Медицинска експертна статия
Обменна или дисметаболитна нефропатия в по-широк смисъл - заболявания, свързани със сериозно нарушаване на водно-солевия метаболизъм и други видове метаболизъм на целия организъм. Дисметаболичната нефропатия в тесен смисъл е полигенно наследена патология на метаболизма на оксалова киселина и се проявява в условия на фамилна нестабилност на клетъчната мембрана. Нефропатичният обмен се разделя на първичен - резултат от увреждане на бъбреците от продукти на променен метаболизъм в тялото и на второ място, свързан с нарушаването на ензимните системи в самите бъбреци.
Източникът на повечето оксалати са ендогенните процеси. Предшествениците на оксалати са глицин, фенилаланин, тирозин, триптофан, треонин, аспарагин и аскорбинова киселина. Етаноламинът е основен ендогенен източник на оксалати. Други условия за ендогенна хиперпродукция на оксалати - липса на витамини А, D, B 6, таурин. Всички прекурсори се превръщат в оксалова киселина чрез глиоксил. Повишената чревна абсорбция на оксалати е особено важна. Клиничните форми на метаболитни нарушения на първичната ендогенна оксалова киселина са оксалоза и хипероксалурия с нефролитиаза. Те биохимично разграничават два типа, и двата наследствени са автономно рецесивни.
- Дефицитът на карболидаза на глиоксилова киселина катализира превръщането на глиоксилат в CO 2 и мравчена киселина. Кофакторът на тази реакция е тиаминът. При този вариант на дефекта в урината се отделят големи количества оксалова, гликолова и глиоксилова киселина.
- Неизправност на ензимната система на D-глицерат дехидрогеназата. В такива случаи с урината се отделят големи количества оксалова и глицеринова киселини. И двете ензимни системи работят в черния дроб. Две възможности не се различават клинично.
И в двата случая роднините на пробандите често имат различни бъбречни лезии. Абортите и мъртвородените се регистрират при акушерката по майчинство. Оксалозата е по-често при момчетата. Първите прояви на болестта при 65% от пациентите се появяват преди 5-годишна възраст, 80% не живеят до 20 години. Колкото по-скоро се прояви болестта, толкова по-лоша е прогнозата - толкова по-кратък е животът на пациента. Първите прояви на тази патология са промени в анализа на урината под формата на протеинурия и хематурия, бъбречна колика, рецидивиращ ход на пиелонефрит. Литиазата е предимно двустранна, като се повтаря с коралови камъни. Описани са закъснения във физическото развитие, остеопороза, промени в миокарда, сърдечна проводимост, артралгия. Хроничната бъбречна недостатъчност се развива бързо до последния етап. Оксалозата е рядка клинична форма на първична оксалоурия. Повече от 100 документирани случая на генерализирана оксалоза са описани в литературата. Много по-честа първична изолирана хипероксалурия. Курсът му е малко по-лек и хроничната бъбречна недостатъчност се развива по-късно, отколкото при оксалозата. Прогнозата обаче също е слаба. Тъй като дефектът е локализиран в ензимните системи на черния дроб, трансплантацията на изолиран бъбрек е ненужна. В момента се правят опити за трансплантация на чернодробна и бъбречна блокада.
Вторична хипероксалурия. Оксалатно-калциева кристалурия
Оксалатно-калциевата кристалурия е често срещано явление. Има няколко групи причини. Едно от тях беше увеличаване на утаяването на калциев оксалат в урината. Урината винаги е наситен разтвор на калциев оксалат, тъй като при нормални стойности на рН на урината, близки до 7 (5,5-7,2), разтворимостта на калциевия оксалат е много ниска - 0,56 mg на 100 ml вода. Максималната разтворимост на калциевия оксалат достига стойност по-ниска от рН 3,0. Степента на коагулация зависи от съотношението на калций и оксалати (лица с хиперкалциурия отделят повече калциев оксалат); от наличието на магнезиеви соли (увеличаване на валежите от магнезий); от излишък или дефицит на вещества, които насърчават колоидните свойства на урината (цитрати, целатин, пирофосфати); от прекомерна екскреция на оксалати.
Излишната екскреция на оксалат може да бъде свързана с излишък от неговите продукти (особено генетично причинени дефекти в чернодробните ензими), с повишена абсорбция на оксалат в червата, както и с локално образуване на оксалати в бъбреците с тубули. Излишните оксалатни продукти, налични при условия на дефицит на витамин А и D, както и екзогенен или ендогенен дефицит на метаболизъм на пиридоксин се справят. При този дефицит се развива таурин и таурохолова киселина и в резултат на това метаболизмът на гликохоловата киселина се насочва към прекомерно производство на оксалати. При пациенти с нарушение на обмяната на пикочна киселина (хиперурикемия) често има каменен оксалат. 80% от пациентите с подагра имат повишена оксалова киселина в кръвта.
Маркери на калцифилаксис: фосфолипидурия, етаноламин повишена екскреция с урината, висока активност на фосфолипаза С в урината, повишена екскреция на анионни кристали - оксалати и фосфати.
Лечение на вторична хипероксалурия
Предписва се богата напитка (до 2 литра на 1,73 м 2), особено вечер, преди лягане. Препоръчваме картофено-зелева диета, богата на калий, недостатъчно сол на оксалова киселина. Продуктите, съдържащи големи количества оксалати (листни зеленчуци, цвекло, домати и портокалов сок) са ограничени. Полезни храни, обогатени с калий и магнезий, са сушени плодове, хляб с трици, тиква, тиквички, патладжан, дрян, както и пресни неподсладени плодове. Терапевтичната терапия включва назначения през пролетта и есента - в сезоните на естественото подобряване на оксалурията - месечни курсове на мембранни стабилизатори. Целенасочено витамини А, В 6, комплексни препарати, които съдържат витамин Е в комбинация с други компоненти на антиоксидантната система и малки дози магнезий (или Pananginum asparkam). В случай на тежка и персистираща хипероксалурия са показани курсове на димефосфат - ксидифон или димефосфон.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]