Медицинска експертна статия

Кистозна фиброза (панкреофиброз, вродена стеаторея на панкреаса и др.) - наследствено заболяване, характеризиращо се с изменение на кистозния панкреас, чревните жлези, дихателните пътища, слюнчените жлези и други жлези поради подравняване, съответстващо на много вискозна секреция. Наследява се чрез автозомна рецесия . Счита се, че 2,6 до 3,6% от възрастните популации са хетерозиготни носители на гена на муковисцидоза.

панкреаса

Муковисцидозата се среща в различни региони на света с относително различна честота - от 1: 2800 до 1 90000 новородени (последната цифра засяга главно хората от монголоиди).

Панкреасът при муковисцидоза е удебелен, междинните слоеве на съединителната тъкан са свръхразвити. Изходящите канали са цистично разширени. При по-големите деца се увеличават ацините, кистозното разширяване на отделните канали и ацините - докато целият жлезист паренхим стане напълно кистозен. Броят на панкреатичните островчета е същият като при здрави индивиди. Развитието на болестта е свързано с нарушаване на трансмембранния йонен транспорт, което се смята, че е причинено от нарушение на "калциево-зависимия регулаторен протеин".

Сред основните симптоми на муковисцидоза при възрастни са загуба на тегло, "панкреатогенен, диария, стеаторея значително, персистиращо белодробно заболяване с образуване на гнойни бронхиектазии компенсаторен белодробен оток, хронична пневмония с огнища често възникват абсцес, наличие на хроничен ринит, възпаление на полипи.

Тази комбинация от напълно различни симптоми, наблюдавани от детството, позволява на лекаря да подозира кистозна фиброза. Рентгеновото изследване на гръдния кош и параназалните синуси разкрива промени в тях, които са доста характерни за муковисцидозата. При ултразвук на панкреаса той може да бъде уплътнен, увеличен по размер, цистично дегенериран с наличие на ехонегативно съдържание в кистите. Черният дроб може да бъде увеличен. Важен метод за откриване на допълнителен панкреас е гастродуоденоскопията, в необходимите случаи - биопсия. Така нареченият тест за пот, определен в съд с натрий и хлор, е много надежден. Доказателства в полза на муковисцидоза е увеличение на съдържанието на тези йони в колбата над 40 mmol/l при деца и 60 mmol/l при възрастни.

Като лечение на муковидоза се препоръчват диета с ниско съдържание на мазнини и диета с високо съдържание на протеини. Препоръчва се чести (4-6 пъти на ден) частични хранения. Целенасочено на ензимни препарати, компенсаторна недостатъчност на екзокринната функция на панкреаса (панкреатин панзинорм, панцитрат, Фесталум, солизим, сомилаза и др.). Ацетилцистеин (муколитично лекарство) се предписва за разреждане на общия секрет от лигавицата. С голяма загуба на тегло, заедно с повишена диета, те предписват анаболни стероидни хормони. Пациентите трябва да останат под медицинско наблюдение с периодичен гастроентеролог (1 на всеки 1-2 месеца), провеждащ koprologicheskih изследвания (определена степен на лошо храносмилане, особено засегнатите мазнини и ензимни препарати от избрани дози, съответно). Пациентите с муковисцидоза обикновено препоръчват мултивитамини, особено витамини от група В.

Пациентите с муковисцидоза трябва да бъдат под медицинско наблюдение от пулмолог, за да се предотврати появата на бронхопулмонален процес и от отоларинголог. Хипотермията трябва да се избягва по всички възможни начини.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15], [16], [17], [18]