Медицинска експертна статия
- Епидемиология
- Причини
- Патогенеза
- Симптоми
- Къде боли?
- Форми
- Диагностика
- Какво трябва да се проучи?
- Как да изследвате?
- Какви тестове са необходими?
- Различна диагноза
- Лечение
- С кого искате да се свържете?
- Прогноза
Бъбречната хипоплазия е вродена анатомична патология, когато органът е хистологично нормален, но размерите му са далеч от нормалните. Освен необичайни размери, намаленият бъбрек не се различава от здравия орган и дори може да функционира в миниатюрни размери.
[1], [2], [3]
Епидемиология
Според данните за аутопсията бъбречната хипоплазия се среща в 0,09-0,16% от случаите.
[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Причини за бъбречна хипоплазия
Причината за бъбречната хипоплазия е недостатъчното тегло на метанефрогенния бластема с нормален растеж и индуциращия ефект на потока на метанефроза. Следователно всички нефрони имат нормална структура и са функционално богати, но общият им брой е по-малък от нормалния с 50%. По същество това е миниатюрен стандарт. Контралатералният бъбрек има множество нефрони. Следователно функцията за обобщение обикновено не страда.
Счита се, че бъбречната хипоплазия, както всяка друга хипоплазия, е предпоставка за вътрематочно развитие. Нарушеното вътрематочно производство на органи е тясно свързано с външни и вътрешни фактори, влияещи върху тялото на бременна жена. Бъбречна хипоплазия, която причинява най-честите лъжи в недоразвит метанефрогенен бластема представлява най-малката единица специфични blastemnyh клетки могат да бъдат наследствени заболявания. Ако кръвоснабдяването на възлите на бластема е нарушено, той не е в състояние да активира образуването на гломерула и бъбречните каналчета, органът не може да се развие и да достигне нормални размери. Бъбречната хипоплазия може да бъде причинена от следните причини:
- Първично недоразвитие (хипогенеза), свързано с генетично предразположение.
- Пиелонефрит, който се развива вътреутробно или в рамките на една година.
- Вторичен възпалителен процес в хипопластични бъбреци, които са уязвими към възпаление на интерстициалната тъкан.
- Вътрематочна тромбоза на бъбречните вени, водеща до недостатъчно развитие на органите.
- Пиене, недостатъчен обем на околоплодната течност.
- Аномалии на положението на плода.
- Инфекциозно майчино заболяване - грип, рубеола, токсоплазмоза.
Някои автори, за специалистите по нефропатология смятат, че повечето от причините за бъбречната хипоплазия е вътрематочна възпалителна и провокира скрити аномалии в началото на гломерулите и бъбречното легенче.
Хипоплазията може да бъде причинена и от външни фактори, които влияят върху здравето на бременна жена, включително следните причини:
- Йонизиращо облъчване.
- Наранявания, включително коремни натъртвания.
- Външна хипертермия - дългосрочен престой на жена под лъчите на изгарящото слънце, в необичайно горещи условия.
- Злоупотреба с алкохол, хроничен алкохолизъм.
- Пушене.
[13], [14], [15], [16], [17]
Патогенеза
В патоанатомичната област хипопластичният бъбрек има кортикални, мозъчни слоеве и тясна тънкостенна артерия, типична за бъбречната тъкан.
Почти половината от децата с диагноза бъбречна хипоплазия имат други аномалии - удвояване на единичния бъбрек (единичен, относително здрав), инверсия на пикочния мехур, анормално поставяне на уретрата (хипоспадия), стесняване на бъбречната артерия, крипторхизъм.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Симптоми на бъбречна хипоплазия
Ако патологията е едностранна и самият бъбрек (само относително здрав) функционира нормално, симптомите на хипоплазия може да не се появят през целия живот. Ако единичният бъбрек не може да се справи напълно с двойната функция, хипопластичният орган може да се възпламени, произвеждайки пиелонефрит с типична клинична картина, типична за заболяването. Често причината за персистиращата артериална хипертония при дете е хипоплазия на бъбреците. Хроничната нефропатична хипертония често води до необходимост от отстраняване на хипопластичния бъбрек, тъй като зависимата от ренин форма на заболяването не е обект на медицинско наблюдение и става злокачествена.
Патологията на лошото развитие на органите може да се прояви и е по-изразена в клиничен смисъл:
- Изрично забавяне на детето във физическо и психическо развитие.
- Бледа кожа, подуване на лицето и крайниците.
- Хронична диария.
- Температура на вакуума.
- Повече симптоми, подобни на симптомите на кривина - омекотяване на костната тъкан, характеризиращо се с изразени челни и теменни черепни подутини, плоска глава, кривина на стъпалото, подуване на корема, косопад.
- Хронична бъбречна недостатъчност.
- Артериална хипертония.
- Възможно е постоянно гадене, повръщане.
Двустранната хипоплазия има неблагоприятна прогноза за деца от първата година от живота, тъй като и двата органа не могат да функционират и не подлежат на трансплантация.
Едностранната бъбречна хипоплазия рядко се представя като специфична симптоматика и се диагностицира на случаен принцип по време на клиничен преглед или цялостен преглед на съвсем различно заболяване.
Бъбречна хипоплазия при новородени
Вродени аномалии при формирането на пикочно-половите органи напоследък се срещат, за съжаление, все по-често. Неонаталната бъбречна хипоплазия представлява почти 30% от всички идентифицирани вродени фетални малформации. Двустранната бъбречна хипоплазия при кърмачета се открива през първите дни или месеци от живота след раждането, тъй като нито един от бъбреците не е в състояние да функционира нормално. Клиничните признаци на генерализирана бъбречна хипоплазия са както следва:
- Арест на развитието, възможно отсъствие на вродени рефлекси (поддържащ рефлекс, защитен рефлекс, рефлекс на Галант, други).
- Неподходящо повръщане.
- Диария.
- Подземна телесна температура.
- Явни симптоми на рахит.
- Интоксикация, причинена от отравяне на собствения метаболизъм.
Изразената двустранна бъбречна хипоплазия при новородени се характеризира с бързо развитие на бъбречна недостатъчност, което често води до смърт на бебето в първите дни след раждането. Ако хипоплазията засяга един до три сегмента на органа, бебето може да бъде жизнеспособно, но да развие постоянна хипертония.
Едностранната хипоплазия се характеризира с ниска концентрация на съответния орган, но при извършване на биохимични анализи стойностите на кръвта са в рамките на нормалното. Артериалната хипертония може да се развие в по-късна възраст, обикновено през пубертета.
Неонаталната бъбречна хипоплазия е вродена аномалия, причинена от външни или вътрешни ефекти върху плода. Ето защо бъдещите майки, бременни жени, не само трябва да научат тази информация, но и да направят всичко възможно, за да неутрализират възможно най-много вредните фактори, засягащи плода.
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]
Бъбречна хипоплазия при дете
Бъбречна хипоплазия при дете на едногодишна възраст или по-дълго може да не се появи дълго време и по време на изследването се открива остра форма на пиелонефрит или постоянно повишаване на кръвното налягане. Дългата пиурия (гной в урината) или хематурия (кръв в урината) също може да бъде в основата на цялостен нефрологичен преглед. Родителите трябва да бъдат информирани за следните прояви, които могат да показват патологично състояние на бъбреците на детето:
- Дизурия - задържане на урина, полиурия (уриниране в урината) или често уриниране с малки дози урина.
- Болезнено уриниране.
- Уриниране.
- Конвулсивен синдром.
- Промяна в цвета и структурата на урината.
- Оплаквания от болки в долната част на корема или болки в долната част на гърба.
- Подуване на лицето и крайниците (пастозност).
- Периодично повишаване на кръвното налягане.
- Постоянна жажда.
- Пренебрежение във физическото развитие, слабост.
Бъбречната хипоплазия при дете може да се прояви клинично със следните симптоми:
- Суха кожа.
- Блед, земен цвят на кожата.
- Подуване на лицето в преорбиталната зона (около очите).
- Честите отоци са крайници, торс.
- Постоянна хипертония и главоболие.
- Патологичен генерализиран оток - анасарка (оток на междумускулната тъкан и целулоза), характерен за нефротичния синдром.
- Пиура, гемурия.
- При момчета - крипторхизъм (неподдържани тестиси в скротума).
Бъбречната хипоплазия на детето предоставя подробно описание на шведския уролог ASK-Upmark като сегментарна вродена чернодробна патология, при която хипопластичните области на паренхима на органа се комбинират с хипоплазия на бъбречния артериален клон. Според шведски лекар като патология често "започва" клинични симптоми на възраст между 4 и 12 години между под формата на високо кръвно налягане, които са видими за изследване на промени в кръвоносните съдове на окото на деня, неконтролируема жажда (полидипсия).
Вродените аномалии най-често се определят по време на медицински прегледи относно настаняването на дете в детска градина или училище, по-рядко при прегледи за съществуващи заболявания, които не са свързани с бъбреците.