Общ преглед Прогресивната системна склеродермия (PSS) е рядко, хронично прогресиращо заболяване, което засяга най-вече жените на средна възраст. Това е едно от автоимунните заболявания в групата на колагенозите. Това означава, че имунната система атакува самото тяло
22 май 2004 г. в 19:42 ч. Primar.sme.sk
Общ преглед
Прогресивната системна склеродермия (PSS) е рядко, хронично прогресиращо заболяване, което засяга най-вече жените на средна възраст. Това е едно от автоимунните заболявания в групата на колагенозите. Това означава, че имунната система атакува собствената съединителна тъкан на тялото, като по този начин предизвиква възпалителна реакция, което от своя страна води до загуба на еластичност и втвърдяване на засегнатите структури. В началния етап по правило се засягат само кожата и периферните кръвоносни съдове, а по-късно и вътрешните органи (стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове, бъбреците, окото). Типични са нарушения на притока на кръв към пръстите, загуба на мимиката (т.нар. Амимия) и нарушения на преглъщането в присъствието на хранопровода. Диагнозата се основава на клиничната картина, кръвен тест (типични антитела) и хистологично изследване на кожна проба. Лечението протича индивидуално с различни противовъзпалителни и имуносупресивни лекарства и се допълва от внимателно лечение на кожата, гимнастика, трудова терапия и физикална терапия.
Определение
PSS е генерализирано заболяване на колагеновата съединителна тъкан със склерозиране (втвърдяване) на кожата, кръвоносните съдове и вътрешните органи. Жените на средна възраст са най-вече засегнати. Това заболяване принадлежи към групата на колагенозите.
Произход
Както при повечето ревматични заболявания, PSS е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната система се обръща срещу части от собственото си тяло. Точният ход и механизмът обаче не са достатъчно обяснени в този процес.
Симптоми
Болестта започва с кожни симптоми
Диагностика
Диагнозата се поставя въз основа на клинични симптоми, биопсия на кожата, както и доказателства за антитела. Откриването на анти-ScI анти-ядрени антитела е много специфично за диагностика. Освен това в една трета от случаите така нареченият ревматоиден фактор е положителен. Кръвни клетки - загубата на червени кръвни клетки се увеличава, g-глобулините се увеличават. Капилярна микроскопия също ще помогне, при която ходът на капилярите в нокътното легло се оценява с помощта на светлинен микроскоп. В зависимост от стадия, типичните съдови модели се появяват и при PSS.
Терапия
Възможностите за терапия все още са незадоволителни и дори лоши.
- D-пенициламинът вероятно е в състояние първо да предотврати прогресията на неоплазията на съединителната тъкан; но се използват и колхицин и цитостатици.
- Нестероидни антиревматични лекарства, като напр. волтарен. По време на възпаление се дават глюкокортикоиди.
- Нарушенията на кървенето могат да бъдат подобрени чрез прилагането на ацилпирин или други вазодилататори като напр. простагландини.
- Терапевтичната гимнастика, трудовата терапия, физиотерапията са много важни за облекчаване на симптомите на болка и за предотвратяване на ранното физическо увреждане.
- В случай на опасно бъбречно увреждане, лекарства за понижаване на кръвното налягане от групата на т.нар АСЕ инхибитори.
Специални мерки
- Контрол на пулса, кръвното налягане, дишането и отделянето (количество)
- Внимателна грижа за кожата, наблюдение на кожата (кръвообращение) и отоци
- Нарушенията на кръвния поток могат да бъдат подобрени чрез избягване на студ и влага, както и чрез отказване от никотин; често прилагането на мехлеми, съдържащи нитрати, масаж на съединителната тъкан, нискочестотно прилагане на електрически ток и CO2 бани също помагат.
- Постоянна грижа за очите при проблеми със затварянето на клепачите.
- Мерки за облекчаване на болки в ставите.
- Сътрудничество с терапевтична гимнастика.
Прогноза
С участието на вътрешни органи прогнозата е лоша, тъй като фиброзата не може да бъде потисната. От друга страна, курсове с продължителност от няколко години и десетилетия само със засягане на кожата могат да бъдат оценени - по отношение на прогнозата - много по-благоприятни.
Получете преглед на най-важните съобщения по имейл
Обработката на лични данни е предмет на Политиката за поверителност и Правилата за използване на бисквитки. Моля, запознайте се с тези документи, преди да въведете вашия имейл адрес.