Мастоцитоза е кожно заболяване, характеризиращо се с повишено производство и отлагане на мастоцити в различни органи, особено кожата. Мастоцитозата има няколко форми. Кожната форма е най-често при деца.

зряла възраст

Мастоцитна клетка (мастоцит) е клетка, намираща се в различни тъкани, особено в кожата и храносмилателния тракт. Тези клетки съдържат гранулирани джобове, които съдържат хистамин и хепарин. Мастните клетки могат да освободят съдържанието си при определени обстоятелства. Хепаринът е отговорен за съсирването на кръвта, а хистаминът за алергичните 1

Поява

Мастоцитозата се среща в същата пропорция между женския и мъжкия пол. Повечето пациенти с мастоцитоза са деца. 75% от случаите на мастоцитоза се наблюдават при деца под двегодишна възраст 1

на живота. В 10% от случаите заболяването се появява преди пубертета. Болестта обаче може да се появи и през зряла възраст, най-често през второто и третото десетилетие от живота.

Дивизия

Световната здравна организация (СЗО) разделя мастоцитозата на:

  • кожна мастоцитоза:
    • уртикария пигментоза
    • макулопапулозна кожна мастоцитоза
    • дифузна мастоцитоза на кожата (разпространена по цялото тяло) - най-тежката форма, цялата кожа е инфилтрирана от мастоцити, поради което симптомите са на цялата повърхност
    • мастоцитом - най-често се среща при деца под две години, това е кафяво-червен възел от 0,5-4 cm
  • системна мастоцитоза - засяга всяка система
  • агресивна системна мастоцитоза
  • мастноклетъчна левкемия
  • сарком на мастоцитите

Най-честата форма на мастоцитоза в детска възраст е уртикария пигментоза, която се характеризира с множество червени, овални петна.

Защото

Причината за заболяването не е ясна, но се предполага, че генетичната мутация (промени на ниво ген) е отговорна за заболяването. Генетичната мутация причинява необичайно производство на мастоцити, които отделят дразнители по време на дразнене (лекарства, стрес, движение) и по този начин мастоцитозата се проявява клинично.
Болестта не е наследствена.

Речи

Мастоцитозата се проявява чрез кожни симптоми или общи прояви. Понякога първият признак на мастоцитоза е анафилактична реакция. Болестта се проявява, когато се освободи хистамин. Освобождаването на хистамин може да бъде причинено от:

  • някои лекарства (аспирин, болкоуспокояващи),
  • алкохол,
  • стрес
  • физически стимули (прекомерно упражнение, топлина),
  • храна (сирене, пикантни ястия, омари).
  • инфекция

Първата проява е откриването на червено петно ​​по торса и крайниците. Това петно ​​може да се издигне над нивото на кожата. В тази кожна лезия се откриват освобождаващи хистамин мастоцити, тази област на кожата е подута и сърбяща.

Знамето на Дарие присъства при около 90% от пациентите, образувайки мехури по кожата. Мехури често се появяват при деца на възраст под две години, тъй като кожните връзки не са толкова силни, колкото при възрастните.

  • повечето пациенти имат сърбящи кожни лезии
  • главоболие
  • анорексия 1

, повръщане

  • hnacka
  • затруднено дишане
  • отпадане
  • кожни прояви:
    • мастоцитозата може да се прояви върху кожата под формата на различни кожни лезии, които са под формата на възли, червени петна или малки образувания, пълни с гной.
    • образуванията по кожата са ограничени или слети заедно
    • торсът е засегнат повече от крайниците
    • кожните лезии са с тъмночервен до кафяв цвят
  • увреждането на черния дроб го кара да се увеличава и влошава неговата функция
  • ниско кръвно налягане и бърз сърдечен ритъм
  • коремна болка, загуба на тегло
  • увреждането на костите причинява фрактури и отслабени кости
  • ракът може да възникне при увреждане на костния мозък
  • увреждане на нервната система - промени в настроението, повръщане, депресия

    Диагностика

    • типични клинични прояви по кожата
    • лабораторни тестове - в кръвната картина има малко червени кръвни клетки, много бели кръвни клетки, изследва се и нивото на хистамин.
    • кожна биопсия - при мастоцитоза има голям брой мастоцити в кожата
    • коремна ехография

    Лечение

    Лечението е симптоматично и принадлежи на ръцете на дерматолог. Пациентът трябва да избягва тригери, които провокират мастоцити. Лечението включва и антихистамини, които предотвратяват сърбеж, подуване и зачервяване на кожата. Кожните лезии се лекуват с кортикостероидни мазила. Ултравиолетовата светлина подобрява находките на кожата.
    При системна форма се използват кортикостероиди или лекарства с интерферон алфа (засяга имунитета)

    Пациентите трябва да бъдат внимателни, когато прилагат анестезия, тъй като анестетиците действат като провокиращ фактор. Пациентите с анафилактична реакция се третират като при остра животозастрашаваща алергична реакция, често е необходимо на пациента да се дава норепинефрин.
    Мастоцитозата може да бъде причинена и от ужилване от пчела.

    Прогноза

    При 50% от децата те облекчават до пубертета и симптомите или симптомите напълно изчезват. Мастоцитозата е по-тежка при пациенти, които развиват заболяването за първи път в зряла възраст.