www.mojareuma.sk
Синдром на Сьогрен
Определение и епидемиология
Синдромът на Sjögren (SjS) е хронично автоимунно заболяване, засягащо системно съединителната тъкан, което се характеризира главно с намалена екскреция на жлезите с вътрешна секреция.
Болестта може да възникне или сама по себе си - тя е първична SjS, или при други ревматични заболявания, когато е вторична SjS. Вторичният SjS най-често се появява във връзка с ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус, но се среща и при дерматомиозит, прогресивна системна склероза, полимиозит или синдром на Sharp.
SjS засяга жените по-често, в съотношение 9: 1. Първите симптоми се появяват на възраст между 40 и 60 години, въпреки че честотата на заболяването вече е описана при деца.
Диагностика
Тя се основава на клиничната и лабораторна картина, но няма единни критерии в света. Така нареченият Критерии от Сан Диего и класификация, разработени от Европейския епидемиологичен център. И двете обаче имат общи черти, които ще представя в опростена форма:
А) Симптоми и обективни признаци на сухота в очите:
- усещане за конюнктивит, признаци на конюнктивит
- обективиране чрез разкъсване (Schirmer) тест - по-малко от 8 mm/15 min.
- оцветяване на роговицата с бенгалско червено - ексфолиране на роговицата
Б) Симптоми и обективни признаци на сухота в устата:
- липса на слюнка - обективиране чрез тест за слюнка (по-малко от 15 ml/15 минути)
- сонографско, сиалографско или сцинтиграфско изследване на слюнчените жлези
- биопсия и хистологично изследване на слюнчените жлези
В) Лабораторно изследване:
- позитивност на ревматичния фактор
- положителност на анти-SSA и SSB-антитела
- положителност на ANA антитела
Диференциална диагностика
Изключете случаите на вторичен SjS при ревматичните заболявания, споменати по-горе. Изключете от други заболявания сухи синдроми при хроничен алергичен конюнктивит и диабет. Билиарната цироза, саркоидоза и лимфните и слюнчените жлези трябва да бъдат изключени от други заболявания.
Лечение
Лечението при SjS е двойно - причинно-следствено и заместващо.
При причинно-следствено лечение - причинител се опитваме да се намесим при автоимунно възпаление и принадлежи на ръцете на експерт, който взема решение за него въз основа на оценката на клиничната картина.
Използват се антиревматични лекарства II. серия, потискаща автоимунното възпаление, включително хлорохини, метотрексат, циклоспорин и имуран.
Заместително лечение се стреми да премахне страничните ефекти и да замести липсващия жлезен секрет. Те включват различни видове изкуствени сълзи (Arufil), перорални спрейове, изкуствена слюнка (слюнка, Glandosan, Sialin), дъвка, стимулираща слюнката, вагинални лубриканти и лекарства, които стимулират секрецията на бронхиални, стомашни и панкреатични сокове, виамини и коензим Q, поддържащи регенерация на слузта. При болки в ставите и мускулите се дават непериодични антиревматични лекарства и аналгетици, обикновено заедно с лекарства, които имат защитен ефект върху стомашната лигавица.
Успехът на лечението зависи от ранното откриване на заболяването. Дори интензивното и продължително лечение не може да замести увредените и вече не функциониращи жлези и напълно да премахне проявите на суха лигавица. Независимо от това е необходимо да се продължи, за да се запазят все още функциониращите жлези и да не се развие картината на системно увреждане на не-жлезисти органи.
(автор: MUDr. M. Orlovská, публикувано в Инф. бюлетин LPRe SR 1-2/2009)