Медицинска експертна статия

  • Епидемиология
  • Причини
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Форми
  • Какво трябва да се проучи?
  • Как да изследвате?
  • Лечение
  • С кого искате да се свържете?

Крипторхизмът е състояние, при което единият или двата тестиса не се задействат в скротума. Крипторхизмът често е причина за нарушена хормонална и репродуктивна функция на тестисите. При нормално физиологично развитие те вече са в сместа, когато бебето се роди или в края на първата година от живота. Това е предпоставка за нормалното им функциониране.

диагностика

[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

Крипторхизмът е често срещана форма на нарушение на сексуалното развитие в детска възраст. Според литературата се среща при 2-4% от новородените и при 15-30% от недоносените бебета при раждането. С възрастта честотата му намалява и при деца под 14 години варира от 0,3 до 3%. Според Шахбазян, дясната крипторхизация се среща при 50,8%, отляво - при 35,3%, двустранно - при 13,9% от пациентите.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини за крипторхизъм

Факторите, които причиняват крипторхизъм, могат да бъдат разделени на три групи.

  1. Механични фактори: ограничения на ингвиналния канал, хипоплазия на вагиналния процес на влагалището и гръбначния мозък, скъсяване и хипоплазия на семепровода и неговите съдове, липса на лигаментен водач и неговите интраабдоминални сраствания, спермална хипоплазия на артерията, лошо кръвоснабдяване на тестисите, разкъсване.
  2. Хормонална недостатъчност, в зависимост от много причини. Нарушаването на процеса на изчерпване на тестисите зависи от недостатъчната стимулация на клетките на Leydig от хорион гонадотропин на майката. Променената гонадотропна функция на хипоталамо-хипофизната система води до дефицит на диференциращи хормони и дисгенезия на половите жлези. По-късно, по време на постнаталното развитие, се появяват диспластични дистрофични явления в напредналата област на тестисите. Други фактори са нарушаване на температурния режим и нарушаване на ензимните процеси в тестикуларната тъкан. Постоянната травма води до натрупване на антитела в кръвта и развитие на автоагресия. Автоимунният конфликт изостря тестикуларното паренхимно разстройство.
  3. Ендогенни нарушения на развитието на тестисите, намаляващи тяхната чувствителност към хормони. Процесът на редукция на тестисите зависи не само от стимулацията, но и от чувствителността на плода към гонадотропина на майката Leydig, като синдром на непълна маскулинизация или липса на чувствителност на „прицелната“ мишена към андрогени (синдром на тестикуларна феминизация) и усещане състоянието на други органи (направляващ пакет, семепроводи и др.).

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенеза

Експериментално е показано, че понижаването на тестисите в хормони, регулирани от гръбначния мозък: майчиният хориогонадотропин стимулира секрецията на андрогени в тестикуларните ембриони, а андрогените се секретират от феталните клетки на Лейдиг, причинявайки растеж на семепровода и семенните везикули, тестисите, и ръководства. Тоест, целият процес на образуване на тестисите и нормално спускане в гръбначния мозък, започвайки от правилните раздели на пода, определени от набор от хромозоми, хормони, фетални полови жлези, хориогонадотропин лутеинизиращ хормон майка и плод. Целият процес завършва в периода от 6 месеца вътрематочен живот до 6-та седмица след раждането.

Като натрупване на клиничен опит се появяват все повече данни, предполагащи възможността за комбиниране на различни заболявания с крипторхизъм. В момента има повече от 36 синдрома (като синдрома на Калман) и заболявания, придружени от крипторхизъм. Само в случаите, когато (или извънматочните тестиси) е единственото нарушение в развитието, диагнозата крипторхизъм като независимо заболяване е компетентна.

Многобройни доклади, които се появяват през последните години, показват, че заболяването се характеризира не само с необичайно положение на тестисите, но и със значително нарушаване на хипофизно-гонадалния комплекс.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Симптоми на крипторхизъм

Крипторхизмът се дели на вроден и придобит, едностранен и двустранен; на мястото на тестисите - върху коремната и ингвиналната форми. Истинският крипторхизъм винаги е придружен от недостатъчно развитие на една или всички скротуми. Този симптом е описан през 1937 г. от Хамилтън. Тестисът е залепен по начин, който се реже и може да бъде поставен в коремната кухина (коремен крипторхизъм) или, по-често - в слабините (танинов крипторхизъм). 1-3% от всички страдащи от крипторхизъм са монархизъм и анархизъм.

При едностранния крипторхизъм репродуктивната и хормоналната функция се изпълняват от един тестис, който е пубертетен в скротума.

Таниновият крипторхизъм в истинската форма трябва да се разграничава от психодескрипторизма (мигриращи яйца), при който обикновено се пропускат, яйцата могат да бъдат редовно излизани от скротума под въздействието на силно свиване на мускулите, повдигнати (силен кремастеричен рефлекс). При палпиране този тестис лесно се редуцира до скротума. Близостта до крипторхизъм е извънматочна форма на тестиса. Ако непълната миграция води до крипторхизъм, отклонението от пътя на спускане води до извънматочна, т.е. Д. Необичайните му местоположения. Подавайки танин, тестисите в торбичката не са и се поставят под кожата във всяка от околните зони.

Тази патология се подкрепя от вродени дефекти на насочения лигамент. Разграничаване между префасциален (тестис рефлукс) и повърхностен ингвинален ектопизъм. В този случай покривката е с нормална дължина, но тестисите се преместват в зоната пред ингвиналния канал. Диференциалната диагноза на крипторхизъм от ектоп е важна при избора на тактика на лечение. Когато за първи път се използва хормонална терапия, второто лечение е само хирургично. Често без оперативно освобождаване на тестиса не е възможно да се диагностицира и разграничи извънматочната от истинския крипторхизъм. Умерената, бедрена и кръстосана ектопия са редки. Рядко и двата тестиса могат да бъдат в едната половина на скротума.

Получени са както вроденият крипторхизъм, така и експерименталните резултати, показващи, че процесите на дегенерация на дистопните тестиси протичат в семенните везикули на епитела с намаляващ диаметър, брой сперматогонии и яйчна маса. Наблюдават се промени във всички клетки от сперматогенетичната серия. Най-големите грешки са зародишните клетки при по-високи нива на диференциация. С хистоморфометрични анализи не беше възможно да се докаже, че при крипторхизъм до края на втората година от живота не се наблюдават нарушения в развитието на тестисите. От този момент във времето обаче може да се наблюдава очевидна промяна в броя на сперматогониите, както и стесняване на семенните канали в сравнение с нормалните размери. При крипторхизъм и ектопична болест увреждането на тестисите настъпва след 2 години живот.

Нормалната сперматогенеза протича само при определена температура, която при мъжете в сместа е с 1,5 до 2 ° C под телесната температура. Ембрионалният епител е много чувствителен към тях. Повишената температура на тестисите може да доведе до спиране на сперматогенезата и безплодие. Тяхното пренасяне в корема или ингвиналния канал, горещи вани, трескави заболявания или много високи температури на околната среда може да доведе до дегенеративни промени в зародишния епител при мъжете. Поддържането на оптималната температура на тестисите се гарантира само чрез поставянето им в купа, която изпълнява функцията на терморегулация. Степента на дегенеративни промени в ембрионалния епител се увеличава с времето на прегряване.

В съответствие с горното се предлага да започне крипторхизъм преди края на втората година от живота. Добра прогноза е регистрирана и в случаите, когато крипторхизъм е съществувал преди 7-годишна възраст. Все още не са ясни механизмите, които водят до намаляване или изчезване на способността на ембрионалния епител да се възпроизвежда. Предполага се, че освен вредните ефекти от прегряването на способността на митотичната сперматогония да се разделя в тестисите с крипторхизъм, автоимунологичните процеси водят до дегенеративно увреждане на епитела.

Изследванията на A. Attanasio et al. Те бяха посветени на проучване за нарушаване на хормоналната регулация на сперматогенезата. Хормоналната функция на тестисите по време на пребергичния период е изследвана под въздействието на hCG (човешки хорион гонадотропин). Секрецията на нормални Т тестиси също е сравнена с крипторхизъм. Разкрита е възможността за стимулиране на секрецията на Т в тестисите с крипторхизъм под въздействието на hCG. Нормалната ендокринна функция на тестисите е условие за нормалното им намаляване. С елиминирането на патологията чрез лечение с hCG тестисите са имали по-добра способност за оплождане от тестисите, чийто крипторхизъм е хирургично елиминиран. До момента не е напълно определено колко дълго продължава ненормалното положение на единия или двата тестиса до момента на необратимите им нарушения.

При крипторхизъм има опасност от няколко усложнения, които изискват спешна хирургическа интервенция: нарушаване на криоси, придружаващи крипторхизъм; инверсия на недовършения тестис. Дългосрочната дистопия на тестисите допринася не само за дисфункцията на неговите функции, но и за развитието на злокачествена дегенерация. Крипторхизмът често е придружен от недостатъчно развитие на вторични полови белези.

Симптомите на крипторхизъм са отсъствието на един или два тестиса в скротума. Тя има хипоплазия (или наполовина), няма кремастър рефлекс. Младите мъже и мъжете могат да имат симптоми на хипогонадизъм, нарушена сперматогенеза и безплодие.

[30], [31], [32]

Форми

В зависимост от степента на проява на промени в тестисите, се различават четири вида неотзивчиви семена при момчета от предварително зададена възраст:

  • I - с минимални промени; диаметърът на тубулите съответства на възрастта, съдържа нормален брой сперматогонии; броят на клетките на Сертоли, тяхната морфология и ултраструктура не се променят, рядко лека тубулна хипоплазия; нормална спермогенеза и спермиогенеза настъпват след пубертета;
  • Тип II - характеризира се с намаляване на броя на сперматогониите, лека или умерена тубулна хипоплазия с нормален индекс на Sertoli клетки (брой Sertoli клетки на разрез на тръба); след пубертета има забавяне на сперматогенезата във фаза на сперматоцити от първи и втори ред;
  • III - изразена хипоплазия на тубулите: намаляване на диаметъра им до 140-200 μm, намаляване на броя на сперматогониите и индекса на клетките на Сертоли; След пубертета в тубулите се откриват само зрели клетки на Сертоли;
  • Тип IV - характеризира се с дифузна хиперплазия на клетки на Сертоли, диаметър на тубулите и няколко гамети; След пубертета гаметите не се развиват и клетките на Сертоли остават недиференцирани; Базалната мембрана и туниката собствена се удебеляват.

При едностранния крипторхизъм на противоположния тестис структурата остава нормална при 75% от пациентите. В други случаи промените са същите като при тествания тестис. Естеството на тези състояния зависи от положението на тестисите: тяхната структура е по-близо до нормалното, по-ниско и по-близо до скротума е тестисът и обратно. Най-значителните промени настъпват в тестисите, разположени на мястото на обичайното място.

Броят на клетките на Leydig обикновено се увеличава в пубертета и юношеството. Има 4 типа клетки:

  • I тип - нормално;
  • Тип II - със заоблени ядра, голям брой цитоплазмени липиди и намален GER; съставляват 20-40% от общия брой Leydig клетки в тестиса;
  • III - патологично диференцирани клетки с паракристални включвания a
  • IV - незрели клетки. Клетките от тип Leydig тип I обикновено преобладават.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]