превърнат

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е рядко заболяване и за мнозина неизвестна диагноза. Но със смъртоносни последици. Най-често се среща при хора на възраст над 55 години, ако се среща в семейството, засяга и по-млади хора.

Все още не е известна точната причина за заболяването, при което белодробната тъкан е белязана, загрубяла или втвърдена в опит да се излекува след многократно увреждане. Болестта не се лекува, но напредъкът й може да се забави.

Болестта се проявява подобно на други заболявания на дихателните пътища или сърцето и диагностиката му може да бъде сложна. Най-честите симптоми включват необяснима хронична задух, особено по време на тренировка. Пациентите с по-напреднал стадий на заболяването могат да дишат, след като изминат няколко метра или отидат на първия етаж. Продължителната суха, дразнеща кашлица, както и плиткото дишане, умората, загубата на тегло и пръстите на пръста също могат да показват IPF. Пукащите звуци също са типични за повечето пациенти.

„Когато лекарят прослушва белите дробове на пациента, той може да чуе много типичен звук. Понякога се казва, че прилича на шумолене на целофан, по-модерно може да се сравни със звука, който се получава, когато велкрото се разкопча. Такова нещо може да чуе лекар, когато прикачи стетоскоп “, каза д-р Бохумил Матула от Специализираната болница Св. Сворада Зобор, Нитра.

Няма тест за потвърждаване на диагнозата IPF. Пулмологът може да й помогне правилно да определи медицинската история на пациента, физическите прегледи и тестовете. Често отнема една до две години за диагностициране. Ранната диагностика е жизненоважна, тъй като без адекватна медицинска намеса се губи възможността да се забави прогресията на заболяването. Доказано е, че колкото по-рано бъде поставена диагнозата, толкова по-добри са шансовете за оцеляване на пациента.

Клиничните проучвания показват, че нелекуваните пациенти губят белодробната функция, дори когато заболяването им е в ранен стадий. Възможностите за лечение на идиопатична белодробна фиброза все още са ограничени; до 2014 г. не е имало лечение за пациентите. При лечението се използват лекарства, които помагат за управление на симптомите на заболяването, като кортикостероиди, ацетилцистеин и бронходилататори.

Антифибротиците вече са на разположение на пациентите, които пряко пречат на процеса на белези на тъканта. Те не лекуват вече белези на белите дробове, но могат да предотвратят или забавят белезите на други здрави или минимално засегнати части на белите дробове.

Има само две антифибротични лекарства за лечение, за които е доказано, че забавят прогресията на заболяването. „Нови проучвания показват, че пациентите с по-лоша белодробна функция и леко заболяване също се възползват от лечението с тези лекарства. В момента тенденцията е всеки пациент с IPF да бъде лекуван с тези антифибротици. По отношение на ефекта те са почти толкова ефективни “, каза пневмологът Роберт Сливка от Националния институт по туберкулоза, белодробни заболявания и гръдна хирургия във Вишна Хага. Лекарствата се предлагат и за словашки пациенти. Здравноосигурителните компании могат да ги плащат чрез т.нар изключения. Пациентите често получават допълнителна кислородна терапия. Последната възможност за лечение е белодробна трансплантация, но има малко донори.

Приблизително три милиона пациенти по света страдат от идиопатична белодробна фиброза. 149 пациенти са потвърдени в Словакия. "Статистиката показва, че пациентите с IPF в Словакия са живели средно 4,98 години", каза доцент Марта Хайкова, главен експерт в областта на здравните грижи за пневмология и фтизиатрия. Тя добави, че средната възраст на пациентите към момента на поставяне на диагнозата е 57,92 години, а средната възраст на пациентите към момента на смъртта е 62,82 години.

Какво се случва в организма при белодробна фиброза?

Деликатните въздушни торбички и кръвоносните съдове в белите дробове са важни за осигуряването на кислород, от който се нуждае всеки орган в тялото. Когато дишаме, кислородът навлиза в кръвта през белите дробове. Оттам той отива към сърцето и по-нататък към цялото тяло, което осигурява оксигенацията на тъканите и органите и им позволява да функционират правилно. Когато обаче белодробната тъкан е белязана и удебелена с белодробна фиброза, способността за транспортиране на кислород от белите дробове до кръвния поток намалява и тялото започва да страда от липса на кислород.

В същото време белезите на белите дробове и ниските нива на кислород затрудняват дишането. Задухът започва да се проявява по време на натоварване или дори в покой и суха кашлица. Тъй като белезите на белите дробове продължават, все по-малко белодробни клетки са здрави и са в състояние да обменят газове и да „изпращат“ кислород в кръвния поток. Дишането става все по-трудно, когато човек изпитва остра нужда от лечение с кислород, тъй като чрез дишане вече не може да осигури достатъчно.

Причини

Точната причина за заболяването не е известна, но белезите на белодробната тъкан вероятно се дължат на многократни наранявания на лигавицата на белите дробове. Клетките на белодробния пикочен мехур (алвеоли) реагират на това нараняване с активност, която постепенно води до образуване на белези на увредената тъкан. Тъй като фиброзата продължава, тъканта се удебелява и белодробната структура се нарушава.

Досега не беше възможно да се идентифицира рискова група, която би била по-застрашена от други заболявания, отколкото други хора. Въпреки това, IPF е по-често при мъжете, отколкото при жените, а пациентите обикновено са на възраст над 55 години. Обикновено не е известно защо болестта е избухнала, поради което се нарича идиопатична белодробна фиброза (от латински idiopathic = от неизвестна причина). Понякога лекарите знаят как да открият причината, която причинява белези на белодробната тъкан.

Въпреки че причината за заболяването не е известна, факторите, които повишават риска, включват: пушене, излагане на метал и дървесен прах, селскостопанска среда - замърсяване от земеделие, птицевъдство или животновъдство, зеленчуков и животински прах, фризьорство, каменоделство и полиране на камъни труд, генетични фактори - фамилна поява на болестта (повече от двама роднини с IPF) има около 5% от пациентите, болестта след това може да засегне млади хора, гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) - обратният поток на храната от стомаха към хранопровод (среща се при около 66 - 87% от пациентите с IPF), диабет, вирусни белодробни инфекции.

Симптоми на заболяването

Необясним хроничен задух, особено по време на упражнения, като упражнения; суха, дразнеща кашлица, която не отшумява с времето; учестено и плитко дишане; пукащи звуци на дишане - подобно на звука за освобождаване на велкро, който присъства при повече от 80% от пациентите с IPF; необичайна умора; болки в мускулите и ставите; отслабване; изпъкнали пръсти - върховете на пръстите са разширени.

Диагностика на заболяването

Понякога може да бъде трудно, тъй като има същите симптоми като някои други белодробни заболявания. Няма тест за потвърждаване на диагнозата IPF. Пулмологът може да й помогне правилно да определи медицинската история на пациента, физическите прегледи и тестовете. Разкриването на диагнозата често отнема година или две. Ранната диагностика е жизненоважна, тъй като без адекватна медицинска намеса се губи възможността да се забави прогресията на заболяването. Доказано е, че колкото по-скоро може да бъде поставена диагнозата, толкова по-добри са шансовете за оцеляване на пациента, това е свързано с жизнената способност на белите дробове.

В допълнение към физическия преглед и изследването на медицинската история на пациента, лекарят може да използва някои от следните методи за диагностициране на IPF: спирометрия, измерване на белодробната дифузионна способност за CO (DLCO) - измерване на способността на кислорода да попадне в кръвта, гръдния кош Рентгенови лъчи, стрес тестове, CT с висока разделителна способност, оксиметрия - измерване на количеството кислород в кръвта, бронхоскопия - метод, при който лекарят използва тънка гъвкава тръба, за да изследва белите дробове и евентуално да вземе проба от тъкан или течност от белите дробове, криобронхоскопия - методът е подобен на конвенционалната бронхоскопия, използвайки замразяване за отстраняване на тъкан, EBUS - ендобронхиален ултразвук - е минимално инвазивен, но високоефективен метод, използван за диагностика на тумори, инфекции и други заболявания и позволява на лекарите да извършват трансбронхиална аспирация на игла (TBNA) за получаване на проби от тъкан или течност от белите дробове или съседните лимфни възли без операция, хирургична белодробна биопсия.

Какво очаква пациента след диагнозата IPF?

Редовните медицински прегледи на всеки 3 до 6 месеца са необходими за правилното управление на заболяванията. По време на тези посещения пулмологът извършва различни тестове за правилна оценка на заболяването: тестове за белодробна функция - открива всяка промяна в белодробната функция от последния преглед, тестове за артериална кръв - определя нива на кислород и въглероден диоксид в кръвта, взета от артерията, изследвания и въпросници, редовните посещения за наблюдение са много важна част от поддържането на здравето на пациентите.

Какво може да направи пациентът?

Ако пациентът е пушач, спрете да пушите възможно най-скоро. Пасивното пушене може да бъде също толкова вредно. Пациентите трябва да останат активни и да поддържат форма, но в същото време да знаят своите граници и да имат достатъчно почивка. Редовните леки упражнения укрепват мускулите и помагат за предотвратяване на задух. Релаксацията и защитата срещу стрес също са важни. Както при другите заболявания, друг важен фактор за намаляване на симптомите и подобряване на качеството на живот е балансираното хранене. Пациентите трябва да ядат повече плодове и зеленчуци, пълнозърнести храни, постно месо и нискомаслени млечни продукти, да не консумират наситени мазнини, сол и добавена захар. Препоръчва се да ядат по-малки порции по-често, за да избегнат пълен стомах, който може да съкрати дъха им.

Лечение на заболяването

Засега са налични само ограничени възможности за лечение. Всеки пациент е различен и няма точни експертни препоръки кои лекарства или дози IPF да се лекуват. Лекарствата се използват за подпомагане на управлението на симптомите на заболяването и за улесняване на дишането, но през 2014 г. не е имало лечение за пациенти с IPF. Въпреки това вече се предлагат нови лекарства, които могат да забавят прогресията на заболяването и да увредят белите дробове. При избора на конкретно лечение лекарят взема предвид стадия на заболяването, възрастта, медицинската история на пациента, собствения си опит с лечението с IPF, както и международните препоръки. Решенията за лечение могат да бъдат повлияни от други фактори като наличие на други заболявания, възможни странични ефекти от лечението и риск от остри обостряния на IPF. Болестта има непредсказуем ход, при който обострянията могат да настъпят по всяко време без предупреждение.

Възможности за лечение: нефармакологично, кислородна терапия, белодробна рехабилитация, фармакологично лечение, белодробна трансплантация.

OZ Надежда за белите дробове - Клуб на пациентите с белодробна фиброза

Да живееш с такова сериозно заболяване като IPF не е лесно. Нормално е пациентите да бъдат уплашени или безнадеждни. Затова им се препоръчва да помолят лекар, медицинска сестра, приятели, семейство или други пациенти, които да им помогнат да се справят със стреса, тъгата или гнева, които изпитват. Пациентските групи могат да бъдат полезни.

През 2016 г. в Словакия е създадена пациентската организация „Надежда за белите дробове“ - клуб на пациентите с белодробна фиброза, който първи покрива пациенти с IPF. Това е гражданско сдружение, което помага на пациенти с идиопатична белодробна фиброза и техните близки под различни форми и ги подпомага в борбата с болестта и получаването на важна и актуална информация.

Целта на асоциацията е да повиши информираността за болестта, да получи и предостави най-новата клинична и експериментална информация за лечението, контрола и профилактиката на това заболяване. Асоциацията също така иска да предостави съвети за този вид заболяване и да подкрепи взаимната комуникация между пациенти и специалисти, работещи в лечението на идиопатична белодробна фиброза, но също така да насърчи приемането на законодателни мерки за осигуряване на оптимални здравни грижи за пациенти с IPF. Също така помага на пациентите и техните семейства да разберат всяко предложено лечение, включително възможността да участват в клинични изпитвания, и да осъзнаят правото си на второ мнение.

© ЗАПАЗЕНО АВТОРСКО ПРАВО

Целта на всекидневника „Правда” и неговата интернет версия е да ви предоставя актуални новини всеки ден. За да можем да работим за вас постоянно и дори по-добре, ние също се нуждаем от вашата подкрепа. Благодарим за всяко финансово участие.