Медицинска експертна статия

Цели на лечението на забавен пубертет

ilive

  • Предотвратяване на злокачествени заболявания на дисгенетичните полови жлези, разположени в коремната кухина.
  • Стимулиране на растежа на пубертета при пациенти със забавяне на растежа.
  • Допълнителен дефицит на женски полови хормони.
  • Стимулиране и поддържане на развитието на вторични полови белези за създаване на женска фигура.
  • Активиране на процесите на остеосинтеза.
  • Превенция на възможни остри и хронични психологически и социални проблеми.
  • Предотвратяване на безплодие и подготовка за фертилитет чрез ин витро оплождане на донорски яйцеклетки и трансфер на ембриони.

Показания за хоспитализация

Извършване на медико-диагностични дейности:

  • проби с аналози на освобождаващи хормони;
  • изследване на циркаден ритъм и нощна секреция на гонадотропини и хормон на растежа;
  • проби с инсулин и клонидин (клонидин) за изясняване на соматотропните резерви на секреция.

Определянето на Y хромозомата в кариотипа при жена с женски фенотип е абсолютна индикация за двустранно отстраняване на половите жлези с цел предотвратяване на тяхната туморна дегенерация.

Нежелано лечение на забавен пубертет

За момичета с централни и конституционални форми на забавен пубертет - спазване на работа и почивка, корекция на физическата активност, поддържане на адекватно хранене и компенсиране на основното соматично заболяване.

Средства за забавен пубертет

Няма надеждни данни за ефикасността на витаминно-минералните комплекси и адаптогени при момичета с конституционно забавяне в пубертета. След теста DiPr при такива деца се отбелязва активиране на пубертета. Момичета с конституционно забавяне в пубертета могат да извършват 3-4-месечни цикли на лечение със съдържащи полови хормони лекарства в постоянен последователен режим и се използват за хормонозаместителна терапия.

Като нехормонално лечение за пациенти с хипогонадотропна аменорея се препоръчва комплекс, състоящ се от индивидуално подбрани антихомотоксични лекарства или лекарства, които подобряват функцията на централната нервна система. Лечението трябва да продължи най-малко 6 месеца. Изборът на допълнително управление на пациента трябва да бъде проектиран по отношение на динамиката на съдържанието на гонадотропин-освобождаващ фактор, естрадиол, тестостерон и размера на маточните данни и мониторинг на състоянието на яйчниковия фоликуларен апарат.

Пациенти с хипергонадотропна форма, забавен пубертет на половите жлези в средата на определяне на първоначалното тяло на естрогенизация, показано в дневния гел за естрогенна терапия (Divigel, estrozhel et al.), Таблетка (прогинова 1-2 mg/ден, Estrofem 2 mg/ден и др.), или под формата на пластир (Climara, estroderm et al.), или конюгирани естрогенни таблетки дневно (PREMARIN 0,625 mg/ден и др.). Ежедневното приложение на таблетки етинил естрадиол (микрофолин 25 mg/ден) в момента е ограничено поради възможността за нежелано или неадекватно развитие на млечната жлеза и матката. Поради високия риск от рак на половите жлези при пациенти, лекувани с естрогенна хормонална заместителна терапия, при пациенти с 46.XY кариотип и половите жлези трябва да бъдат строго след двустранна гонада и тубектомия.

Когато при комплексна терапия се появят редовни менструалноподобни реакции, прогестините се появяват в цикличен режим (джуфастон (дидрогестерон) 10-20 mg/ден, утрожестан (прогестерон) в доза 100-200 mg/ден медроксипрогестерон ацетат или 2,5-10 mg/ден от 19 До 28-ия ден от употребата на естрадиол). Възможно е назначаването на естрадиол в последователна комбинация с прогестерон (Divine, Klimonorm, tsicloproginova, Klim) в режим от 21 дни на интервали от 7 дни и да тече без прекъсване (femoston 2/10). При пациенти на възраст над 16 години за бързото появяване на вторични полови белези и разширяване на матката е подходящо да се прилага дивитрен. Препоръчва се назначаването на комбинирани орални контрацептиви за ускоряване на производството на млечна жлеза. След постигане на желаните резултати и в двата случая, преминаването към формулировки, използвани в (последователен) режим, показва непрекъснато постепенно.

В допълнение към хормонозаместителната терапия, при откриване на намалена костна минерална плътност, остеогенът се предписва по 1 таблетка три пъти дневно в продължение на 4-6 месеца в годината. Лекарството се използва под контрола на костната възраст до затваряне на зоните на растеж и под контрола на денситометрията на XY-гонадната дисгенеза. Препоръчва се шестмесечни лечебни цикли с калциеви препарати: напекел D 3, калций D-Nycomed, Vitrum Osteomag, калций-Sandoz forte.

Соматропин (рекомбинантен растежен хормон) се използва при пациенти с хипо и хипергонадотропен гонадизъм със умерен растеж под 5-ия процентил. Лекарството се прилага подкожно всеки ден веднъж на вечер. Дневната доза е 0,07-0,1 IU/kg или 3,2 IU/m 2, което съответства на седмична доза от 0,5-0,7 IU/kg или 14 до 20 IU/m 2. Докато момичето расте, дозата трябва да се променя редовно, като се вземат предвид теглото или площта на тялото. Лечението се извършва под контрол на растежа на всеки 3-6 месеца до период, съответстващ на костна възраст от 14 години или с намаляване на скоростта на растеж до 2 cm годишно или по-малко. Момичетата със синдром на Търнър изискват голяма начална доза. Най-ефективната употреба е 0,375 IU/kg на ден, но дозата може да бъде увеличена.

Оксандролон (неароматизиращ анаболен стероид) в доза от 0,05 mg/kg на ден в продължение на 3-6 месеца по време на лечението с растежен хормон може да бъде добавен към недостатъчно големи момичета със синдром на Търнър за засилване на растежа.

Когато избирате вида на лечението, половите стероиди, насочени към запълване на естрогенния дефицит, и дозите на лекарствата трябва да се съхраняват не хронологично (паспорт) и биологичната възраст на детето. Понастоящем препарати, подобни на естествения естроген според нарастващия модел, обикновено се използват, когато костната възраст достигне 12 години.

Основни критерии за ефективност на лечението - в началото на растежа и развитието на млечната жлеза, появата на полово окосмяване, увеличен линеен растеж и прогресивна диференциация на скелета (приближаване на биологичната възраст до кръста).

Хирургично лечение на забавен пубертет

Операцията е показана при пациенти с нарастващи кисти и тумори на хипофизата, хипоталамуса и третите вентрикули.

Поради повишения риск от неопластична трансформация на дигенетичните полови жлези, разположени в коремната кухина, както и високочестотното откриване на патологията на фалопиевите тръби и мезосалпинковете на всички пациенти с XY гонадни полови жлези веднага след поставяне на диагнозата трябва двустранна аднексектомия (заедно с фалопиевите тръби) за предпочитане лапароскоп.

Приблизителни условия на неработоспособност

От 10 до 30 дни по време на прегледа и диагностичните процедури в болницата. В продължение на 7-10 дни по време на периода на хирургично лечение.

Всички момичета с конституционно забавяне на пубертета трябва да бъдат включени в рисковата група за развитие на дефицит на костна минерална плътност и да се нуждаят от динамично наблюдение до края на пубертета.

Информация за пациента

За предпочитане е способността на пациентите да използват препарати (трансдермални дозирани форми, инжекции на растежен хормон) и обяснение за необходимостта от строг контрол на приема им при риск от ациклично маточно кървене, което нарушава режима на лечение. Ако е необходима хормонозаместителна терапия, пациентите и техните родители трябва да бъдат обучени от опитен лекар за прилагане на лекарството.

Пациентите трябва да бъдат информирани за необходимостта от дългосрочно (до 45-55 години), хормонозаместителна терапия с дефицит на естроген за възстановяване, засягаща не само матката и млечната жлеза, но и мозъка, кръвоносните съдове, сърцето, кожата, кости и др. На фона на хормонозаместителната терапия е необходимо ежегодно наблюдение на хормонозависимите органи. Препоръчително е да се поддържа дневник за самоконтрол, като се посочва времето на настъпване, продължителността и интензивността на менструалното кървене. Независимата бременност е невъзможна. Въпреки това, с редовния прием на женски полови хормони, матката може да достигне размер, който позволява трансплантацията на донорска яйцеклетка, оплодена по изкуствен начин.

Не се допускат прекъсвания в лечението на пациенти с хипогонадотропен и хипергонадотропен хипогонадизъм. Прекратяването на хормонозаместителната терапия или прекъсването на лечението за повече от два цикъла причинява развитието на дълбоко естрогендефицитно състояние с поява на вегетативни реакции и метаболитни нарушения, хипоплазия на млечните жлези и гениталиите.

Прогнозата за плодовитост при пациенти с конститутивна форма на забавен пубертет е благоприятна.

При хипогонадотропния хипогонадизъм и неефективните терапии, включително индивидуално подбрани антихомотоксични лекарства или лекарства, които подобряват функцията на ЦНС, плодовитостта може временно да се възстанови чрез екзогенно приложение на аналози на LH и FSH (ако е вторичен хипогонадизъм) и аналози на GnRH в цирхоронадален режим.

При хипергонадотропния хипогонадизъм само пациенти на фона на подходяща хормонозаместителна терапия могат да бъдат бременни чрез прехвърляне на донорския ембрион в маточната кухина и пълно възстановяване при дефицит на хормони в жълтото тяло. Прекратяването на лечението обикновено води до спонтанен аборт. Въпреки това, при 2-5% от жените със синдром на Търнър, които са имали спонтанен пубертет и менструация, бременността е възможна, тъй като тя често е придружена от заплаха от аборт на различни етапи от бременността. Благоприятното протичане на бременността и раждането при пациенти със синдром на Търнър е рядко и по-често при раждането на момчета.

При пациенти с вродени наследствени синдроми, придружени от хипогонадотропен хипогонадизъм, прогнозата зависи от актуалността и ефективността на корекцията на съпътстващи заболявания на органи и системи.

Пациенти с хипергонадотропен хипогонадизъм с ранно започнато и адекватно лечение могат да изпълняват репродуктивна функция чрез ин витро оплождане на донорската яйцеклетка и трансфер на ембриони.

Пациенти, които не са получавали хормонозаместителна терапия през репродуктивния период, по-често от средното сред населението, страдат от хипертония, дислипидемия, затлъстяване, остеопороза; те често имат психосоциални проблеми. Особено при жени със синдром на Търнър.

Липсват данни, потвърждаващи съществуването на мерки, разработени за предотвратяване на забавен пубертет при момичетата. При централни форми на заболяването поради липса на хранене или недостатъчно физическо натоварване се препоръчва да се наблюдава режимът на работа и почивка на фона на рационалното хранене преди началото на пубертета. Ендокринолозите и детските гинеколози трябва да бъдат наблюдавани в семейства с конституционни форми на забавен пубертет. Няма профилактика на дисгенезия на половите жлези и тестисите.