Медицинска експертна статия

Инсулинът е най-често срещаният ендокринен тумор на панкреаса. Това представлява 70-75% от хормонално активните тумори на този орган. Инсулиномът е единичен и множествен, в 1 до 5% от случаите туморът е част от много ендокринни аденоматози. Може да се появи на всяка възраст, но по-често при лица на възраст 40-60 години, със същата честота при мъже и жени. Преобладаващо доброкачествени тумори (приблизително 90% от случаите). Инсулиномът може да бъде локализиран във всяка част на панкреаса. Приблизително 1% от пациентите са екстрапанкреатични - в епилона, стомашната стена, дванадесетопръстника, портата на далака и други области. Размерът на тумора варира от няколко милиметра до 15 cm в диаметър и е по-често 1-2 cm.

централната нервна система

Повечето клетки в тумора са В-клетки, но има и А-клетки, клетки без секреторни гранули, подобни на клетките на секреционния канал. Злокачественият инсулином може да осигури метастази в различни органи, но по-често в черния дроб.

Основните патогенетични фактори при инсулиномите са неконтролираното производство и секреция на инсулин, независимо от съдържанието на глюкоза в кръвта (с повишено производство на инсулин от туморни клетки и способността да се съхранява пропептид, пептидът намалява). Получената хипогликемия при хиперинсулинизъм представлява по-голямата част от клиничните признаци.

Наред с инсулина, инсулиновите клетки могат да се произвеждат в големи количества и други пептиди - глюкагон, РР.

Инсулин - бета клетъчен тумор на остров Лангерханс, който отделя прекомерно количество инсулин, което се проявява като комплекс от хипогликемични симптоми. Името на следните заболявания може да се намери в литературата: инсулом, хипогликемична болест, органична хипогликемия, синдром на Харис, органичен хиперинсулинизъм, инсулин-секретиращ апудом. Настоящият термин е терминът инсулином. Инсулиновата секреция е описана във всички възрастови групи - от новородени до възрастни хора, но по-често засяга и най-способните - от 30 до 55 години. От общия брой болни деца, около 5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Какво причинява инсулинома?

Скоро след откриването на инсулина от Bunting and Westing през 1921 г., симптомите на предозирането му стават известни с клиничната употреба на търговски лекарства при пациенти с диабет. Това позволи на Харис да формулира концепцията за спонтанна хипогликемия, причинена от повишена секреция на този хормон. Многобройни опити за идентифициране и лечение на инсулин са извършени през 1929 г., когато Греъм е първият, който успешно премахва туморите, секретиращи инсулин, тъй като в световната литература има съобщения за приблизително 2000 пациенти с функциониращи бета-клетъчни тумори.

Няма съмнение, че симптомите на инсулина са свързани с неговата хормонална активност. Хиперинсулинизмът е основният патогенетичен механизъм, от който зависи целият симптоматичен комплекс на заболяването. Постоянната секреция на инсулин, без да се подчинява на физиологичните механизми на хомеостазата по отношение на глюкозата, водеща до хипогликемия, е необходима за нормалното функциониране на всички органи и тъкани, особено нивата на кръвната захар в мозъка, кората е използването му по-интензивно от другите органи. Мозъчната функция консумира около 20% от цялата глюкоза, постъпваща в тялото. Чувствителността на определени области на мозъка към хипогликемия се дължи на факта, че за разлика от почти всички тъкани в тялото, мозъкът няма резерв от въглехидрати и не е в състояние да използва като източник на енергия, циркулираща свободни мастни киселини. След прекратяване на приема в мозъчната кора на глюкоза за 5-7 минути в клетките, тя претърпява необратима промяна, докато притискащите елементи са силно диференцирана кора.

С намаляване на нивата на глюкозата преди хипогликемия са включени механизми, фокусирани върху гликогенолиза, глюконеогенеза, мобилизация на свободни мастни киселини, кетогенеза. Тези механизми участват главно в 4 хормона - норепинефрин, глюкагон, кортизол и хормон на растежа. Изглежда, че само първият от тях причинява клинични прояви. Ако има бърз отговор на хипогликемия с освобождаването на норепинефрин, пациентът ще развие слабост, тремор, тахикардия, изпотяване, безпокойство и глад; Симптомите на централната нервна система включват замаяност, главоболие, двойно виждане, поведенчески разстройства, загуба на съзнание. Тъй като хипогликемията се развива постепенно, преобладават промени, свързани с централната нервна система и реактивната фаза (за норепинефрин) може да отсъства.

Инсулинови симптоми

Симптомите на инсулиномите обикновено включват различна степен, и двете групи симптоми, но наличието на невропсихиатрични разстройства и ниска осведоменост на лекаря за заболяването често води до диагностични грешки при пациенти с дългосрочни и неуспешни инсулиноми за широк спектър от диагнози. Погрешно диагностициране се съобщава при% от пациентите с инсулином.

Симптомите на инсулиномите обикновено се лекуват с акцент върху симптомите на хипогликемични епизоди, макар и период на атака без симптоми, които отразяват вредните ефекти на хроничната хипогликемия върху централната нервна система. Тези лезии се състоят от липса на VII и XII двойки черепномозъчни нерви според централния тип "; асиметрия на сухожилията и периосталните рефлекси. Понякога могат да бъдат открити патологични рефлекси на Бабински, Росоли, Маринеску-Радович. Някои пациенти имат симптоми на пирамидна недостатъчност без патологични рефлекси.в периодичния период се проявява с намаляване на паметта и умствената работоспособност, загуба на професионални умения, които често принуждават пациентите да се занимават с по-малко квалифицирана работа.

Погрешно диагностициране при пациенти с инсулином

Нарушаване на мозъчното кръвообращение

Остатъчни явления на невроинфекции

Отрови и други

Периодът на остра хипогликемия - е резултат от неуспех на contrinsulyarnyh фактори и адаптивни свойства на централната нервна система. Най-честата атака се развива рано сутрин, което е свързано с дълги (нощни) почивки в храната. Обикновено пациентите не могат да се "събудят". Това вече не е сън, а разстройство на съзнанието от различни дълбочини, което го замества. Дълго време те са дезориентирани, създавайки ненужно повтарящо се движение, не говорейки, за да отговорят на прости въпроси. Наблюдавани при тези пациенти, епилептиформните припадъци се различават от действителните по-продължителни, продължителни дръпвания, хиперкинезия, изобилие от вегетативни симптоми. Въпреки дългосрочния ход на заболяването, пациентите не идват с характерни промени в личността, които са описани в епилептиците.

Често хипогликемичните състояния при пациенти с инсулином се проявяват чрез атаки на психомоторна възбуда: някои бързат, нещо да извикат, за да застрашат някого; други - пеят, танцуват, не отговарят основно на въпроси, създавайки впечатление, че са пияни. Понякога инсулиновата хипогликемия може да прояви сенна хрема: пациентите напускат или отиват в неопределена посока и след това не могат да обяснят как са попаднали там. Някои извършват противообществени действия - възстановяват се на първо място, влизат в различни немотивирани конфликти, могат да плащат пари вместо пари с каквито и да било предмети. Прогресирането на атаката често води до разстройство на дълбоко съзнание, от което пациентите се вземат чрез интравенозна инфузия на разтвор на глюкоза. Ако не се окаже помощ, хипогликемичната атака може да продължи от няколко часа до няколко дни. За естеството на атаката пациентите не могат да кажат, защото не помнят какво се е случило - ретроградна амнезия.

Индуцирана от инсулина хипогликемия се развива на гладно. Симптомите са коварни и могат да наподобяват различни психиатрични и неврологични разстройства. Страничните ефекти на ЦНС включват главоболие, объркване, халюцинации, мускулна слабост, парализа, атаксия, промени в личността и евентуално с прогресиране на загуба на съзнание, задържане и кома. Симптомите на вегетативната част на нервната система (замаяност, слабост, треперене, сърцебиене, изпотяване, глад, повишен апетит, нервност) често липсват.

Къде боли?

Какво ви притеснява?

Инсулинова диагностика

При диагностицирането на инсулиноми с помощта на функционални тестове. Широко използван тест с гладуване през деня и с назначаване на нискокалорична диета (ограничени въглехидрати и мазнини) за 72 часа. Пациентите с инсулиноми показват признаци на хипогликемия, но дори при тяхно отсъствие тя се регистрира в концентрацията на глюкоза в кръвта през деня под 2,77 mmol/l. Инсулиномите произвеждат инсулин независимо от нивата на кръвната захар и съотношението инсулин/глюкоза е високо (поради по-ниската глюкоза и подобрения инсулин), което е патогномонично. Диагностичната точност на теста е почти 100% на гладно.

Ще се използва и тест за потискане на инсулина. Въвеждането на екзогенен инсулин предизвиква хипогликемично състояние. Обикновено намаляването на концентрацията на глюкоза в кръвта, причинено от екзогенен инсулин, води до потискане на освобождаването на ендогенен инсулин и С-пептид. Инсулиновите клетки продължават да произвеждат хормона. Високите нива на С-пептид, неподходящи за ниски нива на глюкоза, показват наличието на инсулин. Диагностичната стойност на теста е същата като на теста на гладно. Липса на тези проби - при пациенти с инсулин не е възможно да се избегне развитието на хипогликемия и невроглюкопения, което изисква техните стационарни условия.

Тестът за инсулин е насочен към освобождаване на ендогенен инсулин iv в глюкоза (0,5 g/kg) или глюкагон (1 mg) или saharoponizhayuschih сулфонилурейни производни (напр. Tolbutamide в доза от 1 g). Увеличението на серумния инсулин при пациенти с инсулин е значително по-високо, отколкото при здрави индивиди, само в 60-80% от случаите. Честотата на положителния тест за стимулиране на освобождаването на инсулин се увеличава значително при едновременно приложение на глюкоза и калций (5 mg/kg). Инсулиновите клетки са по-чувствителни към дразнене на калций от нормалните В клетки. В допълнение, този тест компенсира развитието на хипогликемия чрез вливане на глюкоза.

Заедно с определението в natoschakovoy серумна глюкоза, инсулин и С-пептид при диагностицирането на инсулиноми може да помогне радиоимунологично изследване на проинсулин. Въпреки това, хиперпроинсулинемията е възможна не само при пациенти с органичен хиперинсулинизъм, но и при пациенти с уремия, чернодробна цироза, хипертиреоидизъм, при пациенти, приемащи инсулин или хипогликемични лекарства, напр.

Диференцирано състояние спонтанна хипогликемия от непанкреатично заболяване без хипофизен хиперинсулинизъм и/или надбъбречна недостатъчност, тежък черен дроб (недостатъчно производство на глюкоза), екстрапанкреатични злокачествени заболявания, като голям фибросарком (увеличен прием на глюкоза), глюкоза ЦНС (дефицит на въглехидрати) Диагностиката помага на лабораторията и данните, причинени от всяка от горните групи заболявания. Определения, използвани с анализи на имунореактивен инсулин и С-пептид на кръв на гладно, заедно с анализи за глюкоза и интравенозни анализи за инжектиране на глюкоза и калций. Хиперинсулинемия и положителен тест за инсулинопровокационен характер ще свидетелстват в полза на инсулиномите. Тестове с гладно и нискокалорична диета, противопоказани в някои случаи (напр. Първичен или вторичен хипокортикоизъм).

Необходимо е да се направи диференциална диагноза между органична и токсична хипогликемия (алкохолно и лекарствено индуцирано saharoponizhayuschih приложение на инсулин или производни на сулфонилурея). Алкохолната хипогликемия протича без хиперинсулинемия. Екзогенният инсулин или лекарствата за понижаване на захарта водят до повишени нива на имунореактивен инсулин в кръвта до нормални или намалени нива на С-пептид, тъй като и двата пептида се произвеждат в еквимоларни количества проинсулин и в кръвта.

При реактивни (след хранене) форми на хиперинсулинизъм - повишен тонус на преобладаване, диабет в ранен стадий, синдром на късен дъмпинг - кръвната захар на гладно е нормална.

При кърмачета и малки деца рядко има хиперплазия на островни клетки - незидиобластомия, която може да е причина за органична хипогликемия (неидиобласти - епителни клетки на панкреатични малки удари, които се диференцират в инсулино-компетентни клетки). При малки деца неидиобластозата не се различава от инсулина въз основа на клинични и лабораторни данни.

[9], [10], [11]