Миастения гравис е нервно-мускулно заболяване, което в крайна сметка води до умора, мускулна слабост и невъзможност за движение, ако не се лекува. Това е заболяване, което често се проявява в млада възраст, но с нарастващите възможности за управление на това заболяване не е изключение дори при пациенти в напреднала възраст.
Причини
Миастенията основно възниква от промени в определени гени. Ацетилхолинът е много важен за правилното функциониране на мускулната контракция и особено предаването на сигнала от нервната система към мускулите. При нормални обстоятелства ацетилхолинът се съхранява във везикулите в края на нервното влакно и се освобождава, когато възбуждането се разпространява през нервите. Това нервно влакно е в непосредствена близост до мускулното влакно и така ацетилхолинът достига до специални места в мускулните рецептори. Постигайки рецепторите, той предизвиква мускулна контракция.
При миастения гравис се образуват антитела към тези рецептори. Те се свързват с тях, като по този начин предотвратяват свързването на ацетилхолин, но нямат ефект и мускулът не изпълнява функцията си.
Симптоми
- безболезнената обща мускулна умора се влошава през деня
- птоза (капка на клепачите), двойно виждане поради отслабване на мускулите около окото и окото на двигателните мускули
- проблеми с храненето и преглъщането поради слабост в мускулите на врата и гърлото
- проблеми с говоренето
- отслабване на лицевите мускули - промяна на изражението на лицето
- проблеми с дишането - също поради недостатъчна функция на дихателните мускули
Сериозно усложнение е животозастрашаващо състояние - т.нар миастенична криза, когато дишането не успее и се засилят други симптоми. Потърсете медицинска помощ, ако имате проблеми с дишането. Понякога е необходимо пациентът да се свърже с изкуствена белодробна вентилация.
Диагностика
Важни са анамнезата и клиничният неврологичен преглед. EMG електромиография също се извършва, т.е.електрическата активност на мускула се записва в отговор на импулса. Определянето на антитела към ацетилхолиновия рецептор също е важно.
Терапия и прогноза
Основата на терапията е стабилизиране на състоянието на пациента чрез прилагане на лекарства с антиацетилхолинови естеразни ефекти (неостигмин, пиридостигмин). Ацетилхолин естеразата е ензим, който разгражда ацетилхолина. Следователно се прилагат лекарства с ефект, които намаляват количеството на този ензим, за да се остави колкото е възможно повече ацетилхолин, необходим за движение в мускула. В критични случаи се извършва плазмафереза, при която антителата към ацетилхолиновия рецептор се отстраняват от кръвта.
Прогнозата е относително благоприятна, при достатъчно медицинско обслужване пациентите имат нормална продължителност на живота.