Медицинска експертна статия

Когато адипозогенитална дистрофия Babinský-Fröhlich наблюдава преференциално съхранение на мазнини в тялото, особено в областта на корема ("престилка") и бедрата. Обикновено се развива в периода преди пубертета.

адипозогенна

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини за адипозогенитална дистрофия Бабински-Фролих

Сред най-честите причини за типична адипозогенитална дистрофия - краниофарингеален и хромофобен хипофизен аденом, както и други неопластични процеси, свързани с вентромедиалния хипоталамус и умерено запознаване. Може да се развие като последица от поражението на хипоталамо-хипофизната система от туберкулозен процес (сега изключително рядко) с тежък хидроцефаличен енцефалит. Понякога не е възможно да се определи очевидната причина за заболяването. В този случай заболяването обикновено е от семеен характер. Разкриването на институционалната предразположеност се подкрепя от неподходяща диета и заседнал начин на живот, хроничен емоционален стрес, тежки соматични и инфекциозни заболявания.

Патогенеза на дистония на мастно-гениталната система Babynsky-Frelich

Патологичните промени са свързани с хормонална дисфункция и нарушаване на биологичните мотивации. Установена е патологията на освобождаването на хипоталамусните фактори на освобождаване, водеща до нарушена секреция на ACTH, STH, TTG, гонадотропини. Мотивационните нарушения се определят от дисфункция на мозъчните системи, които определят мотивацията за храна, при която вентромедиалните и вентролатералните ядра на хипоталамуса отреждат водеща роля. В зависимост от етиологията е възможна първична лезия на хипофизата или хипоталамуса.

Симптоми на адипозогенитална дистрофия Бабински-Фролих

Характерно забавяне на растежа, хипогонадизъм. При мъжете недоразвитието на гениталиите често се придружава от крипторхизъм. Половите органи при жените са намалени, хипопластични; Той има метода на аменорея. На кожата няма кожа, косата на главата е рядка, с тенденция към оплешивяване. Има забавяне при осифицирането на епифизите, плоските крака и Х-образните крака. Характеризира се с умствена недостатъчност, емоционално сплескване. Сексуалното желание е ограничено или липсва. Ако болестта започне след пубертета, тогава няма осификации и половите признаци са достатъчно развити. Когато заболяването се развие в резултат на атрофия на половите жлези, аменорея, намаляване на сексуалното желание, се развива импотентност.

Често дистрофия Babinsky - Frohlich в комбинация с хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза, нарушение на метаболизма на водата и солта, хипертермия, хиперсомния, симптоми на акромегалия. Често наблюдавани трофични промени в кожата (кератоза, пигментация, кератит). Формите, които протичат като смесена форма на церебрално затлъстяване с разпределение на мазнини близо до формата на адипозогенитална дистрофия, могат да бъдат изтрити.