Медицинска експертна статия

  • Причини
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Диагностика
  • Различна диагноза
  • Лечение
  • С кого искате да се свържете?

Нарушенията във функционирането на основните системи на тялото - хемостатичната система, която трябва да предпазва индивида от загуба на кръв - се появяват като нарушение на кървенето, което е патология на коагулацията на белтъчните компоненти на кръвта в случай на кървене.

причините

Способността на кръвта да се съсирва може да намалее по различни причини, което води до тежки и фатални коагулопатии.

Причини за нарушения на кървенето

Преди да осветите основните причини за нарушенията на съсирването на кръвта, трябва да се помни, че в процеса на съсирване за спиране на кървенето - набор от сложни биохимични процеси, причинени от излагане (и взаимодействия) на почти четиридесет физиологично активни вещества, наречени плазма и кръвни съсиреци.

В опростена форма процесът на съсирване на кръвта при съдови увреждания може да се опише като превръщане на кръвния протеин протромбин (плазмен коагулационен фактор II) в ензима тромбин, чийто ефект е в плазмения фибриноген (протеин, произведен в черния дроб, коагулация и фактор).) фибринов протеин. Излагането на ензима трансглутаминаза (XIII фактор на съсирване) стабилизира фибрина и неговите фрагменти се придържат към специални (неядрени) кръвни елементи - тромбоцити. В резултат на агрегацията на тромбоцитите и прилепването им към съдовата стена се образува кръвен съсирек. Той е този, който затваря "дупката" в случай на нарушаване на целостта на съда.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенеза

Патогенезата на аномалии в процеса на съсирване на кръвта е пряко свързана с дисбаланс на факторите на кръвосъсирването, тъй като само когато те се активират, се контролира естественият механизъм на образуване на кръвни съсиреци и хемостаза. Също толкова важен фактор е количеството тромбоцити в кръвта, които се синтезират от клетките на костния мозък.

Съществуващата класификация на коагулационните нарушения ги разделя - в зависимост от етиологията - от придобитите, генетично обусловени и вродени, както и автоимунни нарушения.

Една от причините за придобити нарушения на кръвосъсирването патология хематология отбелязва събитието, че намаляване на нивото на фибриноген (хипофибриногенемия) или намаляване на съдържанието на тромбоцити в него:

  • чернодробна дисфункция (например с цироза или мастна чернодробна болест);
  • тромбогеморагичен синдром ICE или синдром, който се развива при шок и травматични състояния, по време на операция, след масивна кръвопреливане, с тежка септицемия и инфекциозни заболявания, злокачествено разстройство с големи размери;
  • дефицит на витамин К (поради жлъчна обструкция или нарушена чревна функция);
  • периферна (мегалобластна) анемия в резултат на дефицит на цианокобаламин (витамин В12) и фолиева киселина (витамин В9); тази патология може да се дължи на тежка дисбиоза, както и дифилоботриаза (паразитиране в тялото на широката връв);
  • рак на системата на хематопоезата (левкемия, хемобластоза) с увреждане на стволови клетки от костен мозък;
  • странични ефекти на антикоагуланти, използвани за лечение на тромбоза, както и цитостатици, използвани за лечение на химиотерапия на рак.

Причините за нарушения на кървенето включват следните генетични и вродени аномалии:

  • хемофилия А (антихемофилен дефицит на глобулин - фактор на съсирване VIII), хемофилия В (дефицит на коагулационен фактор IX) и хемофилия С (дефицит на тромбопластин - фактор XI);
  • Болест на Вилебранд (конститутивна тромбопатия или синдром на Вилебранд-Юргенс, когато кръвта няма антихемофилен глобулин);
  • тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф);
  • наследствена тромбастения Glantzman;
  • вроден афибриноген (отсъствие на фибриноген в кръвта) и дисфибриногения (структурни дефекти на молекулите на фибриноген).

Патогенезата на идиопатичната автоимунна тромбоцитопения е свързана с повишено разрушаване на тромбоцитите в далака и съответно намаляване на съдържанието им в кръвта.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми на нарушение на кървенето

Типичните симптоми на нарушения на кървенето при почти всички изброени по-горе патологии се проявяват в различни комбинации и с различна интензивност.

Първите признаци са хеморагичен синдром - склонност към кървене в кожата и подкожната тъкан, както и повишено кървене от лигавиците.

Кървенето може да бъде капилярно, гематомно или смесено. Например, в случай на дефицит на коагулационни фактори като протромбин, проактелерин, капа фактор, фактор Стюарт-Прауера (с болест на фон Вилебранд, тромбоцитопения или дисфибриногенемия) по кожата на краката в глезените и краката, малки червени появяват се лилави кръвни петна -).

Ако има дефицит на антихемофилен глобулин, все още се появяват синини (екхимоза). Подкожните хематоми са характерни за хемофилия, както и за повечето придобити нарушения на коагулацията, включително продължителна употреба на антикоагуланти.

В допълнение, симптомите на нарушение на кървенето се изразяват в чести спонтанни кръвотечения от носа, гингивално кървене, значителна загуба на кръв по време на менструация (менорагии), време на кървене, дори при леки наранявания на най-малките кръвоносни съдове. Може би често може да се наблюдава зачервяване на протеини, също мелена (черен стол), което означава кървене, разположено в стомашно-чревния тракт. При хемофилия се пролива кръв не само в коремната тъкан и мускулите, но и в ставите (хемартроза). Това причинява некроза на костите, за да намали съдържанието на калций и други функционални усложнения на опорно-двигателния апарат.

Симптоми на тромбохеморагичен синдром, както и възможните последици от него (които могат да бъдат фатални) - вж. Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DVS).

Сериозните усложнения на повечето нарушения на коагулацията са анемия, която води до хипоксия на всички телесни тъкани, причиняваща обща слабост и намалена жизненост с чести световъртеж и тахикардия.

[17], [18], [19], [20]

Диагностика на нарушение на кървенето

Клиничната диагностика на нарушенията на коагулацията започва със събирането на анамнеза и задължително включва лабораторни изследвания на кръвта на пациентите.

Необходими са такива кръвни изследвания:

  • общо клинична;
  • коагулограма (определя се времето на коагулация на кръвта);
  • PTW и PTI (протромбиновото време и антитроброминовият индекс дават представа за скоростта на процеса на коагулация);
  • TV (определя тромбиновото време, т.е. скоростта, с която фибриногенът се превръща във фибрин);
  • ABC тест (определя времето за активирана коагулация на кръвта);
  • върху аденозин дифосфат (ADP) стимулирана агрегация на тромбоцитите;
  • APTTV (определя наличието на дефицит на няколко фактора на коагулация на плазмата);
  • до антитромбин III (гликопротеин-антикоагулантна кръв, която инхибира процеса на неговото коагулация).

Инструментална диагностика (флуороскопия, ултразвук, ЯМР) може да се използва за изясняване състоянието на черния дроб, далака, червата или мозъка.

[21], [22], [23], [24], [25]

Различна диагноза

Поради полиетиологичния характер на коагулационните нарушения има реална възможност да се определи конкретната причина за коагулопатията и да се предпише правилното лечение само чрез диференциална диагноза.

С кого искате да се свържете?

Лечение на нарушения на кървенето

В случай на кървене, лечението на нарушения на кървенето изисква спешни мерки - вижте Кървене. Лекарства, които насърчават производството на тромби (фибриноген, тромбин), също се използват в болницата за спиране на кървенето.

Лечението на придобитите нарушения на кръвосъсирването предполага етиологично лечение на причиняващите ги заболявания и неутрализиране на провокативни фактори.

В много случаи се препоръчва прилагането на хемороиди и кръвоспиращо лекарство: тромбопластинова активираща продукция, антагонист на хепарин, инхибитори на фибринолиза, както и средства, които улесняват тромбозата.

Лекарствата, предписани за стимулиране на производството на тъканния тромбопластин (коагулационен фактор III), са Dicinon (друго търговско наименование е Etamsilate). Това лекарство се използва за спиране на капилярно и вътрешно кървене, което се освобождава под формата на инжекционен разтвор и в таблетки, съдържащи 0,5 g за лечение на нарушения на съсирването на кръвта. Дозата се определя от Вашия лекар според кръвните показатели (обикновено 0,25 до 0,5 g два до три пъти на ден), продължителността на приема Ви също зависи от диагнозата. Диетата води до странични ефекти под формата на главоболие, гадене, понижаване на кръвното налягане, зачервяване на кожата и нежност на кожата на краката. Лечението е противопоказано, ако повишеното кървене и синини са резултат от употребата на антикоагуланти.

Лекарства като аминокапронова киселина, Tranexam, ambenom et al., Инхибират разтварянето на кръвни съсиреци (фибринолиза). Аминокапронова киселина (епсилон-аминокапронова киселина, Atsicaprone, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamone) в таблетки от 0,5 g, наречени навътре от изчисляването на теглото, максималната дневна доза не трябва да надвишава 15, има симптоми на студ за виене на свят Сред страната ефекти, гадене, диария. Аминокапроновата киселина е противопоказана в случай на бъбречно увреждане.

Хемостатичният агент Tranexam (транексамова киселина) в таблетки от 0,25 g се препоръчва при чести кръвотечения от носа и менорагии по две таблетки три пъти дневно, но не повече от седмица. Страничните ефекти и противопоказанията са подобни на предишното лечение.

Когато се предписва лечение на нарушения на съсирването, често се препоръчва препарат, съдържащ аналог на витамин К - Vikasol (Menadione натриев бисулфит, Menadione). Vikasol (15 mg таблетки) повишава способността на кръвта да се накланя и действа, като произвежда протромбин и витамин К-зависим проконвертин (коагулационни фактори). Дозировка на това лекарство: за възрастни - 15-30 mg дневно (3-дневни цикли с прекъсване), деца под една година - 2-5 mg, 1-3 години - 6 mg, 4-5 години - 8 mg, 6- 10 години - 10 mg.

Хематолозите препоръчват също витамини В9 и В12. Таблетките с фолиева киселина (витамин В9) трябва да се приемат през устата след хранене - 1-2 mg до два пъти на ден. Дневната доза не трябва да надвишава 5 mg, продължителността на непрекъснатия прием - не повече от месец.

Как да лекувате хемофилия, вижте Хемофилия за повече информация. Вижте също - лечение на болестта на Villebranch.

Алтернативно лечение на нарушения на кървенето

При тази патология алтернативното лечение по никакъв начин не може да повлияе на причините за появата му или да направи „корекции“ със синтеза на факторите на коагулация на плазмата и тромбоцитите.

Следователно може да се използват билкови лечения, известни са със своите хемостатични свойства, стълба, овчарски джоб, Urtica dioica (листа), stavikrv (stavikrv) goritsveta Kukushkin. Водата с подправки и овчарският джоб се състоят от витамин К. В отварата се взема супена лъжица сухи билки в чаша вряща вода и се готви 8-10 минути, настоява и се потвърждава: водна подправка - лъжица 3-4 пъти на ден; отвара от овчарски джобове - една трета от чашата три пъти на ден.

Съдържанието на витамин К и коприва е известно; Водна настойка от листата на това лечебно растение се приготвя чрез заливане на лъжица суха суровина с 200 ml стръмна вряща вода и вливане в продължение на 1-1,5 часа (в затворен съд). Приемана инфузия с кървящи венци, обилна менструация, кървене от носа - една супена лъжица преди хранене 3-4 пъти на ден.

От всички мерки, които обикновено се предлагат за предотвратяване на развитието на определени заболявания, на практика нито една не може да има положителен ефект в случай на нарушение на съсирването. Изключение прави профилактиката на недостиг на витамин К в организма, както и отхвърлянето на продължителна употреба на лекарства (антикоагуланти, аспирин, НСПВС), които могат да намалят кръвосъсирването. Хората с лоша коагулационна способност са важни за избягване на ситуации, които могат да доведат до нараняване и кървене.

Разглежданите нарушения на кръвосъсирването са свързани с кръвни заболявания. В домашната медицина съществува понятието "хеморагични заболявания", както и "хеморагичен синдром", набор от симптоми, характеризиращи условията, при които възниква кървене. А експерти от Американското общество по хематология (ASH) изключват само неонатален хеморагичен синдром, свързан с дефицит на витамин К (код P53 за ICD-10). Ясно е, че наличието на терминологични несъответствия е характерно и за такава област на клиничната медицина като хематологията.

[26], [27], [28], [29], [30]