Медицинска експертна статия

Аномалии на дебелото черво (включително ректума), според различни автори, се срещат с честота 1: 1500-1: 5000 новородени. Най-честите форми на аномалии на дебелото черво са аноректална атрезия, атрезия на дебелото черво, която се проявява клинично веднага след раждането и обикновено е несъвместима с живота.

диагностика

Понякога аналната стеноза и атрезия се комбинират с фистули, които свързват ректума с пикочния мехур, уретрата, а при момичетата - и с влагалището. Понякога фистуларният канал навлиза в перинеума. В някои случаи аналната стеноза може да бъде широко разпространена и тези деца ще оцелеят. В някои случаи и фистули в комбинация с анална атрезия, новородените с тази патология могат да окажат хирургическа помощ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14]

Вроден мегаколон

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Какво причинява вроден мегаколон?

Вроденият мегаколон е наследствено заболяване, вид наследство, очевидно е автозомно-рецесивен. Същите близнаци обикновено страдат от това заболяване. Трябва да се отбележи, че болестта на Hirschsprung често се комбинира с други малформации. Болест на Даун, повишен пикочен мехур (мегацистис), дивертикул, хидроцефалия и други вродени мегаколони се срещат с честота 1: 5000 новородени.

Вроден мегаколон - значително увеличение на част или цялото дебело черво, обикновено с удебеляване на мускулната стена на стената му. Вроденият мегаколон може да се дължи на всякакви препятствия, пречещи на по-нататъшното развитие на съдържанието на дебелото черво (клапи чрез плаващи мостове и др.), Но по-често това е вроден дефект на инервация - вроден с агаклиоз. Тази форма обикновено се нарича болест на Hirschsprung (H. Hirschsprung) - вродена липса на нервни ганглии или недостатъчна за правилната функция на дебелото черво. В участъци на дебелото черво, лишени от нормална инервация, липса на подвижност или значително намалена амплитуда на перисталтичната вълна и силата на чревното задвижване. Най-често тези промени се локализират в сигмоидната верига (мегадолихосигма), но могат да засегнат и цялото дебело черво (мегадолихокол).

В патогенезата на вродения мегаколон първостепенното значение на аганглиозата на дебелото черво. В резултат на това има дегенеративни промени в мускулните слоеве на червата, където има най-големи промени в локомоторния субмукозен сплит. Първоначално компенсаторна хипертрофия на мускулната тъкан на по-проксималната част на червата (в регионална мегаколондолихосигма) по-нататък - дистрофични изменения на мускулните влакна и на тези места (поради постоянно натоварване) и тяхното заместване на съединителната тъкан, което води до допълнително разширяване проксималната aperistalticheskoy чревна зона.

Симптоми на вроден мегаколон

В повечето случаи болестта на Hirschsprung се открива в първите дни след раждането - липса на разделяне на мекония, подуване, понякога повръщане. Приблизително 20% от новородените имат постоянна диария поради развитието на псевдомембранозен колит. Въпреки всички взети мерки, смъртността е много висока, достигайки 70-75%. Децата, които имат лекарството Подмукозен и мускулно-чревен сплит, засегнати са по-слабо изразени и които успяват да оцелеят в първоначалния много труден период в бъдеще, страдат от запек, който изисква почти ежедневни клизми и лаксативи. Възможно подуване на корема, метеоризъм. При деца, страдащи от това заболяване, растежът се забавя, те изглеждат по-млади от възрастта си. Те често имат анемия, хипопротеинемия, хиповитаминоза.

Диагнозата се потвърждава от данни от рентгеново (ириографско) проучване, специализирано в стомашно-чревната подвижност на регистриращото поведение на институцията и налягането в дебелото черво, което също улеснява диагностиката. Особено илюстративна проба с мехолил (група лекарства с холиномиметици), след което намалява тонуса и активността на фазата на инжектиране, обикновено инервация на областта на дебелото черво, но увеличава тонерните денервирани части.

Усложнения на вродения мегаколон

При по-големи деца и юноши поради дългото забавяне на изпражненията aganglionarnoy по-тясна зона постепенно и по-важно от нормалното абсорбиране на вода и запечатване на съдържанието на червата, включително лумбалната, може да причини чревна непроходимост. В редки случаи, поради продължителен натиск върху изпражненията на чревната стена, което се нарича фекални язви, а понякога - перфорация на чревната стена и последващо развитие на перитонит.

Диференциална диагноза на болестта на Hirschsprung при възрастни се извършва чрез органични нарушения на пропускливостта на дебелото черво - стеноза, компресия, включително сраствания, извършени в миналото, по друг повод, стесняване или запушване на лумена на дебелото черво тумор, големи полипи и др. някои области . Южна Америка е относително често заболяване, причинено от Trypanosoma Cruz (болест на Chagas - Chagas), което засяга нервния сплит на храносмилателния тракт. По-късно пациентите, които се възстановяват от остра форма на заболяването, развиват мегаколон, мегаезофагус, уголемяване на стомаха, атония и разширяване на жлъчния мехур; и промени, често локализирани в хранопровода (така че е трудно за диференциалната диагноза на ахалазия) или в дебелото черво (диференциална диагноза с вроден мегаколон).

[27], [28], [29], [30], [31]

Допълнителни бримки на сигмоидно дебело черво

Има и други бримки на сигмоидното дебело черво с известно разширение и почти постоянен запек. В някои случаи, след много години дълго забавяне на изпражненията в продължение на няколко дни, е чисто неврогенен "психогенен" характер на нея и паркинсонизъм хронично приложение на някои лекарства, които отслабват тонуса и подвижността на храносмилателния тракт, и така нататък установено. Разбира се, поради задръстванията ще се разпространи количеството на изпражненията, особено в дисталните участъци. Когато в слоевете на чревната стена се появят системна склероза и други заболявания на мускулна атрофия, тонусът на дебелото черво намалява, той се разширява. Въпреки това, системна склеродермия има редица външни характеристики на симптомите на заболяването (акроцианоза, синдром на Рейно, трофични язви по върховете на пръстите на ръцете и краката, симптом на "джобовете" - кожни контракции в гънките около устата, и т.н.), така че повечето да се диагностицират.

В относително малки области на аганглиоза на дебелото черво е възможно хирургично лечение и се предлагат няколко модификации на операциите. В други, обикновено по-леки случаи през целия живот, обикновеният сифон има клизма с голям обем течност - до 2 литра, докато в парафиново масло, за да се подобри преминаването на съдържанието на дебелото черво, се включват специално подбрани за тази физиотерапия болест.

[32], [33], [34], [35], [36]

Вродено дивертикум на дебелото черво

Други аномалии на дебелото черво включват вродения му дивертикул, удвояване на дебелото и тънкото черво, комуникация или липса на комуникация с лумена на червата; те приличат на кистоподобна кухина. Диагнозата е трудна. Те са асимптоматични за дълго време или се характеризират с болка, причинена от свръхрастеж на кистозно съдържание или чревна обструкция. Контрастната рентгенова снимка понякога разкрива удвояване на червата, което комуникира с главния тракт. Може би ултразвукът и компютърната томография улесняват диагностицирането на тази рядка аномалия. В повечето случаи диагнозата е възможна по време на лапаротомия. Лечението е хирургично.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]