Системният лупус еритематозус (SLE) е хронично възпалително ревматично заболяване, което може да засегне всички органи. Следователно проявите му са много разнообразни. Характеризира се с наличието на автоантитела, които причиняват възпаление и увреждане на различни органи и системи.
Въведение в проблема
Системният лупус еритематозус (SLE) е хронично системно автоимунно заболяване. Етиологията му не е точно известна. В образуването му участват генетични, имунни и хормонални фактори и влияния на околната среда. SLE се характеризира с T- и B-клетъчна хиперактивност и производство на неорган-специфични антитела. Те могат да действат директно цитотоксично или да образуват имунокомплекси с автоантигени, които се отлагат в тъканите и причиняват възпаление. SLE се среща 10 до 20 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете, и повечето индивиди са засегнати на възраст между 15 и 40 години. Разпространението на СЛЕ варира от 36,2 случая в бялата раса, през 90,6 в Азия до 206 случая в карибското население от африкански произход (на 100 000 жени).
SLE се проявява с общи прояви (фебрилитет, умора, загуба на тегло), засягане на ставите, сухожилията, кожата, бъбреците, белите дробове, сърдечно-съдовата, нервната, хематопоетичната системи и други органи. Клиничната картина и протичането на СЛЕ е много разнообразна. Съществуват различни комбинации от клинични, лабораторни и имунологични прояви. Курсът на СЛЕ е подобен на синусоида, като се редуват периоди на ниска и висока активност с трайно увреждане на жизненоважни органи от продължаващо автоимунно възпаление.
Лабораторни изследвания в диагностиката на СКВ
Автоантителата при СЛЕ са антитела, насочени срещу ядрени и цитоплазмени антигени и представляват една от характерните находки при СЛЕ и един от стълбовете на нейната диагноза.
Обикновено присъстват следните:
- антинуклеарни антитела (ANA) - повече от 95% от пациентите със СЛЕ са имали положителен тест за ANA, открит чрез индиректна имунофлуоресценция върху ядрата на клетъчните линии, като Hep2 клетки (човешки епителни клетки),
- аnti-dsDNA антитела - те се срещат при 40-90% от пациентите със СЛЕ,
- антитела срещу екстрахируеми ядрени антигени (ENA) включват Ro/SSA, La/SSB, Sm, U1RNP, U2RNP, P-протеин, PCNA, PM-SCL, Ku, Jo-1, Scl-70 антигени; те се срещат при около 30-50% от пациентите,
- антихистонови антитела се срещат при около 40-60% от пациентите със СЛЕ, но присъстват в почти 100% от случаите при индуциран от лекарства лупус,
- лupus антикоагулани (LA)и антикардиолипинови антитела (ACLA) - също са важни при диагностицирането на антифосфолипиден синдром,
- евматоиден фактор (RF) - присъства при около 25% от пациентите със СЛЕ в клас IgM или IgG.
Хипокомплементемията не е специфична за СЛЕ, но отразява неговата активност.
Реактиви на остра фаза
- утаяването на еритроцитите често се увеличава при пациенти с активно заболяване
- CRP обикновено се увеличава само леко, може да се използва за разграничаване на инфекциозно усложнение от огнище на SLE активност, но по-високите нива на CRP са често срещани при плеврит или перикардит
Хематологични аномалии
Раздел. не. 1 Критерии за класификация на SLE на Американския колеж по ревматология (ACR)
Диагнозата SLE се изпълнява от пациенти с 4 или повече критерия, изпълнени едновременно или постепенно демонстрирани по време на наблюдението на пациента.
Оценка на активността на СЛЕ
Няколко системи за оценяване се използват за оценка на активността на SLE. Най-използваните са SLEDAI (SLE Disease Activity Index), ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measure) и BILAG (British Isles Lupus Assessment Group index). SLEDAI оценява наличието на прояви през последните 10 дни. (Раздел № 2)
Раздел. не. 2 SLE SLEDAI система за оценка на активността.