Медицинска експертна статия
- Причини
- Рискови фактори
- Патогенеза
- Симптоми
- Форми
- Какво трябва да се проучи?
- Как да изследвате?
- Различна диагноза
- Лечение
Васкулит (синоним: ангиит на кожата) - кожни заболявания в клиничната и патологична картина, че първоначалният и предният елемент е неспецифично възпаление на кожата по стените на кръвоносните съдове от различен калибър.
Причини за васкулит на кожата
Причините и патогенезата на васкулита остават неясни до края и се смята, че болестта е полиетиологична. Важен фактор е развитието на хронична инфекция и възпалено гърло, синузит, възпаление на вените, аднексит и др. Сред инфекциозните агенти са необходими стрептококи и стафилококи, вируси, Mycobacterium tuberculosis, някои видове патогенни гъби (род Candida, Trichophyton mentagraphytes). В момента теорията за имунокомплексното генезис на васкулит преобладава, свързвайки появата им с вредно въздействие върху стената на кръвоносните съдове на имунокомплексите за съсирване на кръвта. Това се потвърждава и от откриването на имуноглобулини и добавки при свежи лезии при пациенти с васкулит. Ролята на антигена може да бъде изпълнена от определен микробен агент, лекарство, самопроменящ се протеин. От голямо значение в патогенезата на васкулита са заболявания на ендокринната система, метаболитни нарушения, хронична интоксикация, умствени и физически натоварвания и др. д.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Рискови фактори
Промените в кожата на кожата са главно резултат от възпалителни реакции от различен произход, обхващащи съдовите стени (васкулит). Във възпалителния процес участват съдове от различен калибър: малки (капиляри), средни, големи мускули, мускулно-еластични и еластични. От многото причиняващи фактори на васкулит, бактериалните антигени, лекарствата, автоантигените, хранителните и туморните антигени са най-важни. Васкулитът най-често се развива на основата на имунни нарушения под формата на свръхчувствителност от незабавен и забавен тип и техните комбинации, които могат да причинят различни клинични и хистологични модели.
Когато незабавна свръхчувствителност маркирани съдова пропускливост на тъканта, оставяйки съдовите стени във възпалителна импрегнирана протеинова течност, понякога изложени на фибриноидни промени; Инфилтратът се състои главно от неутрофилни и еозинофилни гранулоцити. При свръхчувствителност от късен тип към предна клетъчна пролиферация, промени, възпаление и имунна природа, потвърдени по този начин от присъствието в кръвоносните съдове с микроваскуларна цитоплазма и инфилтрацията на клетъчни имунни комплекси.
Реакцията на тъканите протича най-вече според вида на явленията на Arthus и Sanarelli-Schwartzmann. В кожата на пациенти, показващи имунни комплекси, се наблюдават положителни проби за различни алергени, промени в клетъчния и хуморален имунитет, както и отговори на болести, стрептококови антигени. Разберете свръхчувствителност към коксовата флора, лекарства, особено антибиотици, сулфонамиди, аналгетици. Фактори, които допринасят за развитието на алергичния процес на васкулит, са хипотермия, ендокринни нарушения (диабет), невротрофично разстройство, патология на вътрешните органи (чернодробно заболяване) и други ефекти на интоксикация.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Патогенеза
Обикновено кожа и кожни одеяла без никакви свойства. Съобщени са фокални лезии на малки съдове, особено капиляри; в лумените на засегнатите съдове - клъстер от сегментирани левкоцити, разрушаване на съдовата стена и клетъчна инфилтрация на тези съдове, както и съседни тъкани. Инфилтратът се състои от сегментирани неутрофили, макрофаги, лимфоцити и плазмени клетки. Множество микротромби се виждат ясно на няколко места. В по-тежки случаи (при наличие на възли) се засягат малки артерии.
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Симптоми на васкулит на кожата
Клиничната картина на васкулит е изключително разнообразна. Има няколко общи черти, които клинично свързват тази полиморфна група дерматози:
- възпалителния характер на промените;
- тенденция на обрив към оток, кървене, некроза;
- симетрия на поражението;
- полиморфизъм на морфологичните елементи (обикновено от еволюционен характер):
- преференциална локализация на долните крайници;
- наличието на съпътстващи съдови, алергични, ревматични, автоимунни и други системни заболявания;
- асоциация на васкулит с предишна инфекция или непоносимост към лекарства;
- остър или редовно обострящ се ток.
Shenlaine-Genoch хеморагичен васкулит
Разграничаване на кожна, коремна, ставна, некротична, фулминантна форма на хеморагичен васкулит.
Ако външният вид на кожата е белязан от формата на кука, наречена осезаема пурпура - оточни кървящи петна с различни размери, обикновено разположени на задните крака и ходилата, лесно разпознаваеми не само визуално, но и чрез допир, което я отличава от останалата лилава . Първоначалният обрив при хеморагично възпаление е оточни възпалителни петна, които приличат на мехури, които бързо се превръщат в хеморагичен обрив. С нарастването на възпалителни явления на фона на лилаво и екхимоза кървящи форми на мехурчета, които се образуват след отваряне на дълбока ерозия или язви. Обривът обикновено се придружава от леко подуване на долните крайници. Също така, долните крайници на хеморагичното място могат да бъдат разположени по бедрата, седалището, торса и лигавиците в устата и фаринкса.
При коремна форма се съобщава за обриви по перитонеума или чревната лигавица. Кожните обриви не винаги предшестват стомашно-чревните симптоми. Също така се наблюдават повръщане, коремна болка, напрежение и болезненост по време на палпация. От бъбреците също е възможно да се регистрират различни патологични явления от различна степен: от краткосрочна нестабилна микрогематурия и албуминурия до изразена картина на дифузно увреждане на бъбреците.
Формата на ставата се характеризира с промени и болки в ставите, които се появяват преди или след кожния обрив. Има лезии на големи (коленни и глезенни) стави, където се появяват подуване и болезненост, продължаващи няколко седмици. Кожата над засегнатата става променя цвета си и има зеленикаво-жълт цвят.
Некротичната форма на васкулит се характеризира с появата на няколко полиморфни изригвания. Едновременно с малки петна, възли и мехури, пълни със серозен или хеморагичен ексудат, некротични кожни лезии, язви и хеморагични корички. Мускулите на лезията обикновено са разположени в долната трета на пищяла, в областта на глезена, както и в задната част на краката. В началото на заболяването първичният елемент е хеморагично петно. През този период се регистрират сърбеж и парене. Тогава петното се разширява бързо и се излага на повърхността чрез мокра некроза. Некротичните язви могат да се различават по размер и дълбочина, достигайки дори надкостницата. Такива язви траят дълго време и се превръщат в трофични язви. Субективно пациентите се оплакват от болка.
Форми
Няма общоприета класификация за алергичен васкулит. Според класификацията ST. Павлова и ОК Шапошников (1974), васкулит Кожата и съдовата дълбочина на лезията, съответно, се делят на повърхностни и дълбоки. Повърхностен васкулит, засегнат главно от повърхностна кожна съдова мрежа (алергичен кожен васкулит Ruiter, хеморагичен васкулит Пурпура на Schönlein, хеморагичен микробиден затвор на Miescher, некротизиращ васкулит нодоза Werther-Dyumlinga, разпръснат алергоиден ангиом.
Дълбокият васкулит включва кожен нодуларен периарит, остър и хроничен носещ еритем. Те включват пластичния васкулит на Montgomery O'LEARY Barquera, праговия еритемен нодозум на Бефверштедт и подострата мигрираща подкожна тъкан на Vilan Pignola.
NO Яригин (1980) разделя алергичния васкулит на две основни групи: остър и хроничен, прогресиращ. Първата група включва автора на алергични васкулити обратими имунни нарушения, възникващи за пореден път, но рецидиви са възможни без прогресия (инфекциозна, лекарствена алергия и свръхчувствителност към трофоалергенам). Втората група се характеризира с хроничен рецидив, разбира се с прогресиране на процес, който се основава на солидни обратими или необратими имунни нарушения. Те включват алергичен васкулит с колагенова болест (ревматизъм, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склероза), системен васкулит, васкулит или имунни нарушения (нодуларна нодоза, грануломатоза на Вегенер, шьонин на Бюргер и H.
Класификацията на васкулит WM Sams (1986) се основава на патогенетичния принцип. Авторът идентифицира следните групи:
- левкоцитокластичен васкулит, който включва левкоцитокластичен васкулит; уртикариден (хипокомплексичен) васкулит, есенциална смесена криоглобулинемия; Хипергамаглобулинемична пурпура Waldenstrom; еритема персистираща повишена и вероятно специален тип - ексудативна еритема мултиформе и лихеноиден парапсориазис;
- Ревматичен васкулит, развиващ се със системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит;
- грануломатозен васкулит под формата на алергичен грануломатозен ангиит, лицеви грануломи, грануломатоза на Вегенер, липоиден грануломен липоиден некробиоза, ревматични възли;
- нодуларен периартериит (класически и кожни типове);
- гигантски клетъчен артериит (темпорален артериит, ревматична полимиалгия, болест на Takayasu).
Поради пациенти, които не винаги се наблюдават, проявите на патологичния процес съответстват на един или друг вариант на кожен васкулит, свързан със специфична нозологична единица. Това е така, защото клиничната картина може да се промени на различни етапи на заболяването, като се появят симптоми, характерни за различна форма. Освен това клиничната картина зависи от индивидуалните реакции на пациента. В този контекст ние вярваме, че изолирането на отделни нозологични форми на алергичен васкулит е предимно обусловено. В допълнение, това се потвърждава от факта, че патогенезата на отделните форми на алергичен васкулит и неговите морфологични прояви са много сходни. Някои автори за алергичен кожен васкулит са въвели термина некротизиращ васкулит.
В момента има няколко десетки дерматози, които принадлежат към групата на васкулитите на кожата. Повечето от тях имат клинични и морфологични прилики. В това отношение няма клинична или патоморфологична класификация за васкулит на кожата.
Класификация на васкулит. Повечето дерматолози, в зависимост от дълбочината на лезията, кожният васкулит се разделя на следните клинични форми:
- дермален васкулит (полиморфен дермален и бъбречен, лилав пигментарен хроничен);
- дермо-хиподермичен васкулит (левидо-ангиит);
- хиподермален васкулит (възпалителен васкулит).
Впоследствие тези клинични форми се разделят на много видове и подтипове.
[26]