериално кръвно налягане спадна до 30 mm Hg. Започва се ръчна вентилация, ендотрахеалната тръба се аспирира, позицията на сондата и дълбочината на упойката се потвърждават, прилага се допълнителен мускулен релаксант и се прилага албутерол. Поради опасения относно предстоящия сърдечно-съдов колапс, се прилагат епинефринови билки, което води до временни подобрения в оксигенацията, резистентността на дихателните пътища и перфузията. Дексаметазон и дифенхидрамин също са прилагани за възможността от алергична реакция. Бебето е транспортирано до отделението за интензивно лечение за новородени (NICU) за по-нататъшна оценка и управление.
В NICU ехокардиограмата разкрива силна дилатация на дясната камера (RV), систолично налягане на RV от 45 mm Hg над дясното предсърдно налягане, изместване вдясно наляво чрез патентован овален отвор и намалена функция на бивентрикуларната система. Няма данни за емболия. Инхалационният азотен оксид (iNO) започва при 20 ppm и епинефрин се дава като непрекъсната инфузия.
Нейният хемоглобин е 5,1 g dl -1 (намален от 11,3 g dl -1 преди операцията), глюкозата е 455 mg dl -1, а анализът на урината разкрива хемоглобинурия. Газовете в артериалната кръв показват метаболитна ацидоза с бикарбонат от 12 mmol l - 1. Флуоресцентната реанимация включва 20 ml kg-1 опаковани червени кръвни клетки и 10 ml kg-1 прясно замразена плазма.
Нивото на етанол 5 часа след процедурата е 37 mg dl-1. Въпреки че липсват данни за метаболизма на алкохола при кърмачета, докладите предполагат повишен метаболизъм при деца в сравнение с възрастни без алкохол със скорост от 28 до 41 mg dl –1 h –1. 3, 4 Въз основа на скоростта на метаболизма от 28 mg dl –1 h - 1 и приетата кинетика от нулев ред, ние изчисляваме първоначално ниво на етанол от 177 mg dl –1 .
След течна реанимация и започване на iNO, клиничното му състояние се стабилизира и капенето на епинефрин се спира за 7 часа. INO беше спрян и спрян след 36 часа и екстубиран малко след това. Повторната ехокардиограма 4 дни след операцията показва нормализирано RV налягане и подобрена бивентрикуларна функция. Тя беше освободена 7 дни след края на производството.
дискусия
По време на острата декомпенсация на пациента бяха разгледани няколко възможни обяснения: химически индуциран бронхоспазъм, анафилактична реакция, белодробна емболия, обструкция на дихателните пътища и системна абсорбция на етанол. Острото начало на нестабилност, свързано с латентен етанолов масаж и повишени нива на серумен етанол, предполагат, че етанолът е причинител.
Предложените механизми на индуциран от етанол сърдечно-съдов колапс включват директен сърдечно-депресиращ ефект, етанол вазодилататорен ефект и индуциран от етанол белодробна вазоконстрикция. 5, 6, 7 Причината за белодробна вазоконстрикция не е установена. Спекулацията включва освобождаване на ендогенен катехоламин, унищожаване на тромбоцити с образуване на тромби и освобождаване на простагландини. 6, 7
Етанолът причинява хемолиза, като влияе върху целостта на мембраната на червените кръвни клетки и насърчава агрегирането на вътрешните протеини. Предполагаме, че индуцираната от етанол вътресъдова хемолиза допринася за развитието на белодробна вазоконстрикция - чрез изчерпване на азотния оксид.
Съобщава се за значително намаляване на хаптоглобина (плазмен гликопротеин, който свързва екстракорпускуларен хемоглобин) по време на етанолова склеротерапия за венозни малформации. В среда на остра вътресъдова хемолиза свързващият капацитет на хаптоглобина е претоварен, което води до повишаване на свободния плазмен хемоглобин. Плазменият хемоглобин консумира азотен оксид в бърза, необратима реакция, която произвежда нитрати. Дори малко количество свободен хемоглобин може напълно да инхибира ендотелния азотен оксид и да причини ендотелна дисфункция. 9
Комбинацията от изчерпване на азотен оксид и други вазоконстриктивни стимули, като хипоксия, хиперкапния и симпатикова елевация, може да допринесе за още по-голямо повишаване на белодробното налягане и тежки сърдечно-съдови ефекти.
Съобщената честота на белодробна хипертония по време на етанолова склеротерапия варира от 24 до 30%, но реалната честота може да бъде по-висока, тъй като може да бъде недостатъчно разпозната при липса на инвазивно наблюдение за измерване на белодробно артериално налягане (PAP). 10, 11
Клинично доза интраваскуларен етанол от 1 ml kg -1 се счита за безопасна. Въпреки че нашата пациентка получи обща доза от 7 ml етанол (2 ml kg-1), тъй като само 5 ml бяха инжектирани във венозните компоненти на малформацията и по-голямата част от инжектирания етанол беше аспириран, ние оценяваме общата й вътресъдова доза приблизително 1 ml kg-1. .
Директното наблюдение на РАР е инвазивно и е малко вероятно да се използва в рутинната практика. Следователно разпознаването на белодробна хипертония се основава на индекса на подозрение и бдителност на клиничния екип, наличието на интраоперативна ехокардиограма би помогнало при диагностицирането. Ако пациентът е на силденафил преди лечението, трябва да се внимава да продължи лечението. По време на процедурата трябва да се правят опити за избягване на стимулиране на белодробна хипертония чрез поддържане на адекватна седация/анестезия и насърчаване на хипероксия и лека хипервентилация. Трябва да има възможност за прилагане на азотен оксид. Наличието на подходящ персонал също трябва да се има предвид при планирането на процедурите за склеротерапия.
Нашият пациент се възстанови напълно без дългосрочни последици; неговата съдова малформация продължава да се подобрява (Фигура 1b).