Медицинска експертна статия
Приблизително 10% от всички случаи на хромафинови тъканни тумори се срещат при фамилна форма на заболяването. Наследяването се случва при автозомно доминиращ тип с висока вариабилност на фенотипа. В резултат на изследването на хромозомния апарат във фамилна форма няма отклонения.
Етиологията на хромафиновите тъканни тумори, както повечето тумори, понастоящем е неизвестна.
Патогенезата на феохромоцитома се основава на ефекта на катехоламини, секретирани от тумора върху тялото. Това е от една страна, като се има предвид количеството и съотношението на секреция на ритъма на катехоламини, а от друга - състоянието на алфа и бета-адренергичните рецептори на миокарда и съдовата стена (аорта и коронарни артерии артериоли скелетни мускули и черва). В допълнение, метаболитните нарушения, особено въглехидратите и протеините, и функционалното състояние на панкреаса, щитовидната жлеза, юкстагломерулните комплекси са важни. Хромафиновите клетки принадлежат към системата Apud, както при условия, способни на туморна дегенерация, сред катехоламини, секретиращи други амини и пептиди, напр. Активност, подобна на серотонин, VIP, CRF. Това очевидно обяснява разнообразието на клиничната картина на болестта, известна повече от 100 години, но все още в диагнозата е ясно.
Аутопсия на феохромоцитом
Те разделят електроскопски два вида туморни клетки: със и без бистри невросекреторни гранули. Клетките от първия тип съдържат разнообразно количество гранули, които се различават по размер, форма и електронна плътност. Диаметърът им варира от 100 до 500 nm; полиморфизмът на гранулите отразява етапите на развитие на феохромоцитомите, както и разнообразието от произведени продукти на секреция. Голяма част от туморите, изследвани чрез електронна микроскопия, са норепинефрин.
Доброкачествените варианти на феохромоцитомите се различават по малки размери. Диаметърът им не надвишава 5 см, а теглото им е от 90 до 100 g. Те се характеризират с бавен растеж, туморните елементи не изчистват капсулата и нямат ангиоинвазивен растеж. Те обикновено са едностранчиви. Злокачествените феохромоцитоми (феохромобластоми) са значително по-големи с диаметър от 8 до 30 cm и тегло до 2 kg или повече. Малките размери обаче не изключват злокачествения характер на туморния растеж. Тези феохромоцитоми обикновено са тясно свързани с околните органи и мастната тъкан. Капсула с неравна дебелина, понякога липсваща. Повърхността на участъка е пъстра; местата на локална дегенерация и некроза варират в зависимост от местата от общ тип, с пресни и стари кървене и кистозни кухини. Често в центъра на тумора има белег. Феохромоцитомите запазват органоструктурата на структурата и я губят едва след обявената катаплазия. Хистоструктурата прилича на зрели варианти, но преобладаващият тип се разлага. При тежка катаплазия туморът прилича на саркома на епителните клетки или вретеновата клетка.
Феохрообластомите се различават по подчертан инфилтративен растеж. Охарактеризирани са лимфогенно-хематогенни метастази. Истинската му поява досега не е известна, тъй като метастазите на феохромобластома може да не се проявят в продължение на много години. Злокачественият феохромоцитом често е двустранен, множествен. Заедно със злокачествено изолираната група гранични злокачествени заболявания се справят с макроскопичните и микроскопичните характеристики, междинни между доброкачествените и злокачествените варианти. Най-важната диференциална диагноза за тумори от тази група е инфилтрационната капсула в различни дълбочини на туморни комплекси, фокални, но изразени, клетъчен и ядрен полиморфизъм, за предпочитане смесен тип конструкция и разцепване amioticheskogo преобладаване над митотични туморни клетки. Този вариант преобладава сред феохромоцитомите.
Повечето тумори на надбъбречната локализация се комбинират с масивното развитие на кафява мастна тъкан. В някои случаи наблюдавахме образуването на гиберар при него.
Размерите на хромафиновите парафанглиални тумори варират в широки граници и не винаги са свързани с модела на растеж на феохромоцитомите. Най-големите са най-често в ретроперитонеалното пространство. Образуванията обикновено са добре капсулирани. В напречно сечение същността е тяхната хомогенна структура с места на кървене от бяло до кафяво. Микроскопски за доброкачествените параганглиоми се характеризира с органоструктура на структурата и обилна васкуларизация. Разграничаване между фиксиран, трабекуларен и ангиомопрепаративен варианти на структурата, както и смесен тип. Злокачествените варианти на тези тумори се характеризират с инфилтративен растеж, загуба на клетъчно-съдови комплекси, втвърдяване, експресия на клетъчен и ядрен полиморфизъм и атипизъм.
Електронната микроскопия в параганглията също така разкрива два вида клетки: светлина и тъмнина. Светлина - предимно многоъгълна; са свързани помежду си с десмозоми; често близо до капилярния ендотел. В тях има много митохондрии, ламеларният комплекс се развива в различни клетки по различни начини. Има редица невросекреторни гранули с различна форма с диаметър от 40 до 120 nm. Тъмните клетки с по-малки размери се поставят индивидуално, секреторните гранули в тях са рядкост.
Развитието на клиничната картина на феохромоцитома може също да причини хиперплазия на надбъбречната медула, което води до увеличаване на теглото му, понякога удвояване. Хиперплазията е дифузна, по-рядко дифузно-възлова. Такъв мозъчен слой се формира от големи кръгови многоъгълни клетки с хипертрофични везикуларни ядра и богата гранулирана цитоплазма.
Пациентите с феохромоцитом могат да получат локална хиперкоагулация, например в бъбречните гломерули, което може да причини фокална сегментна гломерулосклероза (отлагане на IgM, С3 и фибриноген) и нефротоксичен синдром. Тези явления са обратими. Освен това са описани повече от 30 пациенти с феохромоцитом в комбинация със стеноза на артериите. В някои случаи това се дължи на фибромускулна дисплазия на съдовата стена. При повечето пациенти с феохромоцитом в бъбреците се наблюдават явления на капиляро- и артериолосклероза от гломерулен и интерстициален нефрит. Големите тумори, които компресират бъбреците, причиняват тиреоидит. В други вътрешни органи - промени, свързани с хипертония.