Общ преглед Васкулитът е група от заболявания, чиято обща черта е възпалението на кръвоносните съдове. Разграничаваме първичния васкулит от групата на възпалително-ревматичните заболявания и вторичния васкулит, причинени от лекарства,

1. април 2004 в 10:53 Primar.sme.sk

Общ преглед

Под васкулит имаме предвид група заболявания, чиято обща черта е възпалението на кръвоносните съдове. Разграничаваме първичния васкулит от групата на възпалително-ревматичните заболявания и вторичния васкулит, причинени от лекарства, инфекции или други заболявания. В допълнение към общите симптоми на заболяването като треска, натъртване и болки в ставите, картината на заболяването варира в зависимост от локализацията на съдовото възпаление. Най-често срещаният първичен васкулит е Arteriitis temporalis, възпаление на темпоралната артерия, което обикновено се появява в напреднала възраст. Има едностранно главоболие и, в случай на недостатъчно лечение (високи дози кортизон), ужасяващи усложнения като слепота и инсулт. Диагнозата се прави чрез вземане на проби от тъкани, лабораторните стойности също могат да показват заболяването.

Определение

Под васкулит (единствен васкулит) имаме предвид група възпалителни заболявания на кръвоносните съдове с много различно, отчасти животозастрашаващо протичане. Разграничаваме първичен васкулит, който е отделно заболяване с ревматичен характер, и вторичен васкулит, който се причинява от инфекции или лекарства, или се среща придружен от други заболявания.

кръвоносните съдове

Левкоцитокластичен васкулит
кожа с лилаво на долния крайник, причинено от употребата на лекарство, което намалява пикочната киселина

Произход

Въпреки че причината за васкулит все още е до голяма степен неизвестна, все пак е възможно да се дешифрират механизмите на произхода на някои заболявания. Автоантителата или антителата, които са насочени срещу структурите на собственото тяло, са отговорни за някои от васкулитите. Следователно васкулитът, както и повечето други възпалителни ревматични заболявания, е автоимунно заболяване. Тук трябва да се споменат по-специално антинеутрофилните цитоплазмени антитела (ANCA), които се срещат главно при грануломатозата на Вегенер и които, свързвайки структури с клетъчната стена на кръвоносните съдове (ендотел), причиняват възпаление на средно големи съдове. При други васкулити, така наречените имунокомплекси играят решаваща роля. Имунокомплексите са компоненти на агенти или лекарства, които са свързани от антитела и като такива се отлагат в стените на съдовете. Например при някои васкулити често са открити вируси на хепатит (вирус на хепатит В при Panarteriitis nodosa и вирус на хепатит С при васкулит, предизвикан от криоглобулин).

Способността на антителата да активират определени протеинови структури на имунната система, така наречената система на комплемента, причинява възпаление на засегнатите кръвоносни съдове. В зависимост от размера на съдовете и формата на васкулит, тогава възникват различни реакции. Съдовете могат да се затворят, могат да се образуват съдови издутини (аневризми), които могат да се спукат; образуването на по-голяма възпалителна маса причинява туберкулозни промени (грануломи) и в малките съдове засегнатият орган е повреден, като напр. до големи абсцеси при кожен васкулит.

Почти винаги има общи симптоми, които се появяват при други заболявания и които могат да предотвратят прояви на органи. Това са треска, нощно изпотяване на пот, загуба на тегло, болки в ставите и силно чувство на заболяване със спад в работата. По-късно може да се появи цветна картина на органните симптоми, които се проявяват по различен начин при различните васкулити, респ. понякога са доста характерни за някои васкулити:

Кожа петнисто зачервяване на кожата (пурпура), ретикуларно зачервяване на кожата (Livedo reticularis), язвени отворени петна (язви)
око възпаление на склерата (еписклерит) и други очни структури с зачервяване на окото, зрителни нарушения, причинени от инвазия на ретиналните съдове
нервна система инсулт (нарушения на мозъчното кръвообращение), припадъци, депресия, главоболие, възпаление на нервите (моно- и полиневрит) с болка и парализа
бели дробове кашляне на кръв (хемоптиза), причинено от възпаление на белодробната тъкан
цервикална, носна и цервикална система лигавични нарушения (афти), кървене от носа, причинено от възпаление на носната и синусовата кухини, внезапна глухота, световъртеж
бъбреците възпаление на тялото на Малпиги (гломерулонефрит), което води до наличие на кръв (микрогематурия) и протеин (протеинурия) в урината, вероятно високо кръвно налягане или бъбречна недостатъчност
сърце болка в гърдите и евентуално сърдечна недостатъчност, причинена от възпаление на сърдечния мускул и перикарда (перимиокардит) или възпаление и стесняване на коронарните артерии

Специален васкулит

Възпаление на средни до големи съдове, най-вече горната половина на тялото и особено главата. Биопсията, която обикновено се извършва на темпоралната артерия (Arteria temporalis), в някои случаи показва картина на едроклетъчен артериит. Заболяването засяга почти само възрастните хора (най-вече след 60-годишна възраст, но поне след 50-годишна възраст) и обикновено се свързва със силно чувство на заболяване, повишено утаяване, често мускули и главоболие. Слепота и инсулт могат да възникнат, когато кръвоносните съдове се затворят. Болестта е много свързана с Polymyalgia rheumatice и често протича с нея. Прилагането на кортизон, който първо се приема във високи дози, след което трябва да се дава през целия живот в малки дози, води до бързо подобряване на симптомите.

Подобно на Arteriitis temporalis, възпаление на големите съдове, особено на аортата и нейните клонове, с образа на едроклетъчен артериит, който обаче засяга предимно млади жени преди 40-годишна възраст. Чрез затваряне на възпалените съдове, безимпулсната ръка е често срещан първи симптом. Болестта обаче причинява и болки в ставите и общи симптоми.

Основните симптоми на това възпаление на малки и средни кръвоносни съдове са силно чувство на заболяване, мускулна болка, орхиалгия и в резултат на засягането на органите, нарушения на кръвообращението на червата и мозъка, както и възпаление на бъбреците. Болестта образува характерни възли, дължащи се на образуването на съдови издутини (аневризми), които понякога могат да се усетят в кожата и които се виждат при рентгенография (ангиография) на съдовете. Panarteriitis nodosa е изключително тежък и опасен васкулит, който трябва да се лекува дълго време с лекарства, потискащи имунната система (имуносупресори). В същото време при някои пациенти може да се открие хепатит, причинен от вируси на хепатит В, който вероятно е свързан с развитието на болестта. Лечението с антивирусни лекарства може да подобри заболяването в такива случаи.

Грануломатоза на Вегенер (болест на Вегенер)

Туберкулозно (грануломатозно) възпаление на малки до средно големи съдове, което започва главно в дихателните пътища (нос, теменни кухини, трахея и бели дробове) (локализиран стадий), но по-късно атакува най-вече други органи, като. око и бъбреци (стадий на генерализация). При грануломатозата на Вегенер автоантитела, т.нар cANCA (антинеутрофилни цитоплазмени антитела), които са характерни за това заболяване и които играят решаваща роля в развитието на съдово възпаление.

Силните имуносупресивни лекарства са почти винаги необходими за адекватното лечение на тази опасна форма на васкулит.

Туберкулозно (грануломатозно) възпаление на малки до средни кръвоносни съдове. Както при грануломатозата на Вегенер, често се случва инвазия на дихателните пътища. При този васкулит е характерно, че пациентите винаги страдат от бронхиална астма и както белите кръвни клетки, така и възпалената тъкан могат да бъдат открити в определени бели кръвни клетки, еозинофилни гранулоцити, които също причиняват нормална бронхиална астма. Честото засягане на органи е засягането на нерви (моно- и полиневрит) и сърцето (ендо-миокардит).

Васкулитна болест на малки до средни кръвоносни съдове, която е по-често срещана в южните европейци, хората в средиземноморските страни и Япония. Типични симптоми са все още повтарящи се афти на устната лигавица и най-вече на гениталиите, в допълнение към възпаление на очите (увеит), артрит и васкулит на различни органи. Възпалението на очите често може да доведе до слепота. Всъщност венозният васкулит, който иначе е много рядък, е типичен за М. Бехчет. Въпреки че M. Behcet може да работи добре, васкулитът на сърцето, белодробните съдове или централната нервна система все още може да доведе до тежки животозастрашаващи процеси.

Васкулит, който се появява при ревматични или ракови заболявания или който е причинен от лекарства или инфекции. В същото време обикновено се засягат малки съдове. Типичен представител на васкулит при ревматични заболявания е васкулитът на малките кръвоносни съдове на кожата при пациенти с тежък ревматоиден артрит, който се проявява с тежки, тежки кожни увреждания на долните крайници.

Така нареченият свръхчувствителен васкулит, включително болестта на Шонлейн-Хенох, се причинява от инфекции или лекарства. Тук обикновено се вижда лилаво на долните крайници (вижте снимката по-горе) и по-рядко засягане на органи. Лекарствата или дори компонентите на бактериите образуват комплекси със собствените антитела на тялото, които увреждат кръвоносните съдове. За разлика от други васкулити, тези заболявания обикновено имат добра прогноза.

Диагностика

При диагностицирането на васкулит най-важно е съчетаването на различни симптоми и находки от различни изследвания в една цялостна клинична картина. Ето няколко много важни теста:

В допълнение към увеличаването на възпалителните маркери, като скоростта на утаяване на червените кръвни клетки, CRP и белите кръвни клетки, характерните стойности на кръвта могат да бъдат добро предупреждение за някои васкулити. Това са ANCA (виж по-горе) главно при грануломатозата на Вегенер, стойностите на кръвния комплемент при имунокомплексния васкулит, доказателства за компоненти на вируса на хепатит при Panarteriitis nodosa, повишаване на броя на еозинофилите в кръвта при Churg-Strauss-Vasculitis и някои други лабораторни промени в разрежданията. не са изброени тук.

По-специално, биопсиите на кожата, бъбреците, но също така и на други органи като белите дробове или цели съдове, като темпоралната артерия, могат да помогнат при различни форми на васкулит за поставяне на диагноза чрез доказване на характерни тъканни промени.

Рентгеново изображение на кръвоносни съдове (ангиография)

При васкулит на средните и големите съдове, типични промени като аневризми, които позволяват диагностицирането, могат да бъдат показани чрез рентгеново контрастно изображение на съдовете.

Терапия

Лечението на васкулит зависи от степента на засягане на органите и активността на заболяването. Редица лекарства са използвани и тествани за лечение на васкулит.

Основната роля при лечението на васкулит се играе главно от:

  • Препарати с кортизон - действат бързо и са незаменими поне като допълнителна терапия
  • циклофосфамид (Endoxan ®) - мощен имуносупресор от групата на алкилиращите агенти

В специални случаи нормалните дози лекарства може да не са достатъчни за потискане на животозастрашаващия васкулит. Тук могат да се използват и разследвани терапевтични форми.

Една от тях е високодозовата химиотерапия с трансплантация на стволови клетки, която се използва в отделни случаи с много добър успех при тежък васкулит като М. Бехчет с белодробна инвазия.

Тези терапии обаче могат да се извършват само в центрове с дългогодишен опит в трансплантацията на стволови клетки.

Прогноза

Групата на васкулитните заболявания включва много широк спектър от заболявания. Някои от тези заболявания са сред най-тежките и опасни възпалителни ревматични заболявания с частично много лоша прогноза. Оптималната грижа в опитен център е изключително важна тук. Както при другите заболявания, прогнозата зависи от ранна и последователна терапия, която трябва да бъде адаптирана към стадия и активността на заболяването.