Тъмно и все още само тъмно. Животът също може да бъде такъв. Не само в метафоричния смисъл, но и в обикновения. Светлината е източникът на смъртта. Тъмнината се превръща в комфорт за тялото. Точно така се чувстват истинските, живи вампири. Тук не става дума за кръвосмучещи митологични същества, а за нормални хора. Страдащите от вродена пигментна ксеродерма.

xeroderma

Човек изобщо може да си представи, че ще трябва да обърне напълно естествения ход на организма. Защото дори частична промяна не работи. Достатъчно е да намерите няколко „нощни“, за да разберете, че редът на природата не може просто да бъде заблуден. Но в живота на някои те остават нищо. Самото тяло изисква от него да се движи в тези сенки. Ако случаят не е такъв, наказанието е. В най-добрия случай на кожата се появяват няколко пъпки, в най-лошия случай. Точно тази картина често виждам във филмите за вампирите, когато са изложени на силите на дневната светлина. Само че децата на нощта от легенди не съществуват. Само ако става дума за индивиди, страдащи от изключително рядко генетично заболяване xeroderma pigmentosum.

Милион неуспех
Xeroderma pigmentosum принадлежи към категорията на вродените генетични заболявания, които са отчасти наследствени. За да може някой да покаже ксеродермия, е необходимо да наследи анормалния ген както от майката, така и от бащата. Шансът болестта да се прояви в потомството принадлежи към групата на един на милиони. Според регистрираните досега случаи гените ще развалят само един човек на милион. Що се отнася до изчисленията, това би било само пет души в цялата ни република. В света са известни пет до десет хиляди случая. Индивид с ксеродермия има увреждане на естествената регенерация на кожата. Ултравиолетовото лъчение атакува всички с всичко, но тялото може да възстанови увредените клетки. При пациентите обаче този процес не работи, така че щетите при тях непрекъснато се увеличават .

Заслепяващо слънце
Болестта най-често се проявява през втората година от живота. Първо лицето на младото дете е изрисувано с лунички. След това идва слънчевото изгаряне. Въпреки това, не при силна лятна радиация, за която това не би било нещо необичайно. Постепенно състоянието се влошава. Ако лекарите скоро не разкрият същността на преувеличената реакция, съществува риск от поява на меланомна кожа в откритите области. И тъй като това не е обичайната диагноза, често се случва пациентът да се подложи на няколко хирургични средства преди урната, чиято болест.

Освен кожата страдат и очите. Веднага щом настъпи тяхното незащитено излагане, има и частична слепота. В най-лошите случаи, дори в пълна степен.

Затвори в музей
Тъй като това е генетично заболяване, няма процедура за лечение. Единствената защита срещу фатално разграждане на тъканите е пълната защита на цялото тяло срещу UV лъчение. Известният случай на ксеродермия с близнаци Винсент и Томас Серис от френския град Бордо. За щастие и двамата имаха ранна диагноза, като по този начин предотвратяваха бъдещи проблеми. Още от ранна възраст трябваше да свикнат с факта, че ако искат да работят през деня, няма да им остане нищо друго, освен да носят костюм, покриващ всяка част от кожата. Прозорците в апартамента трябваше да бъдат внимателно модифицирани, така че да не позволяват дори минимална радиация. „И двамата с жена ми сме учени. Веднага разбрахме, че е необходимо да се предпазват децата от UV лъчение. На всички прозорци сме инсталирали специални филтри, които можете да намерите във всички важни експонати на мъжете “, казва баща им.

Тази година момчетата ще празнуват двадесет и четири години и са свикнали с живот, пълен с ограничения.

Най-големият проблем при тях са специалните маски, които изглеждат като от научно-фантастични филми. Хората често им се подиграват и ги смятат за луди. „Бих искал най-после да мога да спра да плаша другите. Но въпреки това се надявам, че благодарение на разстройството мога поне да променя възгледа на децата, страдащи от сериозни заболявания ", казва Винсент Серис.

Вампирско село
Но не навсякъде по света има такова здравеопазване като във Франция. Най-странното място по отношение на ксеродерма е бразилското село Арарас. От общия брой на осемстотин жители, двадесет от тях страдат от болестта. По този начин разстройството "милион" се превръща в проблем, засягащ един от четиридесетте жители. Според експерти такова често явление се основава на исторически събития. Предците, основатели на селото, вероятно не са имали правилните гени. И така Арарас се превърна в семена за болести.

Бразилия обаче не е от най-развитите страни, така че пациентите често нямат представа какъв е животът им.

Повечето пациенти в напреднала възраст страдат от кожни дефекти, които пречат на нормалния трудов живот, който те толерират в региона, и особено от усилията на полето на горещото слънце. „Първо лекарите ми казаха, че имам кръвно разстройство. Други твърдяха, че имам проблеми с кожата. Едва през 2010 г., когато бях на тридесет и четири години, бях диагностициран с генетично заболяване “, описва мизерията на Джалма Антонио Джардим. За първи път кожните проблеми се появиха на деветгодишна възраст. Оттогава тя е претърпяла повече от пет дузини операции. Той беше заслепен в едното око и специална маска в другото. Защитата на братята Бордо не е налична в Бразилия .

Мъртва тъмнина
В допълнение към специалните костюми, хората с увреждания ежедневно прилагат слънцезащитен крем с висок фактор върху кожата си. Лекарите се противопоставят на специални очила със същия филтър, който е необходим за закрепване на прозорците. За да се предотврати образуването на меланоми, се използва резистентност и се използват ретиноидни кремове, които намаляват риска от появата им. Всичко това обаче е необходимо да се подлага само на открити пространства. Ако пациентът реши да приеме, че става дете и през нощта, не е необходима пълна защита. Екипът обаче решава да живее сам. Работата и любовта стават афран. В действителност има трансформация в нощно създание. Единствената лека перспектива може да се приеме от факта, че медицинската област на генетиката се развива с много бързи темпове. Може да се случи, че в бъдеще лекарите ще могат да поправят вредните гени .

Болестите не отиват в планината, а при хората. Дори и да не можете да се подготвите напълно за тях предварително, малко може да се направи ... Съставихме нов специален микросайт за вас, наречен Колко струва здравето? Разберете колко дълго трае средната ви неработоспособност или на каква държавна подкрепа имате право, ако се разболеете в дългосрочен план.