(Снимка източник: AdobeStock.com)

Мускулна слабост тя може да бъде свързана със стареенето на организма, прекомерната физическа активност, но също и със специфично заболяване. Една такава диагноза също е Миастения гравис, което в превод означава силна мускулна слабост.

Миастения гравис е хронично заболяване, причиняваща много бърза мускулна умора, дори и след минимални усилия. Причината за това състояние е увреждане на нервно-мускулната връзка.

Миастения гравис може да избухне на всяка възраст, но най-често се среща в жени под 40 години а мъже над 60 години.

Искате да знаете повече?

Намерете отговори в тази статия.

С възникването на миастения гравис?

Нервната ни система комуникира с мускулите в т.нар нервно-мускулна плоча, което е мястото на пряка връзка на нервните окончания с мускулите. По време на движение от нервния край се освобождава малка молекула - ацетилхолин, който действа на специални места в мускулите, т.нар рецептори. При свързване на ацетилхолин към рецепторите възниква последователност от реакции, водещи до мускулна контракция и по този начин до движение.

Въпреки това, при миастения гравис те възникват в тялото антитела срещу тези рецептори и по този начин настъпва тяхното увреждане. Защото рецепторът е постепенно по-малко, мускулната контракция е слаба и се случва по-бързо умора. Освен това тялото може да произвежда и антитела срещу друг протеин, които също участват в мускулната контракция (напр. срещу мускулно специфична киназа - MuSK.)

Миастения гравис е автоимунно заболяване

Какво означава? Автоимунните заболявания са тези, при които имунната система ни прави по различен начин предпазва от инфекции, започва погрешно атака собствен организъм - например също чрез антитела. Най-просто казано, дори и при миастения гравис, имунната система "плаши" и прави обратното на това, какво бихме имали нужда от него.

Защо възниква миастения гравис?

Не е известно точно защо се образуват антитела, но в някои случаи може да е свързано с това тимус, т.нар бебешка жлеза. Тимусът принадлежи към органите на имунната система и може бягай или да поддържаш производство на антитела срещу ацетилхолинови рецептори.

Рядко това може да се случи неонатална миастения. Ако майката страда от миастения гравис, специфични антитела могат да преминат към бебето. Въпреки това, защото миастения не е наследствено, това е само временно състояние, което решава до 2 до 3 месеца от раждането.

Тимусът е най-голям през юношеството, когато имунната система се развива и има тенденция да бъде малък в зряла възраст. Въпреки това е често срещано при пациенти с миастения гравис увеличен и в зряла възраст.

Около 15% от пациентите имат тимусен тумор, т.нар тимома. Това обаче е така в повечето случаи доброкачествен, но превантивно премахва, за предотвратяване на злокачествен тумор.

мускулна
Източник на снимки: AdobeStock.com

Симптоми на миастения гравис

Maystenia gravis отслабва всеки мускул, но някои са засегнати по-често. В повечето случаи първият симптом е разстройство очни мускули, което се проявява като падане на клепачите или двойно виждане - подобрява се, ако е така едното око затворено.

Тези симптоми се влошават докато чета или гледам телевизия. По изключение единствените засегнати мускули са очните мускули. Те обаче са много по-често засегнати лицева а мускули на врата, от които произтичат:

  • нарушения на речта- речта е по-бавна, неразбираема или звучи назално,
  • затруднено преглъщане - риск от задушаване/навлизане на храна; яденето, пиенето и следователно приемането на лекарства понякога е трудно,
  • проблеми с дъвченето - дъвкателните мускули могат да се уморяват по време на хранене, особено при по-взискателни ястия,
  • промени в изражението на лицето- типично е невъзможността да се затвори устата или падащите ъгли на устата (т.нар. тъжен израз).

Нарушения на дихателните мускули

В най-тежките случаи се засягат дихателните мускули, което може да доведе до т.нар. миастенична криза. Това е критично състояние, когато пациентът зависи от асистирано дишане - той трябва специален вентилатор.

15 до 20% пациентите с миастения поне веднъж преживяват тази криза. Спусъкът може да бъде инфекция, стрес, операция или някои лекарства (например флуорохинолони или антибиотици - напр. ципрофлоксацин).

Миастеничната криза може да има фатални последици. Ако дишането е затруднено, потърсете медицинска помощ възможно най-скоро!

Как се диагностицира миастения гравис?

Точната диагностика се състои от няколко прегледа. Също така трябва да се има предвид, че мускулната слабост може да бъде "само" резултат от по-напреднала възраст. Капката на клепачите е често срещано явление при възрастните хора и двойното виждане може да означава „класическо“ очно заболяване.

От друга страна, точно поради тези причини често се появява миастения недиагностициран, или неправилно объркан с други заболявания. Ето защо, ако подозирате миастения, посетете Вашия лекар. Вероятно ще преминете следните изпити.

  • Неврологични и мускулни изследвания - лекарят следи мускулната сила и напрежение, рефлексите, координацията на движенията, тактилните и зрителните сетива.
  • Поправете фармакологичния тест - те ви дават лекарство, което блокира разграждането на ацетилхолин. Ако имате миастения гравис, симптомите на мускулна слабост временно ще се подобрят след прием на лекарството.
  • Кръвен тест- Откриват се повишени нива на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори, респ. други антитела. (Въпреки това, нито едно от тези антитела не присъства при някои пациенти.)
  • Електромиография - проследява се предаването на сигнал между нервните клетки и мускулите. Принципът е стимулиране на нервните влакна от електрически импулси. Мускулните влакна при миастения гравис не реагират достатъчно на повтаряща се електрическа стимулация.
  • Образни методи Компютърна томография (КТ) или магнитен резонанс (ЯМР) може да открие тимома.
  • Белодробен преглед - изследване на дихателните мускули, което предсказва дали може да възникне дихателно разстройство, респ. миастенична криза.
Източник на снимки: AdobeStock.com

Миастения гравис срещу ALS

Болестта, с която можем да объркаме миастенията, е амиотрофична латерална склероза (ALS). Това са две напълно различни заболявания и следователно лечението им е коренно различно.

ALS е невродегенеративно заболяване мозък. Отначало се проявява много подобно на миастения, напр. мускулна слабост, нарушения на речта а преглъщане. ALS обаче постепенно се влошава, човек губи контрол над собственото си тяло.

След поставяне на диагнозата пациентът живее средно 5 до 10 години. Известен физик Стивън Хоукинг доживя да види още 55 години, но това е извънреден случай, който няма обяснение.

Лечение на миастения гравис

Миастения гравис е нелечима болест, но сегашните лечения се справят много добре държи под контрол. Поради честата поява на очни симптоми, офталмологът се търси предимно от лекар, но след потвърждение на миастения той е главен лекар невролог.

Следните процедури се използват при лечението на миастения гравис:

  • Прием на лекарства, които намаляват разграждането на ацетилхолин - мускулната функция се подобрява (например лекарството пиридостигмин).
  • Прием на имуносупресори - тези лекарства потискат преувеличен имунен отговор (глюкокортикоиди - напр. преднизон или други имуносупресори - напр. азатиоприн).
  • Тимектомия - хирургично отстраняване на увеличен тимус, участващ в преувеличен имунен отговор. Това може значително да намали симптомите на заболяването.
  • Плазмафереза - антителата, които причиняват миастения, се отстраняват от кръвната плазма. В резултат на това състоянието може значително да се подобри, но това е краткотрайно, тъй като тялото отново развива нежелани антитела. Плазмаферезата може да бъде много полезна в критични периоди на заболяването.
  • Интравенозни имуноглобулини - те са "чужди" антитела, получени от няколко донори. Те помагат да се премахнат нежеланите антитела, които причиняват миастения.
Прочетете също:

Бъдещето на лечението на миастения гравис

В момента се провеждат клинични проучвания за изследване на употребата биологично лечение при миастения гравис. Такава терапия може да бъде от решаващо значение при пациенти, които не се интересуват. Вече е регистрирано биологично лекарство екулизумаб, които можем да използваме при възрастни.

Разбира се, всеки може да допринесе за здравето си с прости средства. Най-добрият съвет - минимизиране на мускулното натоварване! Промяната на начина на живот е абсолютно необходима, така че бъдете запознати с някои режимни мерки.

Корекции на храненето

Яжте бавно и се отдайте пауза между отделните ухапвания - дъвкателните мускули се уморяват по-бавно. Яжте няколко по-малки порции през деня, така че мускулните усилия се разпределят за по-кратки периоди от време. Избягвайте храни, които са трудно се дъвче, като пържоли от месо, сурови зеленчуци и плодове и др.

Модификация на околната среда

Когато изпитвате слабост по време на ходене, е добре да имате малко под ръка дръжка, за предотвратяване на падане. Поставете повече от тях във вашата резиденция улики. Те не трябва да са на пода отново няма препятствия, за да не се спънем по всяко време.

Още добър съвет

  • Електрически уреди - спестете мускулна енергия благодарение на електрическа четка, електрическа самобръсначка, миялна машина или автоматична отварачка за консерви.
  • Лента за очи - обикновено помага при двойно виждане. Трябва редовно да въртите лентата от око на око.
  • Планиране - планирайте всичките си дейности, които изискват повече мускулни усилия. Не правете нищо, което знаете предварително, което бързо ще ви изтощи.
Източник на снимки: AdobeStock.com

Най-честите усложнения

Най-сериозното усложнение на миастения гравис е миастеничната криза, респ. екип за злокачествени тумори. Честотата също се увеличава при пациентите нарушения на щитовидната жлеза, които могат да бъдат или по-малко активни, или, обратно, също. Някои автоимунни заболявания често се свързват, като напр. ревматоиден артрит или лупус.

Какви са моите перспективи? Ще доживея, за да бъда по-възрастен?

Прогнозата на заболяването е при текущо лечение много добре. Основата на успеха обаче е ранната и правилна диагностика. Добрата новина е, че повечето хора с миастения гравис доживяват нормална продължителност на живота.

За да научите повече, можете да намерите много полезна информация на уебсайта на Международната асоциация на пациентите с миастения Гравис (http://www.eumga.eu/EuMGA/Welcome.html).

Авторът е фармацевт

Оставете отговор Отказ на отговор

За съжаление трябва да влезете, за да оставите коментар.