Медицинска експертна статия

  • Епидемиология
  • Причини
  • Симптоми
  • Диагностика
  • Какви тестове са необходими?
  • Лечение
  • С кого искате да се свържете?
  • Повече информация за лечението
  • Прогноза

Идиопатична (автоимунна) тромбоцитопенична пурпура - заболяване, характеризиращо се с намаляване на броя на изолираните тромбоцити (по-малко от 100000/mm 3), с нормален или увеличен брой мегакариоцити в костния мозък и наличие на повърхността на тромбоцитите в кръвта анти- тромбоцитни антитела, причиняващи повишено разрушаване на тромбоцитите.

деца

Епидемиология

Честотата на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при деца е приблизително 1,5-2 на 100 000 деца без полови разлики, със същата честота на остра и хронична форма. По време на юношеството броят на болните момичета става два пъти по-голям от броя на младите мъже.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини за тромбоцитопенична пурпура при дете

При деца както наследствените, така и постнаталните фактори могат да причинят тромбоцитопения. По същество броят на тромбоцитите намалява поради недостатъчно костно образуване от мегакариоцити - майчини клетки; директно унищожаване в кръвта; или по двете причини.

Причини за недостатъчно производство на тромбоцити:

  1. Промяна на майчините клетки (мегакариоцити) в костния мозък в комбинация с общо нарушаване на цикъла на хематопоезата и последващи аномалии в развитието на органите и системата.
  2. Тумори на нервната система (невробластом).
  3. Хромозомни заболявания (синдром на Даун, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Употреба на диуретици, антидиабетни, хормонални и нитрофуранови лекарства по време на бременност.
  5. Еклампсия и тежка прееклампсия.
  6. Преждевременно раждане на плод.

Друга причина за тромбоцитопения е унищожаването на тромбоцитите.

Това се дължи на следните фактори:

  1. Имунологични патологии.
  2. Промяна в структурата на съдовата стена (антифосфолипиден синдром).
  3. Промяна в структурата на тромбоцитите.
  4. Недостатъчност на съсирващите фактори (хемофилия В).
  5. DIC.

Имунологичните причини са:

  • директно: развитието на антитела срещу техните тромбоцити поради несъвместимостта на майката и детето с броя на тромбоцитите в кръвната група (в кръвта на майката има тромбоцити, които детето няма). Тези форми причиняват отхвърлянето на "чужд" агент - унищожаването на феталните тромбоцити и развитието на тромбоцитопения.
  • кръстосано: при майчини заболявания, свързани с автоимунно унищожаване на тромбоцитите, антителата, проникващи през плацентата във плода, причиняват същото разрушаване на тези кръвни клетки.
  • антигензависими: вирусни антигени, които взаимодействат с рецепторите на повърхността на тромбоцитите, променят тяхната структура и причиняват самодостатъчност.
  • автоимунно: развитие на антитела срещу нормални повърхностни рецептори.

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура при дете

  • Винаги се появяват кумулативни прояви (екхимоза, петехии - прецизно кървене)
  • Стомашно-чревно кървене (мелена, кървава диария), кървене от отломки от пъпна връв - се среща в 5% от случаите
  • Кървене от носа - около 30% от случаите
  • Кървене в черупката на очната ябълка (прогностична вероятност за вътречерепен кръвоизлив)
  • Увеличен черен дроб и далак чрез ултразвук. Характерно е само за вторична тромбоцитопения (лекарствена, вирусна)

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура при дете

  1. кръв
    • Съдържанието на тромбоцити е по-малко от 150 x 10 x 9 g/l (обикновено 150 до 320 x 10 x 9 g/l)
    • Време за военно кървене

Този показател помага да се разграничи тромбоцитопатия от хемофилия. След пробиване на подложката на пръста със скарификатора, кървенето обикновено спира след 1,5-2 минути. При тромбоцитопатия тя продължава повече от 4 минути, докато коагулационната функция остава нормална. Когато хемофилията е обратното.

  • Образуването (обратна връзка) на пълен кръвен съсирек е по-малко от 45% (в норма 45-60%) - показател, характеризиращ количеството тромбоцити, достатъчно за спиране на кървенето.
  1. Миелограма: подробно описание на броя на всички клетки на костния мозък, по-специално клетките на тромбоцитите-предшественици. Обикновено броят на мегакариоцитите на микролитър е от 0,3 до 0,5. При тромбоцитопатия този показател се увеличава до 114 на 1 μl вещество от костен мозък. Продължителността на живота на тромбоцитите е приблизително 10 дни. При заболявания, свързани с намаляването им в кръвта, тези клетки живеят много по-малко.
  2. история
    • Наличие или предразположение към майчини автоимунни заболявания
    • Нарушена функция на плацентата по време на бременност (отделяне, тромбоза)
    • Фетална патология (хипоксия, вътрематочно забавяне на растежа, недоносеност, вътрематочна инфекция)
  3. Имунологичен анализ

Откриване на високи нива на антитела срещу собствени тромбоцити или някои инфекциозни заболявания (вирус на херпес симплекс тип 1, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr)

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Какви тестове са необходими?

С кого искате да се свържете?

Лечение на тромбоцитопенична пурпура при дете

Обикновено при 80% от децата тромбоцитопеничната пурпура изчезва след шест месеца без никакви медицински мерки. В този случай родителите трябва да следват няколко важни правила в грижите за деца, за да избегнат влошаване на здравето:

  • Изключете травматичните спортове (борба, гимнастика, колоездене, ски)
  • използвайте мека четка за зъби
  • спазвайте диета, която предотвратява запек
  • не давайте на детето си разредители на кръвта (аспирин)

По време на лечението на тромбоцитопения детето трябва да се премине към изкуствено хранене, за да се предотврати по-нататъшната имунизация на организма с майчините антитела чрез антитромбоцитни антитела.

Медицинско или стационарно лечение се изисква в случай на критично намаляване на броя на тромбоцитите под 20 000 в микролитра. В този случай критерият за определяне на лечението трябва да бъде значителна клиника на тромбоцитопеничен синдром: масивно назално, стомашно-чревно кървене, което застрашава живота на детето.

Лечение

  1. Интравенозно капково преливане на тромбоконцентрат (измити майчини плаки или антиген-съвместим донор) в доза 10-30 ml/kg телесно тегло. Положителният ефект от трансфузията се счита за спиране на кървенето при детето, като по този начин броят на тромбоцитите се увеличава с 50-60x10 * 9/L 1 час след края на процедурата и се поддържат тези показатели през целия ден.
  2. Интравенозна капкова инфузия на нормален човешки имуноглобулин в доза 800 mcg/kg в продължение на 5 дни. Лекарства като имуновенин, пентаглобин, октагам се използват като имуноглобулини. Те осигуряват по-бърз, но по-малко стабилен ефект в сравнение с хормоналните лекарства (преднизолон).
  3. Хемостатични лекарства
  • интравенозна капкова инфузия на аминокапронова киселина в доза 50 mg/kg веднъж дневно
  1. Хормонално лечение
  • перорален прием на преднизолон на ден в доза от 2 mg/kg

Хирургично лечение

Оперативното лечение означава спленектомия - отстраняване на далака. Тази операция е показана само ако хормоналното лечение е неефективно. Трябва също така да вземем предвид факта, че преднизолонът все пак трябва да доведе до известно увеличение на броя на тромбоцитите, в противен случай операцията няма да има значителен ефект върху първопричината на заболяването. След спленектомия броят на тромбоцитите може да остане нисък, но въпреки този хеморагичен синдром той е напълно.

Нови методи за лечение на тромбоцитопения при деца

  1. Коагулационен фактор VIIa (Novoseven)
  2. Етромбопаг е антагонист на тромбопоетиновите рецептори
  3. Ритуксимаб е моноклонална клетка

Тези вещества се изучават интензивно в световните лаборатории. Досега техният ефект е частично изследван по отношение на възрастния организъм. В клиничната педиатрия ефектът им върху детския организъм няма очевидна практическа основа.