Медицинска експертна статия

  • Епидемиология
  • Причини
  • Рискови фактори
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Усложнения и последици
  • Диагностика
  • Различна диагноза
  • Лечение
  • С кого искате да се свържете?
  • Предотвратяване
  • Прогноза

Ендокринологичният микседем се счита за най-сериозната форма на дисфункция на щитовидната жлеза и хипотиреоидизъм, изразяващ се в критично ниски нива на синтез на тиреоиден хормон или пълното му спиране.

причини

Нарича се още микседем, състояние, свързано с удебеляване и подуване на кожата, причинено от метаболитно разстройство с дългосрочен дефицит на хормони на щитовидната жлеза.

Според ICD-10 тази патология се отнася до неуточнен хипотиреоидизъм и има код E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Епидемиология

Субклинични форми на хипертиреоидизъм се наблюдават при 6-8% от жените (включително 2,5% от бременните жени) и 3% от мъжете. В допълнение, микседемът, както показват статистическите данни на Европейската асоциация на щитовидната жлеза, е по-често при жени със заболявания на щитовидната жлеза (2%), отколкото при мъжете (0,2%).

Честотата на хипотиреоидизъм се увеличава с възрастта и е най-често при хора над 50-годишна възраст. Ниски нива на TSH се наблюдават при 3% от населението на възраст над 80 години.

Най-честата причина за тази патология в световен мащаб е йодният дефицит. А в региони, където няма проблем с дефицита, автоимунният и ятрогенен хипотиреоидизъм се диагностицират по-често. Първото място на автоимунна лезия на щитовидната жлеза е в Япония.

Претебиалният микседем се диагностицира при максимум 5% от пациентите с болестта на Грейвс в относително напреднала възраст. Усложнение на микседем под формата на кома микседем се появява в две трети от случаите при жени със средна възраст 70-75 години. В Европа честотата на кома поради тежка щитовидна жлеза не надвишава 0,22 на милион население годишно, в Япония броят е пет пъти по-висок.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Причини за микседем

Това състояние е свързано с други симптоми на ниска функция на щитовидната жлеза, а основните причини за микседем са пряко свързани с първичен или вторичен хипотиреоидизъм, т.е. недостатъчно производство на тиреоидни хормони - тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3).

Първичен хипотиреоидизъм, микседем, при който те могат да се развият в случай на поява на щитовидната жлеза (отстраняване на щитовидната жлеза); облъчване (включително лечение с йоден радиоизотоп); генетично обусловен автоимунен тиреоидит (тиреоидит на Хашимото). Дефицит на щитовидната жлеза, наблюдаван при йоден дефицит или излишък и при наличие на по-стара ферментопатия (обикновено дефицит на периферните тъкани на металоензими на тироксин-5-дейодиназа, което води до намален отговор на тъканите на тироксин и трийодтиронинов рецептор).

Чрез инхибиране на синтеза и освобождаване на хормони на щитовидната жлеза - ятрогенен хипотиреоидизъм - може да доведе до продължителна употреба на литиеви препарати от рекомбинантен алфа-интерферон, ацетилсалицилова киселина, системни кортикостероиди, антиаритмици (амиодарон или кординила), някои антитуморни лекарства, цитостатични инхибитори (цитостатици ).

При вторичния (хипофизата) хипотиреоидизмът причинява микседем, свързан с частична хипофизна жлеза и нарушава производствения процес на тиреотропния хормон на тиреотропина или TSH в предния дял. Това може да бъде или вродена форма на дефицит на хипофизен хормон (с генетични мутации), както и последиците от травмата, хирургическа намеса, по-високи дози радиация, следродилна хипофизна исхемична тъкан (синдром на Sheehan), мозъчни тумори (аденом на хипофизната жлеза).

Недостатъчният синтез на хипоталамусния хормон тиролиберин, фактор за освобождаване на хипофизата, който стимулира хормона на щитовидната жлеза, стимулиращ хипофизата, също може да бъде проблем.

Известни комуникации са микседем и болест на Базеу (болест на Грейвс с повишено увреждане на хормоните на щитовидната жлеза - хипертиреоидизъм), която е елемент, който е екзофталм, а също и форма на тиреоидна дермопатия като претибиален микседем (микседем на долните крайници).

Етиологично микседемът при деца е свързан и с потискане или дисфункция на щитовидната жлеза, вижте повече информация - Хипотиреоидизъм при деца

Въпреки това, наличието на тежък вроден хипотиреоидизъм, развиващ се в случаи на пренатална аплазия и хиперплазия на щитовидната жлеза, както и поради хипотиреоидизъм на майката или паднал от нейния плод сенсибилизация на TSH рецептор при плода, новородените и децата през първите години от живота развиват кретинизъм - състояние на силно неуредено физическо и психическо развитие.

Идиопатичната атрофия на щитовидната жлеза или спорадичен хипотиреоидизъм може да доведе до идиопатичен микседем.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29 ]]]

Рискови фактори

Всъщност те са основните рискови фактори за микседем - ако пациентът има хипотиреоидизъм (първичен или вторичен), както е очевидната етиологична и патогенна корелация между хипотиреоидизъм и микседем и микседем и болестта на Грейвс.

Както ендокринолог забелязва в състоянието, микседемът често води до неадекватно лечение на хипотиреоидизъм и това се влошава от инфекция, екстремна хипотермия и други ендокринни и хормонални нарушения (особено при жените), мозъчно увреждане, употребата на някои лекарства.

Рисковите фактори включват липса на аминокиселини (тирозин, треонин, триптофан, фенилаланин), които са от съществено значение за синтеза на тироксин и трийодотиронин.

Жените, хората над 50-годишна възраст, пациентите с някакви автоимунни нарушения, както и тези, които нямат достатъчно цинк и селен в тялото си, са изложени на риск от хипотиреоидизъм и микседем. Известно е, че йони на цинк и селен са необходими за трансформацията на тироксин в активен трийодтиронин и този биохимичен отговор е слабо изразен по време на развитието на плода при кърмачета и хора след 70 години.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Патогенеза

Във връзка с екстратироидални прояви на дисфункция на тиреоидни хормони и липсата им на участие в регулирането на общия метаболизъм патогенезата на микседем - под формата на кожни лезии на щитовидната жлеза - е натрупването и съхранението в кожата Комплексът хидрофилни съединения свързва водата с междуклетъчната маса, причинявайки подуване в друг локализиран микседем.

За да се подобри активирането и синтеза на гликозилирани протеогликанови фибробласти, освобождаването от клетката води до функционално неактивен щитовиден антиген, който индуцира производството на антитела към тиретропиновите рецептори на хипофизата. И с гуша имунокомпетентни лимфоцити реагират на тиреоидни хормони щитовидни рецептори и тиреоглобулин, той infiltruya тъкан - от фиброзни промени и натрупване на гликозаминогликани.

[37], [38], [39]

Симптоми на микседем

При пациенти с тежък хипотиреоидизъм, достигнали стадия на микседем, се появяват първите симптоми:

  • бледа и суха кожа и нейните грапавини (особено в стъпалата, коленете, дланите и лактите);
  • силно подуване на тъканите около очите (подути клепачи стесняват разреза си) и на шията над ключиците;
  • изтръпване на цялото лице.

Осмотичният оток улавя езика (защо се удебелява) и лигавиците на ларинкса, което заедно води до пресипналост, затруднено артикулиране и безсмислена реч.

Доста рядка, локално ограничена форма на проява на автоимунен тиреоидит или болест на Грейвс - претибиален микседем (щитовидна дермопатия или локализиран микседем) - е подуването на стегнатата пищял. Отокът има кръгла форма, с различни размери и образувания, стърчащи над волана, разположени фронтално и напречно в кожата и подкожната тъкан под коленете (по-близо до глезена). Обикновено пораженията са леки, но възможната им хиперпигментация (жълта до оранжева) и повишена корнификация Повредената кожа се затваря и има ясен космен фоликул и ясен модел на текстура на кожата. Зоната на подуване постепенно се увеличава, под коленете на краката се удебелява, кожата става цианотична. Възможно е възпаление на кожата в подути области.

Друг вид кожна проява на хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза (в редки случаи на нейната хиперфункция) е дифузният туберкулозен микседем. Прилича на восъчни възли на фона на подута кожа на лицето и шията, горните крайници, гърдите, гърба и гениталиите.

Клиничните признаци на микседем (дефинирани като общо състояние на тежък дефицит на тироксин, трийодтиронин или титеротропин) се проявяват чрез:

  • изтъняване на косата и загуба на коса (особено видимо на веждите);
  • задръстване;
  • намалена телесна температура сутрин (поради дефицит на тироксин, скоростта на термогенезата се забавя) и повишен студ;
  • намален сърдечен ритъм;
  • задух, нощна апнея;
  • натрупване в коремната течност (асцит), в белите дробове (плеврален излив) и в гръдната кухина близо до сърцето (перикарден излив);
  • мускулна болка, парестезия и конвулсии;
  • липса на пот;
  • повишена умора, забавяне на психичните реакции, нарушения на паметта, депресия (при пациенти в напреднала възраст тези симптоми наподобяват болестта на Алцхаймер).

Микседем при деца (детски микседем) се появява след раждането и се проявява в бавно развитие и растеж по време на раждането. Освен това може да се получи восъчно вдишване на кожата, което да доведе до увеличаване на писалката и носа на носа. Това състояние се нарича още инфантилизъм на Brissot.

Усложнения и последици

Микседемът, който сам по себе си е сложна форма на хипотиреоидизъм, води до сериозни усложнения.

Това развитие на исхемична болест на сърцето и сърдечно-съдова недостатъчност, психоза, остеопороза, както и повишена податливост към инфекции. При жените микседемът е пълен с безплодие, аборти, мъртво раждане или раждане на дете с вродени нарушения.

Редки, но най-сериозните и животозастрашаващи последици от това състояние при възрастни са микседем или хипотиреоидна кома (код E03.5 ICD-10), - пълна загуба на съзнание, хипоксия, хиперкапния, хиповентилация, спад на кръвното налягане и хипотермия. Смъртност поради сърдечна недостатъчност при микседем в кома - не по-малко от 20%.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Диагностика на микседем

Диагнозата на микседем, поставена от ендокринолози, се основава на цялостен преглед, включващ преглед на пациент и лабораторни кръвни изследвания за:

  • нива на хормони T4, T3 и TTG;
  • тиреоглобулин;
  • антитела срещу TSH рецептор;
  • нива на глюкоза, креатин киназа и пролактин.

Приложна инструментална диагностика: ултразвук, сцинтиграфия и ЯМР на щитовидната жлеза, рентгенова снимка на гръдния кош (за визуализиране на плеврален и перикарден излив). Ако подозирате вторичен хипотиреоидизъм, имате нужда от ЯМР на мозъка.

[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]

Различна диагноза

Диференциалната диагноза на това състояние е изключително важна - за да се разграничи от други нарушения: липса на надбъбречни жлези, черен дроб или бъбреци; инсулт, сепсис или синдром на недостатъчна секреция на антидиуретичен хормон (ADH).