Синдромът на Шегрен е автоимунно заболяване, при което активираната имунна система, по-специално белите кръвни клетки, атакува екзокринните жлези в тялото. За разлика от ендокринните жлези, екзокринните жлези не отделят вещества в кръвта. Те включват слюнчените и слъзните жлези. Синдромът може да се появи самостоятелно или в комбинация с друго автоимунно заболяване. Около 9 пъти по-често жените са засегнати, възрастовият диапазон на пациентите е между 15 и 65 години.
Причини
Рядко е установена точната причина за автоимунно заболяване. Генетичното предразположение, вирусни инфекции в миналото и цялостното здраве са важни.
Симптоми
- сухота на лигавицата - ксеростомия (липса на слюнка, сухота в устните)
- кератоконюнктивит sicca (сух кератоконюнктивит - липса на сълзи, парене, рязане, фотофобия, усещане за чуждо тяло в окото)
- хроничен бронхит
- суха кожа, намалено изпотяване
- общи симптоми - слабост, умора, леко повишена температура, болки в ставите, уголемяване на далака, черния дроб
За да бъде поставена окончателна диагноза, трябва да бъдат изпълнени няколко критерия. Кератоконюнктивит и ксеростомия се оценяват чрез обективен тест. Нивото на автоантитела от типа на ревматоидния фактор се определя от кръвта. Изследва се кръвната картина. Спомагателните изследвания, които оценяват степента и степента на засягане на жлезата, включват теста на Ширмер, който се извършва с помощта на лента от филтърна хартия, която абсорбира течността. Въз основа на степента на неговата влажност, съответната жлеза може да се провали. Следователно, един от симптомите не е достатъчен за поставяне на диагноза, но трябва да присъстват всички основни симптоми (ксеростомия, кератоконюнктивит sicca, доказателства за автоантитела).
Терапия
Основата на лечението и управлението на заболяването е постоянно овлажняване на устата, често пиене на малки хапки при хранене и задълбочена грижа за зъбите. Пациентите са изложени на по-висок риск от кариес, тъй като функцията на слюнката е също така да премахва бактериите от зъбната повърхност. Дават се и капки, заместващи сълзите. Пациентите с по-тежки симптоми получават кортикостероиди или имуносупресивна терапия. След това лечението е поддържащо и прогнозата е различна. Може да настъпи ремисия, т.е. симптомите могат да отшумят, да настъпи стабилизиране или влошаване. Следователно лечението трябва да бъде цялостно и пациентът трябва да се наблюдава редовно.