Медицинска експертна статия
Болест на Hirschsprung (вроден мегаколон) - вродена аномалия на долната чревна инервация, обикновено ограничена до дебелото черво, водеща до частична или пълна функционална чревна обструкция. Симптомите включват постоянен запек и уголемяване на корема. Диагнозата се основава на плъзгащ се барий и биопсия. Лечението на болестта на Hirschsprung е хирургично.
[1], [2], [3], [4], [5]
Какво причинява болестта на Hirschsprung?
Болестта на Hirschsprung се причинява от вроденото отсъствие на вегетативни нервни плексуси (Meissner и Auerbach) в чревната стена. Обикновено лезията е ограничена до дисталното дебело черво, но може да обхване цялото дебело черво или дори цялото дебело черво и тънките черва. Перисталтиката в засегнатия сегмент липсва или е необичайна, което води до трайни и гладкомускулни спазми на частична или пълна чревна обструкция с натрупване на чревно съдържание и масивна дилатация на проксималния, нормално инервиран сегмент. Лезиите и незасегнатите сегменти почти никога не се редуват.
Симптоми на болестта на Hirschsprung
Най-честите симптоми на болестта на Hirschsprung се появяват почти: при 15% от пациентите през първия месец, при 60% - за една година и от 85% до 4 години. При децата те показват признаци на хроничен запек, увеличен корем и евентуално повръщане, както при други форми на обструкция с нисък чревен тракт. Понякога децата с много къса зона на аганглия имат само лек или повтарящ се запек, често променящ се с епизоди на лека диария, което води до забавяне на диагнозата. При по-големи деца симптомите могат да проявят анорексия, липса на психологическо желание за изпразване и гледане на празен ректум с осезаеми прасци над мястото на стесняване. Детето може да има и хипотрофия.
Какво ви притеснява?
Enterokolit Girşprunga
Ентероколитът на Hirschsprung (токсичен мегаколон) - животозастрашаващо усложнение на болестта на Hirschsprung, което води до значително разширяване на дебелото черво, след което често се развиват сепсис и шок.
Причината за Hirschsprung ентероколит е свързана с значително увеличаване на проксималния сегмент поради чревна обструкция, разреждане на чревната стена, прекомерен растеж на бактерии и движение на чревни микроорганизми. Шокът може да се развие бързо и смърт след него. Следователно са необходими редовни чести прегледи на деца с болест на Hirschsprung.
Ентероколитът на Hirschsprung се появява най-често в първите месеци от живота преди хирургична корекция, но може да се появи и след операция. Клиничните прояви включват висока температура, коремна болка, диария (която може да бъде кървава) и други постоянни запеци.
Първоначално лечение - подкрепа с завършване на течности, чревна декомпресия чрез назогастрална сонда и ректума, широкоспектърни антибиотици, включително анаеробни бактерии (напр. Комбинация от ампицилин, клиндамицин и гентамицин). Някои експерти предлагат да се правят клизми с физиологичен разтвор за почистване на червата, но те трябва да внимават да увеличат налягането в дебелото черво и да предизвикат перфорация. Както бе споменато по-горе, радикално хирургично лечение.
[6], [7]
Диагностика на болестта на Hirschsprung
Диагнозата на болестта на Hirschsprung трябва да бъде поставена възможно най-скоро. Колкото по-дълго заболяването не се лекува, толкова по-вероятно е да се развие Hirshprung (токсичен мегаколон) ентероколит, който може да има дълбоко течение и да доведе до смърт на дете. Повечето случаи могат да бъдат диагностицирани през първите месеци от живота.
Първоначалните тактики включват проклятие с барий или понякога ректална биопсия. Иригоскопията може да разкрие разлика в диаметъра между увеличения, проксимален, нормално инервиран сегмент и стеснения дистален сегмент (аганглиална зона). Иригоскопията трябва да се извършва без предварителна подготовка, което може да разшири засегнатия сегмент, което да доведе до недиагностициране на изследването. Тъй като характеристиките може да не присъстват в неонаталния период, забавеното изображение трябва да се направи 24 часа по-късно; Ако дебелото черво е изпълнено с барий, вероятно е поставена диагноза „болест на Hirschsprung“. Липсата на ганглиозни клетки може да бъде открита чрез ректална биопсия. Оцветяването с ацетилхолинестераза може да се извърши за откриване на силни невронни стволови клетки. Някои центрове също имат възможност да внедрят програма, наречена рероманометрия, която може да открие анормална инервация. Окончателната диагноза изисква ректална биопсия с пълна дебелина.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20 ]]]