Тук е важно да осъзнаем, че мъжът може да е болен само от хемофилия, само жена може да го предаде. Ако мъжът е хемофилик, всяка от дъщерите му ще бъде носител, ако болна майка е, дъщеря й има 50% вероятност да бъде носител. Болестта е лечима, но не лечима.
- драскотини без причина
- кървене от носа - спонтанно
- кървене с леки тъканни увреждания
- кървене в ставите, особено коленете на лакътя, глезените - ставите се деформират от кървене и последващо ремоделиране на тъканите
- чести коремни кръвоизливи - кървене в храносмилателния тракт
- кръв в урината
- фактор фон Вилебранд работи нормално, но е малко
- нивото му е нормално, но неефективно
- този фактор е малко и кървенето при неговия дефицит често е фатално.
Хемофиликът често може да ви напомни за човек с много тежки увреждания. Необходимо е да го приемете, да осъзнаете, че той не носи отговорност за болестта си и че е напълно нормален човек.
В допълнение към кралица Виктория, Абрахам Линкълн, майка Тереза, но също така и Чингис Хан имаха хемофилия.
Терапия: Основата на лечението е инжекционно (интравенозно) прилагане на фактори на коагулация (съсирване), в зависимост от вида. Лечението е индивидуално според вида и в зависимост от концентрацията на липсващия фактор. Прилагането на инжекцията може да се извърши и у дома. При деца с тежка хемофилия факторът на съсирването също се прилага превантивно, без наличието на признаци на кървене, като по този начин се предотвратява трайно увреждане на ставите. Факторът на съсирването се прилага 2-3 пъти седмично.
Ако факторът на съсирването не се дава профилактично, той трябва да се дава в случай на спонтанно кървене. В случай на силна болка в ставите е необходимо да се приложи фактор на съсирване, за да се избегнат трайни ставни деформации. Пациентите имат този концентрат у дома. Лечението на хемофилия се управлява в специализирани клиники по хемофилия.
Като превенция е предотвратяването на наранявания и силно натоварване на ставите. Необходимо е да се поддържа адекватно телесно тегло. Плуването и туризмът са подходящи за спорт. Необходимо е достатъчно допълване на факторите на коагулацията преди всяка хирургична или стоматологична операция или процедура.
Асоциации, фондации, организации:
Семейства, живеещи в Словакия:
Ако се интересувате, можете да се свържете с тези семейства. Те ще се радват да помогнат, да споделят опит или да отговорят на вашите въпроси.