хипертрофична

елементи

  • Неблагоприятни ефекти
  • Стомашно-чревни заболявания
  • неонатология

абстрактно

Инфузията на простагландин Е1 (PGE1) често се използва за осигуряване на проходимост на ductus arteriosus при новородени с вродена цианотична болест на сърцето. Лечението с PGE1 има много странични ефекти, включително респираторна депресия, горещи вълни, сърдечно-съдови и неврологични усложнения. 2 Въпреки че стомашно-чревният тракт не е най-честото място на неблагоприятни ефекти, диарията е добре известна находка, която реагира на намаляване на дозата. 3 Други ефекти на PGE1 върху стомашно-чревната система са цитопротекцията, трофичното действие, ентералната агрегация и чревната подвижност. 4 Индуцира пролиферация на стомашната лигавица, особено в антралната област, и причинява фокална фовеоларна хиперплазия (FFH). 5

През 1992 г. Peled et al. 3 за първи път се съобщава за корелация между продължителна инфузия на PGE1 и стомашна и субмукозна хипертония при новородени със сърдечни заболявания. Смята се, че този страничен ефект е свързан с кумулативната доза инфузия на PGE1. 3 Lacher et al. 6 показват, че запушването на стомашното отделяне (GOO) след продължително приложение на PGE имитира хипертрофична пилорна стеноза (HPS) и може да бъде разграничено от HPS с нормална дебелина на пилорната стена при ултразвуково изследване. Perme и сътр. 7 записани клинични и сонографски находки на HPS и FFH при новородено с продължително лечение с PGE1. Те предполагат, че въпреки че FFH е преходен и се решава при прекратяване на лечението, HPS изисква хирургично лечение. Съобщава се за новородено с клинични и сонографски находки на HPS поради инфузия на PGE1, за да се обсъди възможността за лечение на преходен HPS без операция.

случай

Момче с тегло при раждане 2500 g е родено през 35-та седмица от бременността от 23-годишна майка, приета за интензивни новородени грижи с дихателни проблеми и цианоза. Неговата ехокардиография разкрива белодробна атрезия, дефект на вентрикуларната преграда и основен аортно-белодробен обезпечение (MAPCA). Инфузията с PGE започва в доза от 0,05 mcg kg-1. На осмия ден от инфузията момчето развива повръщане без билиус. Ултразвуковата оценка разкрива дължина на пилорния канал от 1,9 cm и дебелина на стената от 0,5 cm на 11-ия ден и е диагностицирана като HPS (Фигура 1). Кумулативната доза PGE е 1980 mcg kg -1. Поради сърдечни проблеми пациентът не може да бъде опериран за HPS. На 42 ден той претърпя MAPCA затваряне, истински модифициран шлант на Blalock-Taussi и ремонт на бифуркация на белодробната артерия с говежди пластир. През този период пациентът може да бъде хранен през устата в малки обеми (5-10 ml на всеки 3 часа) и констатациите от HPS се откриват чрез серийна ултрасонография. Следоперативната инфузия на PGE1 е спряна и обемите на ентерално хранене могат да бъдат увеличени до 20 ml на 8-ия следоперативен ден. Контролната ехография на 12-ия следоперативен ден разкри нормалната дължина на пилорния канал (0,9 cm) и дебелината на стената (0,3 cm). Пациентът е наблюдаван и изписан от болницата след 4 месеца живот.

Ултразвукова поява на хипертрофична пилорна стеноза на ден 11 от инфузия на простагландин Е1.

Изображение в пълен размер

дискусия

Простагландин Е1 се използва широко при новородени с вродени сърдечно-зависими сърдечни заболявания, за да поддържа проходимостта на каналите и позволява на много новородени да оцелеят до сърдечна хирургия. 1 PGE1 инфузия причинява пролиферация на стомашно-чревната лигавица, особено в антралната област, сред няколко странични ефекти. Той причинява хиперплазия на страничната фовеална и ГОО. 6 Връзката между инфузията с PGE1 и клиничните находки от GOO е отбелязана за първи път от Peled et al. Те установиха, че клиничните находки на GOO поради инфузия с PGE1 са свързани с дозата и са свързани с продължителността на инфузията. 3 В своя доклад те също така предлагат да се наблюдават 0,05 μg kg - 1 min - 1 доза PGE1 за повече от 120 часа за наличие на антрално удебеляване на лигавицата и стомашна обструкция. 3

Въпреки че ефектите на PGE1 върху стомашната лигавица са добре известни, няма ясна информация за фармакологичните ефекти на PG върху пилоричния мускул. Съобщава се, че повишеното производство на PG на стомашната лигавица при HPS е вторично спрямо хиперацидната. 4 Следователно етиологията не отчита увеличаването на PG в стомашната лигавица. Lacher et al. 6 съобщават за новородено, което е развило GOO, докато е получавало инфузия на PGE1 за белодробна атрезия. В техния случай, въпреки че HPS е най-вероятната диагноза, ултрасонографията показва удължаване на пилорния канал без дебелина на стената. Те предполагат, че продължителната инфузия на PGE1 причинява GOO и имитира клиничните находки на HPS. Perme и сътр. 7 съобщават за новородено с клинични и сонографски находки на HPS и FFH. Ето втория случай на HPS поради продължителна инфузия на PGE1 в новороденото.

Клиничните открития на GGE-индуциран GOO са подобни на HPS и включват непоносимост към храна, раздуване на корема, регургитация и повръщане без билиус. 1 В повечето случаи не е имало тактилно запалимо вещество. Може да се наблюдава и хипохлоремична алкалоза. 8 Нашият пациент е имал подобни клинични находки без осезаема пилорна маса и метаболитна алкалоза. Тъй като GOO зависи от дозата по време на инфузия с PGE1, повечето клинични находки се появяват след втората седмица от лечението. Най-ранното представяне на HPS е съобщено 48 часа след инфузията. 9

Диагнозата на GOO поради PGE1 се получава чрез висок индекс на подозрение и ултразвукова оценка. При FFH, свързан с PGE1, въпреки че антропилорният канал е удължен, дебелината на пилоричния мускул е почти нормална. Тъй като HPS изисква хирургично лечение, HPS трябва да се различава от FFH. В нашия случай ултразвуковото изследване разкрива удължен пилорен канал (> 17 mm) и увеличена мускулна дебелина (> 4 mm). Следователно, пациентът е диагностициран като HPS поради инфузията на PGE1.

В повечето случаи свързаният с PGE1 FFH е обратим и поставянето на назоеюналната тръба и спирането на инфузията изключват облекчаване на симптомите. 3 Новородени, които са претърпели пилоромиотомия за FFH, са докладвани, че нямат следоперативно облекчаване на симптомите. 10 Lacher et al. 6 предлагат HPS да се елиминира от FFH чрез ултразвук, за да се избегне ненужна операция. От друга страна се посочва, че когато HPS се потвърди чрез сонографска оценка, спирането на инфузията не е адекватно и трябва да се наложи хирургична миотомия. 7 В нашия случай общото състояние на пациента не позволява пилоромиотомия и парентералното хранене продължава до сърдечна хирургия. След сърдечна хирургия инфузията с PGE е спряна и клиничните и ултрасонографски констатации на HPS са подобрени. Поради това препоръчваме свързаният с PGE1 HPS да бъде преходен и клиничните и сонографски находки могат да бъдат облекчени без операция.

В заключение, дългосрочната употреба на PGE1 инфузия при деца с вродени сърдечни заболявания може да причини преходен HPS. Клиничните и рентгенологичните свойства на HPS се подобряват след спиране на инфузията с PGE. Трябва да се има предвид, че HPS поради инфузия на PGE може да бъде преходна и пилоромиотомията трябва да се поддържа при пациенти с постоянни находки.