MUDr. Катарина Косова 28 септември 2020 г. Симптоми

високи

Вие или вашето дете махате многократно и по необясними причини треска над 38 ˚С, които продължават с дни до седмици?

Не можете ли да ги намалите с антипиретици или антибиотици и след това да изчезнат толкова спонтанно, колкото са започнали? В такъв случай е вероятно това да е т.нар. периодични синдроми на треска, които принадлежат сред автоимунните заболявания.

Какво представляват периодичните синдроми на треска?

Синдромите на периодична треска представляват група рядко заболявания на имунната система. Те се характеризират с повтарящо се, обикновено редовно, начало на треска. Треската продължава няколко дни, заедно с някои типични прояви на продължаващо възпаление (инфекция на гърлото, стомашни болки, главоболие, болка мускули, сеитба върху кожата).

Пристъпите на треска (повишаване на телесната температура над 38,0 ° C) продължават с различна продължителност в зависимост от конкретния тип заболяване. Характерно е, че ходът на пристъпа е почти винаги от едно и също естество - една и съща продължителност, същите симптоми, еднакъв отговор на лечението. Не винаги е лесно да се открие причината за подобни трески.

Треска с неизвестен произход Има много възможни причини и синдромът на периодичната треска е само една от тях. Добрата новина обаче е, че вече има лек за това заболяване.

Какво причинява периодични синдроми на треска?

Въпреки рядкостта, синдромите на периодична треска са по-чести, отколкото се смяташе досега. За разлика от обикновените трески, те не се причиняват от вируси или бактерии.

Той е генетично обусловен нарушения на имунната система и регулиране на възпалението. Тъй като това не е инфекциозно заболяване, не можете да го заразите с никого.

В този случай също бихте използвали ненужно антибиотици. Известно е, че те са насочени срещу действието на бактериите в организма. Лекарствата за периодични синдроми на треска имат напълно различен механизъм на действие. Но нека започнем хубаво.

Какво представлява запалването на автомобила?

Възпалението на автомобила се отнася до имунологичния характер на периодичните трески, понякога наричани запалване на автомобила (евентуално автовъзпалителни) заболявания.

Принципът е, че възпалителният отговор, който е важна част от механизмите на имунната защита, е недостатъчно контролиран при тези пациенти и спонтанно се възпламенява с известна честота. Това се проявява с висока температура, увеличаване на показателите за възпаление в кръвта (напр. С-реактивен протеин - CRP, серумен амилоид и др.) И спектър от клинични признаци.

Не е необходим стимул за развитието на треска (като инфекция), треската възниква и изчезва спонтанно, сама по себе си.

Прочетете също:

Какви заболявания принадлежат към групата на периодичните трески?

Понастоящем включваме все по-голям брой синдроми и заболявания в групата на периодичните трески. Разпознаваме типични синдроми на периодични трески и след това заболявания, свързани с възпаление на автомобила. Между типични синдроми Периодичните трески включват например:

  • PFAPA синдром (най-често срещаната форма без известна причина),
  • фамилна средиземноморска треска (известна в цял свят като съкращение) FMF),
  • HIDS/MVK - хипер-IgD синдром (дефицит на мевалонат киназа),
  • група криопиринопатии (често използвано съкращение CAPS),
  • периодичен синдром, свързан с TNF-α рецептора (КАПАНИ синдром).

Друга група заболявания с автовъзпалителен характер включват някои форми на "ревматични" заболявания - Болест на Стил, системна форма на ювенилен идиопатичен артрит, някои форми псориазис, болест на Крон и много други.

Периодични трески: най-често срещаните синдроми

PFAPA синдром при деца

Синдромът на PFAPA е най-честата форма на периодична треска в детска възраст. За първи път е описан преди повече от 30 години. Според откривателя му понякога се нарича и той Синдром на Маршал.

Болестта обикновено започва между 2-ра - 4-та година живот, въпреки че понякога началото може да се наблюдава при по-малки деца. Момчетата са склонни да бъдат засегнати по-често.

Името произлиза от отделните прояви на болестта:

  • PF = периодична треска (периодична треска),
  • A = афтозен стоматит (афти в устата),
  • P = фарингит (фарингит),
  • A = цервикална аденопатия (уголемени възли на шията).

В допълнение към треската, обикновено присъства поне един от другите симптоми на заболяването. В допълнение към тези основни симптоми детето може да бъде неспокойно, да страда от болки в корема, ставите и да изглежда много болно.

Понастоящем не е ясно как възниква синдромът на PFAPA, но се предполага комбинация от генетични фактори и различни стимули на външната среда. Добрата новина е, че от синдрома на PFAPA детето пораства.

Източник на снимки: AdobeStock.com

Фамилна средиземноморска треска: FMF

Фамилната средиземноморска треска (FMF) е типичен пример за заболявания, известни като периодични синдроми на треска.

Както подсказва името, повтарящи се трески (обикновено с кратка продължителност от няколко дни) се появяват в клиничната картина при пациенти с ФМФ, придружени от разнообразен спектър от клинични симптоми.

Пациентите често се подлагат на различни изследвания (напр. Инфекциологични, ревматологични, имунологични, хематологични), които обаче обикновено не определят причината за проблема, така че пациентът остава дълго време без диагноза.

FMF е най-често в Близкия изток и Средиземноморието. Обикновено засяга арменци, евреи, турци, араби, гърци, италианци или северноафриканци. В тези "рискови" популации това засяга приблизително 1-3 души на 1000 население. В други части на света се смята за рядко заболяване и засяга приблизително 2-3 души на 100 000 население.

Периодичен синдром, свързан с мевалонат киназа: HIDS/MVK

HIDS/MVK обикновено се появява през първата година от живота. Нарича се още хипер-IgD синдром. В допълнение към внезапната висока температура, бебето може да страда от обриви, болки в корема, повръщане, диария, болки в ставите и уголемени възли в областта на шията.

TRAPS (периодичен синдром, свързан с рецептора на TNF), в допълнение към треската причинява болезнени обриви, студени тръпки и мускулни болки.

Обикновено започва в детството, понякога след четиридесет. В допълнение към често срещаните симптоми, характерни за синдромите на периодична треска, те могат да се появят при TRAPS конюнктивит а подуване на очите.

CAPS (периодични синдроми, свързани с криопирин) е група от подобни заболявания. Най-леката форма е студеният алергичен обрив, който се появява 1-2 часа след излагане на студ.

Треската и обривът продължават поне 12-24 часа. Най-сериозните заболявания от групата на CAPS причиняват сериозни последици и се появяват още в ранна детска възраст.

Прочетете също:

Как да диагностицираме периодични синдроми на треска?

Основното е важно за диагностицирането на синдрома на PFAPA анализ на историята а симптоми по време на атаката (възраст на първия пристъп, продължителност, асимптоматичен период между пристъпите, свързани симптоми) и изключване на други причини за треска (напр. инфекция, имунно разстройство, някои хематопоетични заболявания).

Важен признак е цялостното добро състояние на детето между пристъпите и благосъстоянието. Диагнозата се основава на изключването на други причини за повтаряща се треска и въз основа на типични клинични признаци.

Много важна диагностична характеристика е т.нар. положителен кортикоиден тест - т.е. намаляване на температурата след приложение на ниска доза кортикоид. Важното е т.нар еднородност - т.е. сходство/идентичност на отделни припадъци.

Част от диагностиката е изпълнението на изследването на възпалителни маркери (напр. CRP), които обикновено са повишени по време на появата на синдрома на PFAPA (често до много високи нива), като тези параметри са нормални в периода на припадъци.

Важна информация за лекаря е и по-слабата реакция на треска към приложението на конвенционални лекарства - антипиретици, както и неефективността на често неправилно предписаното антибиотично лечение, когато родителят не е наблюдавал разлика по време на атаката със и без антибиотици.

Няма еднозначен генетичен тест, който би потвърдил или опровергал болестта на пациента.

Основата на диагнозата на всички други периодични синдроми на треска (FMF, HIDS/MVK, TRAPS) е клинична картина (повтарящи се пристъпи на треска с типични клинични признаци) в комбинация с лабораторни параметри (особено повишаване на възпалителните маркери - напр. С-реактивен протеин - CRP или серумен амилоид A - SAA) и изследване на съответния ген отговорен за развитието на определен синдром.

Източник на снимки: AdobeStock.com

Как да се лекуват периодични синдроми на треска?

Със синдрома на PFAPA, който е незначителен и няма трайни последици, конвенционалните антипиретични лекарства често не действат.

Вашият лекар понякога може да препоръча лечение кортикоиди. Техният ефект може да се използва и при диагностика - т.нар кортикоиден тест. Ако треската реагира бързо и добре на кортикостероиди, диагнозата PFAPA вероятно ще бъде сигурна.

Трябва да се обмисли лечение с кортикостероиди за PFAPA и не трябва да се използва като универсално, тъй като кортикоидите могат да съкратят асимптоматичния интервал, когато детето няма затруднения.

Вашият лекар може да предложи отстраняване на сливиците (тонзилектомия), което проучванията не знаят, по какви причини, често. С узряването на детето асимптоматичните интервали между треските се увеличават, докато детето в крайна сметка израства от тях.

Проблемът е рядък, наследствени синдроми периодична треска, която, за разлика от PFAPA, може да има, в допълнение към типичните симптоми, недостатъчно лечение (треска, болка, възпалителна активност) и сериозни последици поради отлагането на протеина - амилоид - във вътрешните органи. Бъбреците и сърцето са особено засегнати, нарушавайки тяхната нормална структура и функция. Веднъж съхранен, амилоидът вече не може да се разтвори, така че е много важно да не отлагате посещението си на лекар и да започнете ефективно лечение навреме.

Прочетете също:

Лечение на периодични синдроми на треска

Това значително разширява възможностите за лечение на наследствени периодични синдроми на треска биологично лечение, която е достъпна и за пациенти в Словакия. Ако конвенционалното лечение няма достатъчен ефект, биологичните лекарства може да са решението за вас.

При периодични синдроми на треска в тялото има излишък от възпалителни молекули. Биологичното лечение действа срещу тях, което потиска самото възпаление. Прави го целенасочено. Биологичните инжекции с лекарства се правят подкожно.

По време на лечението с биологични лекарства, пациентите не трябва да се ваксинират с живи ваксини, като някои ваксини срещу грип, херпес зостер или жълта треска. Затова винаги трябва да се консултирате с Вашия лекар в центъра на биологичното лечение преди да обмислите ваксинация. Също така, не забравяйте винаги да казвате на всеки лекар за лекарствата, които приемате, включително биологична терапия.

Профилактика на периодични синдроми на треска

Като цяло може да се каже, че не съществува превенция на синдроми на периодична треска.