Медицинска експертна статия

Гермогенните тумори са тумори, които се развиват от първичните ембрионални клетки на човешкия ембрион, от които нормално се образуват сперматозоиди и ооцити.

загрижени

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]]]

Епидемиология

Герминогенните тумори се считат за редки: те представляват 3% от всички регистрирани детски злокачествени заболявания. В същото време през първата година от живота тератомите и тератобластомите съставляват 20% от всички новозаписани тумори. Честотата им е 1 случай на 26 000 до 34 000 деца. Вторият пик на заболеваемост се наблюдава при юноши на възраст 15-19 години.

В резултат на миграцията на зародишните клетки туморите на зародишните клетки се развиват не само в половите жлези, но и в други органи и тъкани на плода и детето.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Честота на герминогенни тумори на различни места

  • Сакроскопска област - 42
  • Концентрация - 7
  • Мястото за ретроперитонеума е 4
  • Яйца - 9
  • Яйчник - 24
  • Площ на зърнените култури - 6
  • Други области - 6

В тази статия се разглеждат само екстракраниални герминогенни тумори.

Хистогенеза на тумори на зародишните клетки

Гермогенните тумори се развиват от плурипотентни зародишни клетки. Те се образуват в ендодермата на жълтъчната торбичка и обикновено мигрират по задния крайник към урогениталната обвивка на задната коремна стена, където стават част от развиващите се полови жлези. В зависимост от мястото на разрушаване в миграционния път, ембрионалните зародишни клетки могат да доведат до туморен растеж в едната или другата област по средната линия на тялото. Следователно, герминогенни тумори се откриват в различни части на тялото, те могат да имат гонадна и извън локализирана локализация.

Тъй като по време на ембриогенезата на зародишната клетка в опашката на урогениталния хребет продължават дълго време в сравнение с майчината, тератомите и тератобластомите на купата се срещат в таза, сакрококцигеалната област, ретроперитонеалното пространство, отколкото в интерстициума, шията и вътречерепното пространство.

Герминогенните тумори произхождат от плуриотоксични герминогенни клетки, така че те могат да се състоят от трите производни на зародишни листа. В резултат на това те могат да съдържат тъкани, които не са типични за анатомичната област, в която настъпва растеж.

Типът тумор, който се развива, зависи от пътя на миграция и степента на зрелост на ектопичните клетки.

Хистологична класификация

Хистологично герминогенните тумори се разделят на герминоми и клетки без покълване. Те включват тератоми, неоплазми на жълтъчната торбичка, ембрионален рак, хориокарцином, смесени герминогенни тумори.

  • Гермином - герминогенни тумори, възникващи в екстрагонадни области (епифизна област, преден медиастинум, ретроперитонеално пространство). Новообразувание, хистологично идентично на герминома, но развиващо се в тестиса, се нарича семинома, а в яйчниците - дигермин.

Герминогенните тумори се делят на секреторни (алфа-фетопротеин, бета-хорион гонадотропин) и неселективни.

  • Тератомите са ембрионални тумори, съдържащи тъкани и на трите ембрионални листа: ектодерма, ендодерма и мезодерма. Те се срещат в сакрококцигеалната област, медиастинума, яйчниците и се разделят на зрели тератоми (доброкачествени варианти), незрели тератоми (междинен дизайн) и злокачествен тумор - тератобластоми. Структурата на тератомите е разделена на кистозна и твърда.
  • Неоплазмите на жълтъчната торбичка (ендодермален синус) са екстрагонадни герминогенни тумори, които се срещат при малки деца в сакрококцигеалната област и при възрастни хора в яйчниците. Локализацията в тестисите се характеризира с две възрастови лица - при по-малки деца и юноши. Възможно е да има фокусни точки на жълтъчната торбичка в тератобластомите. Туморите на жълтъчната торбичка са класифицирани като много злокачествени.
  • Ембрионалният карцином (ембрионален карцином) също може да присъства в чиста форма като част от тератобластома. Намира се в тестисите и яйчниците. По-често се среща в юношеството.

Как се проявяват зародишните клетъчни тумори?

Герминогенните тумори се проявяват по различни начини. Техните симптоми зависят от местоположението на неоплазията.

  • Кръстна и лумбална област - деформация и разширяване на тази област поради неоплазма.
  • Седация - Нарушения на дишането, когато туморът достигне големи размери.
  • Ретроперитонеално пространство - Симптоми, характерни за местоположението.
  • Яйца - разширяване на тестисите поради плътно, неравно образуване.
  • Яйчник - осезаем тумор на коремната кухина и малкия таз, с усукване на туморния крак - коремна болка.
  • Бъбречна област - фокални и общи мозъчни симптоми.

Сакрококовите тератоми обикновено се откриват при раждането и се диагностицират без особени затруднения. Честотата на туморите на зародишните клетки на тестисите има два най-високи случая: до 4 години (повечето случаи) и в периода по-стар от 14-15 години. В същата биология при по-малките деца и юноши се различават: в по-младата възрастова група те се сблъскват с тумори на жълтъчната торбичка и зрял тератом, докато по това време при юноши - тератобластом и семином. За разлика от добре визуализираната локализация в тестисите на други екстракраниални тумори на зародишните клетки (медиастинална, коремна, тазова) при деца се появява, обикновено на етап III-IV процес. Появата на яйчников дисгермином се случва в предпубертетен и пубертетен период (8-12 години). Гермогенен медиастинален тумор е открит в ранна детска възраст и юноши. На възраст от 6 месеца до 4 години това са тератобластоми, тумори на жълтъчната торбичка, ембрионален рак. В юношеството зародишният тип преобладава сред герминогенните медиастинални тумори.

Симптомите на метастатичните лезии зависят от местоположението и етапа на развитие на метастатичния процес и нямат специфични характеристики в сравнение с други злокачествени заболявания. Комплекс от туморни симптоми може да се развие с тератобластом в случай на масивни дезинтегриращи новообразувания.

Класификация (клиничен етап)

Изследователският екип POG/CCSG използва отделни следоперативни стадийни системи за новообразувания на тестиси, яйчници и екстрагонадни новообразувания от герминогенен характер.

I. Герминогенни тумори на тестисите.

  • Степен I - неоплазмата е ограничена до тестисите, напълно отстранена поради висока ингвинална или задълбочена орофарингтектомия. Няма клинични, рентгенологични или хистологични признаци на разпространение на тумора извън органа. Съдържанието на изследваните туморни маркери по отношение на полуживота (алфа-фетопротеин-5 дни, бета-hCG-16 часа) не се увеличава. При пациенти с нормални или неизвестни изходни стойности на oncomarker ретроперитонеалните лимфни възли не се засягат.
  • Степен II - извършена транскрипционна орхиектомия. Микроскопски се открива наличието на новообразувание в скротума или високо в сперматозоида (на по-малко от 5 см от неговия проксимален край). Ретроперитонеалните лимфни възли са засегнати от тумора (с размер под 2 cm) и/или повишени нива на добавките (като се вземе предвид полуживотът).
  • Фаза III - Загуба на туморни ретроперитонеални лимфни възли (размер 2 см), но няма лезии на коремен тумор и тумор, разпространяващ се извън коремната кухина.
  • Фаза IV - отдалечени метастази, включително черен дроб.

II. Герминогенни тумори на яйчниците.

  • Дори фаза - туморът е ограничен до яйчниците (яйчниците), водата за промиване от перитонеума не съдържа злокачествени клетки. Няма клинични, рентгенологични или хистологични признаци на разпространение на неоплазмата в яйчниците (наличието на перитонеална глиоматоза не се счита за основа за промяна в стадий I). Съдържанието на туморни маркери не се увеличава по отношение на техния полуживот.
  • Степен II - Туморни микроскопски определени лимфни възли (размер по-малък от 2 cm), с перитонеална сондажна вода не съдържа злокачествени клетки (наличието на перитонеална глиоматоза не се счита за промяна в основата в стъпка II по-високо). Съдържанието на неоплазмени маркери няма да се увеличи поради техния полуживот.
  • Фаза III - лимфните възли са засегнати от тумора (размерът е по-голям от 2 см). След операция е извършен голям тумор или биопсия. Туморните лезии на съседни органи (напр. Епилон, черва, пикочен мехур), промивна вода от перитонеума съдържат злокачествени клетки. Съдържанието на неоплазмени маркери може да бъде нормално или увеличено.
  • Фаза IV - отдалечени метастази, включително черен дроб.

III. Vnegonadnye germinogennye тумор.

  • Етап I - пълно отстраняване на новообразувания с всякаква локализация, локализация в сакрококцигеалната област извършва отстраняване на кокикса, хистологично резецирана в здрави тъкани. Съдържанието на туморни маркери е нормално или повишено (но намалява с техния полуживот). Регионалните лимфни възли не са засегнати.
  • II. Степен - злокачествените клетки се определят микроскопски по линията на резекция, лимфните възли не са засегнати, съдържанието на туморни маркери е нормално или нарастващо.
  • III степен - след операцията е имало масивно новообразувание или е извършена само биопсия. Ретроперитонеалните лимфни възли могат или не могат да бъдат засегнати от тумора. Съдържанието на туморни маркери е нормално или се увеличава.
  • Фаза IV - отдалечени метастази, включително черен дроб.

[26], [27], [28], [29], [30]