Медицинска експертна статия

  • Епидемиология
  • Причини
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Диагностика
  • Какво трябва да се проучи?
  • Как да изследвате?
  • Какви тестове са необходими?
  • Различна диагноза
  • Лечение
  • С кого искате да се свържете?
  • Лекарства
  • Прогноза

Захарният диабет е заболяване, характеризиращо се с диабет, повишена плазмена осмоларност, индукция на жаден механизъм и компенсаторна консумация на големи количества течност.

захарен

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Епидемиология

Честотата на безвкусен диабет не е уточнена. Той показва 0,5 - 0,7% от общия брой пациенти с ендокринна патология. Болестта се среща еднакво при хора от двата пола на всяка възраст, но по-често на възраст 20-40 години. Вродени форми могат да присъстват при деца от първите месеци от живота, но понякога се откриват много по-късно.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Причини за безвкусен диабет

Недостиг на вазопресин при захарен диабет, причинен от контролиране на реабсорбцията на вода в бъбречната дистална нефронова тръба, която при физиологични условия дава отрицателна воля на „свободната“ вода до степен, необходима за хомеостазата и прекратява концентрацията на урина.

Има няколко етиологични класификации на безвкусен диабет. Най-често се използва при централно разделяне (неврогенен, субталамусен) безвкусен диабет с недостатъчно производство на вазопресин (пълен или частичен) и периферно. Централните форми включват истински, симптоматичен и идиопатичен (фамилен или придобит) безвкусен диабет. Диабет insipidus периферно запазено нормално производство на вазопресин, но малка или никаква чувствителност към хормонални рецептори на бъбречни тубули (резистентен на вазопресин диабет insipidus) или вазопресин силно инактивиран в черния дроб, бъбреците, плацентата.

Причините за централните безвкусни форми на диабет могат да бъдат възпалителни, дегенеративни, травматични, неопластични и други. Унищожете различни части на хипоталамо-неврохипофизарната система (предно ядро ​​на хипоталамуса, supraopticogipophysar заден тракт на хипофизния лоб). Конкретните причини за заболяването са много разнообразни. Истинският безвкусен диабет предшества редица остри и хронични инфекции и заболявания: грип, менингоенцефалит (диенцефалит) възпалено гърло, скарлатина, магарешка кашлица, всички видове тиф, септични състояния, туберкулоза, сифилис, малария, бруцелоза, ревматизъм. Грип с невротрофичен ефект на други по-чести инфекции. Тъй като намалявате общата честота на туберкулоза, сифилис и други хронични инфекции, тяхната причинно-следствена роля в началото на безвкусен диабет е значително намалена. Болестта може да се появи след главата (нараняване или операция), психично здраве, токов удар, хипотермия, бременност, скоро след раждането, спонтанен аборт.

Захарният диабет при деца може да бъде причинен от травма при раждане. Симптоматичният безвкусен диабет се причинява от първични и метастатични тумори на хипоталамуса и аденома на хипофизата, тератома, глиома и особено краниофарингеалната често, саркоидоза. Метастази в хипофизната жлеза по-често рак на млечната и щитовидната жлеза, бронхите. Известен е и броят на левкемиите - левкемия, еритролейкемия, болест на Ходжкин, при които патологичната инфилтрация на кръвни елементи е причинила хипоталамуса, хипофизния диабет insipidus. Diabetes insipidus е придружен от генерализирана ксантоматоза (болест на Хенда-Шюлера-Християн) и може да бъде симптом на ендокринни заболявания или вродени синдроми с хипоталамо-хипофизна дисфункция: синдроми на Simmonds, Skien и Laurence-Moon-Biedl, хипофизна жлеза, дрофигогитал,.

Въпреки това, при значителен брой пациенти (60-70%) етиологията на заболяването остава неизвестна - идиопатичен безвкусен диабет. Сред идиопатичните форми е необходимо да се прави разлика между генетични, наследствени, понякога наблюдавани през следващите три, пет и дори седем поколения. Типът наследство е както автозомно доминиращ, така и рецесивен.

Комбинацията от диабет и диабет insipidus също е по-често при фамилни форми. Понастоящем изглежда, че при някои пациенти с идиопатичен безвкусен диабет може да има автоимунен характер на заболяването с лезии на хипоталамусните ядра, като унищожаване на други ендокринни органи при автоимунни синдроми. Diabetes insipidus, е по-често при деца и се причинява от всякакъв анатомичен дефицит на бъбречния нефрон (вродени малформации, кистозна дегенерация и инфекциозни и дегенеративни процеси) амилоидоза, саркоидоза, отравяне с метоксифурана, литий или неговите функционални ензимни дефекти: или намалени чувствителност към неговите ефекти.

Хипоталамо-хипофизни форми на безвкусен диабет с липса на секреция на вазопресин може да бъде свързано с поражение на която и да е част от хипоталамо-неврохипофизната система. Сдвояването на невросекреторните ядра на хипоталамуса и фактът, че клиничните прояви трябва да включват поне 80% от вазопресин-секретиращите клетки, осигуряват голям потенциал за вътрешна компенсация. Най-голямата вероятност за безвкусен диабет е в случай на лезии в хипофизната жлеза, където са свързани невросекреторните пътища, които се свързват с ядрата на хипоталамуса.

Липсата на вазопресин намалява резорбцията на течности в дисталния нефрон на бъбреците и насърчава освобождаването на големи количества gipoosmolyarnoy неконцентрирана урина. Полиурията се появява предимно чрез загуба на обща вътреклетъчна дехидратация и вътресъдова хиперосмотична течност (над 290 mOsm/kg) в плазмата и жаждата, което предполага, че водната хомеостаза е нарушена. Сега е установено, че вазопресинът причинява не само антидиуритет, но и нарезис на натрий. Когато хормонален дефицит, особено по време на дехидратация, когато се стимулират и задържащите натрий ефекти на алдостерон, натрият се поддържа в организма, причинявайки хипернатриемия и хипертонична (хиперосмоларна) дехидратация.

Повишеното ензимно инактивиране на вазопресин в черния дроб, бъбреците, плацентите (по време на бременност) причинява относителна хормонална недостатъчност. Недиабетният захарен диабет по време на бременност (преходен или стабилен) също може да бъде свързан с намаляване на осмоларния праг на жаждата, което увеличава приема на вода, "разтваря" плазмата и понижава нивата на вазопресин. Бременността често влошава хода на съществуващия безвкусен диабет и увеличава нуждата от лекарства. Вродените или придобити рефрактерни бъбреци за ендогенен и екзогенен вазопресин също създават относителен дефицит на хормона в организма.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]