"неврология, която предписва 24 часа в денонощието"

гравис

От невролог

Миастения гравис, т.е. тежка миастения, тежка мускулна слабост, е автоимунно неврологично заболяване, което се причинява от нарушение в предаването на нервните импулси върху нервно-мускулната плака. Резултатът е епизодична мускулна слабост, която може да засегне различни части на тялото при различни хора - напр. мускулите около очите, мускулите на ръцете, краката или всички мускули едновременно. В някои случаи може да бъдат засегнати и преглъщането, речта и дишането, като в този случай влошаването на заболяването е животозастрашаващо състояние.!

Типична проява на миастения гравис (често първата проява) - капка в клепача

Понякога се свързва с тумор в междугрудното пространство, т.нар тимома (тимус - орган, който е част от имунната система, функционален в детска възраст, виене на свят в зряла възраст), в този случай е показано хирургично лечение. И в двата случая е необходимо да се приемат постоянни противовъзпалителни лекарства, за съжаление и с всички странични ефекти от тяхното използване (затлъстяване, промени в настроението и др.). В кризисни ситуации се изисква хоспитализация, понякога в интензивно отделение, с дихателна поддръжка на устройствата. Някои пациенти се нуждаят от дългосрочно редовно лечение, наречено плазмафереза ​​(плазмен обмен, който понижава нивото на антителата в кръвта), или те получават редовни инфузии на имуноглобулини. Рехабилитацията и спазването са важна част от лечението.

Миастения гравис

(от гръцки μύς „мускул“, ἀσθένεια „слабост“ и латински gravis „сериозен“), съкратено MG е автоимунно заболяване на нервно-мускулната система. Слабостта се причинява от циркулиращи антитела в кръвта, които блокират ацетилхолиновите рецептори върху нервно-мускулната плака. Разпространението на болестта е 3-30 случая на милион. MG трябва да се разграничава в диагнозата от вродени миастенични синдроми, които могат да имат подобни симптоми, но не реагират на имуносупресивна терапия.

Основният симптом на миастенията е умората. Мускулите постепенно се уморяват в периода на по-висока активност и подобрението настъпва след период на почивка. Мускулите, които контролират клепачите и тяхното движение, мимиката, дъвченето, говоренето и преглъщането са особено склонни. Често могат да бъдат засегнати мускулите, които контролират дишането и движението на врата (мускулите на врата), както и мускулите на крайниците. Рутинното неврологично (физическо) изследване много често дава напълно нормален резултат. Началото на заболяването може да бъде внезапно. Симптомите често са периодични!

При разтягане често има постепенно отслабване на мускулите (фиг.)

Диагнозата на миастения гравис може също да се забави поради факта, че симптомите са леки или променливи. В повечето случаи първият забележим симптом е слабост на очните мускули. В други случаи може да има затруднено преглъщане и неясна реч. Степента на мускулна слабост при MG варира, варираща от локализирана форма, която е ограничена до очните мускули (очна миастения), до тежка и обща форма, при която са засегнати много мускули - понякога се включват и дихателните мускули. Тогава е необходима хоспитализация! Симптомите, които се различават по вид и тежест, включват асиметрично увисване на единия или двата клепача - птоза, диплопия (двойно виждане) поради мускулна слабост, която движенията на очите контролират, нестабилна или увиснала походка, слабост в ръцете, пръстите, краката и врата. промени в изражението на лицето, дисфагия (затруднено преглъщане), задух и дизартрия (говорно разстройство).

Миастенична криза

При миастенична криза настъпва парализа на дихателните мускули, състояние, което изисква изкуствена белодробна вентилация, за да поддържа живота. При пациент, чиито дихателни мускули са вече слаби, кризите могат да бъдат причинени от инфекция, треска, нежелани лекарствени реакции или емоционален стрес.

Как и защо се образува MG?

Нарича се миастения гравис автоимунна каналопатия: болестта се причинява от производството на антитела, насочени срещу собствените протеини на организма. Докато различни подобни заболявания са свързани с имунологична кръстосана реакция с инфекциозен агент (напр. Стрептококи), няма данни за патогени в MG, които биха могли да бъдат отговорни за миастения. Съществува обаче генетично предразположение: определени имунологични типове в популацията, т.нар Типовете HLA имат по-висока чувствителност към MG. До 75% от пациентите с MG имат аномалии на тимуса, 25% имат тимома - тумор в междугрудното пространство. Болестният процес често облекчава след тимектомия (отстраняване на екипа).

Ацетилхолинов рецептор - схема на молекулата.

В MG автоантителата са насочени срещу никотинови ацетилхолинови рецептори (nAChRs), рецептори в нервно-мускулната плака (чрез които нервът контролира мускулните влакна). Антителата се произвеждат от плазмените клетки, имунната система на организма. MG е по-често в семейства с други автоимунни заболявания. Фамилната предразположеност се установява в 5% от случаите. Това е свързано с определени генетични вариации, като повишена честота на HLA-B8 и DR3 антигенните типове. Особено внимание трябва да се обърне на MG при съществуващо заболяване на щитовидната жлеза, тъй като епизодите на хипотиреоидизъм могат да причинят значително влошаване на мускулната слабост при MG.

По време на бременност

До 10% от децата на родители с МГ са засегнати по време и след раждането с т.нар преходна неонатална миастения (TNM), която може да причини затруднено хранене и затруднено дишане. Дете с TNM обикновено реагира много добре на наречените лекарства инхибитори на ацетилхолинестеразата. Самите майки страдат от влошаване на MG по време на бременност в около една трета от случаите. Признаците и симптомите при бременни майки обикновено се подобряват през втория и третия триместър. Рядко се случва MG да изчезне напълно по време на бременност (бременността е състояние, което предизвиква имунотолерантност, тъй като жената трябва да толерира плод с чужд генетичен материал в тялото, т.е. с хромозомите на бащата ...). Имуносупресивната терапия трябва да се поддържа през цялата бременност, тъй като намалява риска от слабост на новородената мускулатура, както и контролира проявите на MG при майката.

Търпението на розата носи ...

Миастенията може да бъде много трудна за точно диагностициране. Симптомите могат да бъдат леки и трудно различими от нормалните варианти и други неврологични разстройства. Внимателният преглед може да разкрие умора, слабост, подобряваща се след почивка и влошаваща се отново при по-голямо физическо натоварване. Често, т.нар „Леден тест“, поставянето на кубче лед над клепача ще подобри падането на клепача, т.е. птоза.

Кръвни тестове

Ако диагнозата е вероятна, тя може да бъде подкрепена от серологичен тест, кръвна проба, която показва антитела към ацетилхолиновия рецептор. При някои пациенти обаче тази колекция е отрицателна, тъй като имунната система е причинила миастения, реагирайки срещу друг тип или субединица на рецепторите.

Неврофизиологични изследвания

Мускулните влакна на пациенти с MG лесно се уморяват, така че те не реагират толкова добре, колкото мускулите на здрави индивиди на многократна стимулация. Чрез многократно стимулиране на мускул с електрически импулси, мускулната "умора" може да бъде обективно измерена. Това се нарича повторен тест за крачка или "повтарящо се темпо". ЕМГ изследването може да се използва и за извършване на т.нар тест с едно влакно, където игленият електрод измерва сигнала само от една двигателна единица мускул и според настоящото затихване на сигнала, т.нар. треперене, диагнозата може да бъде потвърдена или опровергана.

Синтостигмин тест

Това се нарича тест, при който вещество, наречено синтостимин, се дава интравенозно на пациент. Това лекарство причинява краткосрочно подобрение на симптомите на миастения и служи като терапевтичен опит в случай на неясни или неясни симптоми (вижте снимката по-долу).

Тест за белодробна функция

Спирометрията (изследване на белодробната функция) се извършва за оценка на дишането, особено ако други симптоми на MG са тежки, т.е. има опасения относно способността на пациента да диша адекватно. MG може да причини дихателна недостатъчност - причината за изтощаването на дихателните мускули.

Лечение

Лечението се състои от приемане на лекарства през устата и/или операция, тимектомия. Лекарствата се използват главно от групата на холинестеразните инхибитори, които директно подобряват мускулната функция, и имуносупресивните лекарства за намаляване на автоимунния процес. Плазмаферезата и/или интравенозните имуноглобулини - IVIg - се използват за ситуации на спешно лечение (внезапно влошаване с дихателна слабост, обща мускулна слабост, така наречената миастенична криза).

  • Инхибиторите на ацетилхолинестеразата са основният метод за лечение на MG: те включват неостигмин и пиридостигмин, които могат значително да подобрят мускулната функция чрез забавяне на естествения ензим холинестераза, който разгражда ацетилхолина в нервно-мускулната плака на мускулите. Лекарят ще започне терапия с ниски дози, като 3x20mg пиридостигмин, докато увеличава дозата до желания резултат. За съжаление, пиридостигмин има кратък метаболитен полуживот в тялото, така че той трябва да се прилага няколко пъти дневно.
  • Имуносупресивните лекарства са методът на избор: преднизон, циклоспорин, микофенолат мофетил и азатиоприн. Обикновено се използват в комбинация с холинестеразни инхибитори. Лечението с някои имуносупресори трябва да отнеме седмици до месеци, за да действа ефектът. Понастоящем много имуномодулиращи вещества, които биха повлияли на свързването и предаването на нервно-мускулното възбуждане върху нервно-мускулната плака, са обект на интензивни изследвания.

Плазмафереза ​​и IVIg

Ако миастенията е трудно управляема с медикаменти, т.нар миастенична криза. Тогава, в допълнение към увеличаването на дозата на кортикоидите, плазмаферезата (процедура, подобна на диализата), която премахва циркулиращите антитела от циркулацията, е методът на избор. Интравенозни имуноглобулини (IVIg) също могат да се прилагат - обикновено по време на хоспитализация - такива, които е вероятно да свържат циркулиращите антитела в кръвния поток. И двата метода на лечение обикновено подобряват проявите на MG за няколко седмици до месеци. Има обаче случаи, когато ефектът от лечението трае само няколко часа или дни.

Хирургично лечение

Тимектомия, хирургичното отстраняване на екипа, е съществен елемент от лечението при MG случаи с тимома. Процедурата е повече от противоречива при пациенти, които не показват аномалии на тимуса (откриваеми при CT с контрастно вещество). Въпреки че някои от тези пациенти са имали подобрение след тимектомия, много пациенти са имали тежки обостряния (влошаване на състоянието).

Прогноза

При задоволителна терапевтична компенсация пациентите имат нормална продължителност на живота. Качеството на живот може да варира в зависимост от тежестта на заболяването. Лекарствата, използвани за лечение на симптомите на MG, понякога могат да бъдат по-малко ефективни с течение на времето (инхибитори на холинестеразата) или да имат сериозни странични ефекти (имуносупресори). Трябва да се отбележи, че MG обикновено не е прогресиращо заболяване. Симптомите могат да идват и да си отиват, но обикновено симптомите не се влошават с възрастта