Медицинска експертна статия

Системният васкулит е хетерогенна група заболявания, които се основават на имунно възпаление и некроза на съдовата стена, което води до вторично увреждане на различни органи и системи.

васкулит

Системният васкулит е сравнително рядка човешка патология. Няма епидемиологични проучвания за честотата на ювенилните форми на системен васкулит. Системният васкулит се разглежда в групата на ревматичните заболявания в научната и научно-практическата литература. Основата за класификацията на системните васкулитни работници, проектирана от експерти, са морфологичните свойства: размерът на засегнатите съдове или некротизиращото грануломатозно възпаление на характера, наличието на гигантски грануломи многоядрени клетки. ICD-10 системният васкулит е влязъл в част XII „Системни заболявания на съединителната тъкан“ (M30-M36) с подкласове, полиартериит нодоза и свързани състояния “(MZ0) и„ Други некротизиращи васкулопатии “(M31).

Няма универсална класификация за системен васкулит. По време на историята на изследването на тази група заболявания са правени опити за класифициране на системния васкулит според клиничните характеристики, основните патогенни механизми и морфологичните данни. В повечето съвременни класификации обаче тези заболявания се разделят на първични и вторични (за ревматични и инфекциозни заболявания, тумори, трансплантация на органи) и калибър на засегнатите съдове. Последният успех беше създаването на единна номенклатура на системния васкулит: Международната конференция за помирение в Чепел Хил (САЩ, 1993) прие система от имена и определения на най-често срещаните форми на системния васкулит.

Епидемиология

Честотата на системния васкулит в популацията варира от 0,4 до 14 или повече случая на 100 000 население.

Основните варианти на сърдечна недостатъчност при системен васкулит:

Напоследък, заедно със степента на активност при системен васкулит, се определя и индекс на увреждане на органи и система, което е важно за прогнозиране на резултата от заболяването.

Индекс на сърдечно-съдови увреждания при сърдечен васкулит (1997)

Критерии за увреждане на сърдечно-съдовата система

Ангина пекторис или байпас на коронарната артерия

Ангина в историята, потвърдена поне от ЕКГ данни

История на миокарден инфаркт, потвърдена най-малко с данни от ЕКГ и биохимични тестове

Повтарящ се инфаркт на миокарда

Развитие на миокарден инфаркт поне 3 месеца след първия епизод

Хронична камерна дисфункция, потвърдена от клинична картина и данни от допълнителни методи за изследване

Болест на сърдечната клапа

Тежък систоличен или диастоличен шум, потвърден от други изследователски методи

Перикардит за повече от 3 месеца или герекардиотомия

Ексудативен или констриктивен перикардит в продължение на поне 3 месеца

Хипертония (диастолично кръвно налягане над 95 mm Hg) или използване на антихипертензивни средства

Повишено диастолично кръвно налягане над 95 mm Hg. Или необходимостта от прием на антихипертензивни средства

В зависимост от присъствието или отсъствието на пациента, тези лезии са 1 или 0 точки. Цялостната система за оценка на органно увреждане отразява степента на увреждане на тяхната функция на фона на съдово възпаление и/или лечение. Признаците за увреждане на органи поради васкулит трябва да се поддържат за пациента в продължение на 3 месеца. Счита се, че повторната поява на признаци на увреждане на органи е била преоткрита, ако са изминали повече от 3 месеца от първото му възникване. Средно при пациенти с васкулит индексът на увреждане е 3 точки. Когато наблюдавате пациент, индексът може или да остане на същото ниво, или да се увеличи (до максимум 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Какво ви притеснява?

Класификация на системния васкулит съгласно ICD-10

  • MZ0 Нодуларен полиартериит и свързани състояния.
  • F-M30.0 Нодуларен полиартериит.
  • M30.1 Полиартериит с белодробни лезии (Czordzha Strauss), алергичен и грануломатозен ангиит.
  • M30.2 Ювенилен полиартериит.
  • MZ0.Z Синдром на кожни лимфодули на лигавицата (Kawasaki).
  • M30.8 Други състояния, свързани с нодуларен полиартериит.
  • M31 Други некротизиращи васкулопатии.
  • M31.0 Свръхчувствителен ангит, синдром на Guzacecher.
  • M31.1 Тромботична микроангиопатия, тромботична и тромбоцитопенична пурпура.
  • M31.2 Смъртен среден гранулом.
  • M31.3 Грануломатоза на Вегенер, некротизираща респираторна грануломатоза.
  • M31.4 Синдром на аортната дъга (Takayasu).
  • M31.5 Гигантски клетъчен артериит с ревматична полимиалгия.
  • М 31.6 Други гигантски клетъчни артрити.
  • M31.8 Други уточнени некротизиращи васкулопатии.
  • M31.9 Некротизираща васкулопатия не е посочена.

В детска възраст (с изключение на големи клетъчни артерии с ревматична полимиалгия) могат да се проявят различни васкулити, въпреки че общият брой на системните васкулити е предимно болен при възрастни. Въпреки това, в случай на системен васкулит група на дете е различна спешност на началото и, разбира се, те показват симптоми и ярки в същото време - по-оптимистична перспектива по отношение на ранното и адекватно лечение от възрастните. В класификацията са изброени три заболявания, които се развиват или развиват главно в детска възраст и имат отлични синдроми на системния васкулит при възрастни, така че те могат да бъдат наречени млади системни васкулити: полиартериит нодоза, синдром на Кавасаки, неспецифичен аортоартериит За юношески системен васкулит, определено свързан с пурпура на Henoch-Schönlein (хеморагичен васкулит), въпреки че болестта на ICD-10 е класифицирана като "кръвна болест" като алергична пурпура на Schönlein-Henoch.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]