Медицинска експертна статия

  • Причини
  • Симптоми
  • Форми
  • Какво трябва да се проучи?
  • Как да изследвате?
  • Какви тестове са необходими?
  • Лечение
  • С кого искате да се свържете?

Вторичният хипогонадизъм или хипогонадотропният хипогонадизъм е най-често срещан поради първична гонадотропна недостатъчност, която може да се комбинира с дефицит на други тропически хормони в хипофизната жлеза. При изолирана гонадотропна недостатъчност водещите клинични признаци се дължат на ниски нива на андроген, както при първичен хипогонадизъм.

причини

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини за вторичен хипогонадизъм

Най-честите причини за хипопитуитаризъм са тумори, съдови нарушения, възпалителни процеси в хипофизната жлеза и хипоталамуса, както и хирургическа намеса на първата. Съществуват и вродени форми на вторичен хипогонадизъм при нарушения на ембрионалното развитие на хипофизната жлеза. Тези пациенти имат ниски нива на гонадотропини (LH и FSH) и тестостерон в плазмата си.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптоми на вторичен хипогонадизъм

Хипогонадотропният хипогонадизъм се характеризира с намаляване на размера на тестисите поради хипопластични и атрофични промени в паренхима на органа. Семенните каналчета са с намален размер без лумен, които са облицовани с клетки на Сертоли. Сперматогониите са редки. Сперматогенезата, ако се наблюдава, е до стадия на сперматоцитите от първи ред. В интерстициума са открити само предшественици на клетки Leydig.

Тежестта на симптомите на хипогонадизъм зависи от степента на хипофизна недостатъчност и възрастта, на която е възникнало заболяването.

Форми

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Вроден вторичен хипогонадизъм

Синдромът на Kallmena се характеризира с дефицит на гонадотропин (LH и FSH) или хипосфрезия аносмия (липса на мирис или намалена). При тези пациенти вроден дефект на хипоталамуса се проявява чрез дефицит на гонадотропин-освобождаващ фактор, водещ до намалено производство на хипофизни гонадотропини и развитие на вторичен хипогонадотропен хипогонадизъм. Съпътстващото увреждане на обонятелната нервна формация причинява аносмия или хипосмия.

Клинично тези пациенти са разкрили синдром, който понякога е придружен от крипторхизъм. Освен това те откриха недостатъци като цепнатина на горната устна („заешка устна“) и небето („под“), глухота, синдактилия (шест слушани) и др. Болестта е семейство, така че в историята може да откриете, че някои членове са налице или са описани малформации. Кариотип при пациенти с 46.XY. Плазмата е с ниско съдържание на лутеинизиращ хормон, FSH и тестостерон.

Лечението на синдрома е Kallmena продължително приложение на човешки хориогонадотропин или негови аналози (Prophase Pregnil, хориогонин и др.), При 1500-2000 единици 2-3 пъти седмично интрамускулно - разбира се на месечни интервали. При разрязване по протежение на тестикуларна хипоплазия на хориогонадотропин и андрогени се прилага: инжектиране на сустанон-250 (или Omnadren-250) в 1 ml веднъж месечно или Тест 10% от 1 ml в продължение на 10 дни през годината. При достатъчни нива на тестостерон в кръвта на пациента в резултат на лечение само с гонадотропини може да се лекува само хориогонадотропин (или неговите аналози).

Това води до развитие на вторични полови белези, уголемяване на пениса, нормализиране на копулаторната функция. За да възстановят репродуктивната функция, те могат да използват гонадотропини, фоликули с по-висока активност: хумегон, пергонал, интрамускулно неопергонално 75 ME (в комбинация с друг аналог или прегнил 1500 ED) 2-3 пъти седмично в продължение на 3 месеца. Продължителната употреба на тези лекарства зависи от ефективността на лечението. Понякога плодовитостта се възстановява.

Изолираният дефицит на лутеинизиращ хормон се проявява чрез симптоматичните характеристики на андрогенния дефицит. Водещата роля в развитието на тази патология е посветена на вродения дефицит на производството на лутеинизиращ хормон и намаляването на секрецията на тестостерон. Намаляването на концентрацията на фруктоза в еякулата, наблюдавано при тези пациенти, както и намаляването на подвижността на сперматозоидите, е проява на андрогенен дефицит.

Плазмените нива на FSH в повечето случаи остават в нормалните граници, което обяснява безопасността на всички етапи на сперматогенезата. Олигозоспермия, наблюдавана при това заболяване, очевидно е свързана с андрогенен дефицит. През 1950 г. Паскуалини за първи път докладва за тези пациенти. Те са имали изразена клинична картина на евнухоидизъм и в същото време задоволителна сперматогенеза. Такива случаи на "плодовитост" при пациенти с хипогонадизъм са наречени "синдром на Паскуалини" или "синдром на фертилен евнух". Последното е неуспешно, тъй като в повечето случаи плодовитостта е нарушена.

Симптомите зависят от тежестта на дефицита на лутеинизиращ хормон. Този синдром се характеризира с недостатъчно развитие на пениса, оскъдна емболизация на косата, брадви и лице, размери на евнухоидното тяло, нарушена сексуална функция. Пациентите рядко имат гинекомастия, няма крипторхизъм. Понякога отиват на лекар за безплодие. Резултатите от изследването на еякулата обикновено са от един и същи вид: малък обем, олигозооспермия, ниска подвижност на сперматозоидите, рязко намаляване на съдържанието на фруктоза в семенната течност. Кариотип 46.XY.

Лечението с изолиран дефицит на лутеинизиращ хормон е подходящо за лечение на човешки хориогонадотропин или неговите аналози (Pregnil, Prophase et al.) В 1500-2000 IU интрамускулно 2 пъти седмично - месечни курсове на месечни интервали през репродуктивния период от живота. В резултат на лечението се възстановяват както копулацията, така и репродуктивните функции.

Синдромът на Maddock е рядко заболяване, което се появява поради настоящия дефицит на гонадотропни и адренокортикотропни функции на хипофизната жлеза. Настъпва след пубертета. Има ниски нива на лутеинизиращ хормон, FSH, ACTH и кортизол в кръвта. Малко количество в урината 17-ACS. След въвеждането на хорион гонадотропин, плазмените нива на тестостерон се повишават. Формира се тиотропна функция. Етиологията на това заболяване е неизвестна.

Симптоми. При пациенти с развитие на болничен евнухоидизъм, съчетан със симптоми на хронична надбъбречна недостатъчност от централен произход, така че няма пигментация на кожата и лигавиците, което е типично за вторичния хипокортикоидизъм. В литературата има описание на отделни случаи на тази патология.

Лечението на такива пациенти се извършва с гонадотропини по обичайната схема: лекарства, които стимулират функцията на надбъбречната кора (кортикотропини) или с заместителна терапия с глюкокортикоиди.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Придобит вторичен хипогонадизъм

Тези форми на заболяването могат да се развият след инфекциозно възпаление на хипоталамо-хипофизната област. По този начин пациентите, които са претърпели туберкулозен менингит, в някои случаи развиват симптоми на хипогонадизъм, придружени от валежи и други хипофизни функции (тиротрофни, растежен хормон), понякога - полидипсия. Когато рентгеновите черепи при някои пациенти могат да бъдат идентифицирани по време на турските седлови петна от нефт - косвен признак на туберкулозния процес в хипоталамусния регион. Формите на вторичен хипогонадизъм се подлагат на заместваща терапия, както е описано по-горе. Освен това при такива пациенти е показана хормонозаместителна терапия.

[31]

Дистрофия на мастната и половата система

Независимо заболяване може да се обмисли само ако симптомите му са се появили в детството и причината за заболяването не може да бъде доказана. Симптомите на тази патология могат да се появят при органични лезии на хипоталамуса или хипофизната жлеза (тумор, невроинфекция). При определяне на естеството на процеса, който уврежда хипоталамуса (възпаление, подуване, травма), затлъстяването и хипогонадизмът трябва да се разглеждат като симптоми на основното заболяване.

Нарушената хипоталамусна функция намалява гонадотропните функции на хипофизната жлеза, което от своя страна води до развитие на вторичен хипогонадизъм. Адипозно-гениталната дистрофия се открива най-често преди пубертета (10-12 години). Синдромът се характеризира с общо затлъстяване с отлагане на подкожни мазнини по "женски тип": в корема, таза, торса и лицето. Някои пациенти имат фалшива гинекомастия. Пропорции на тялото евнухоидни (широки бедра, относително дълги крайници), бледа кожа, растеж на косата на лицето, подмишниците и лобът липсват (или много скромни). Пенисът и тестисите са свити, някои пациенти имат крипторхизъм. Понякога се диагностицира недиабетизъм.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]