Представяне на дело
2490 g новородено са родени на 39 седмици бременна майка 1 след неусложнена бременност. Детето имаше Apgars 7 и 8, за 1 и 5 минути. При физически преглед бе установено, че бебето има ляв бастун и 1 cm тръбна структура в средната линия над кръста над седалищните мускули. За каудалната висулка са направени гръбначна сонограма и ядрено-магнитен резонанс (MRI) (Фигури 1, 2 и 3).
Напречна сонограма на гръбната сакрална област. Между двете звездни марки се вижда малка опашка с опашка.
Изображение в пълен размер
Сагитална средна гръбначна сонограма, показваща конус (стрелка), разположен на нивото на пространството на L4/L5 диска. Filum terminale (извита стрелка) е удебелен и съдържа ехогенна мазнина. Гърбът и опашната мазнина (върха на стрелката) могат да се видят в опашната ремарке.
Изображение в пълен размер
( а ) SGital средна линия T2-претеглена MRI на гръбначния стълб. Конусът (стрелка) е разположен на гърба на нивото на L4/L5 дисковото пространство. ( б ) ЯМР S2 сагитална средна линия Т2, ограничен изглед на лумбосакрален гръбначен стълб. Мазнините могат да се видят в удебеления филумен терминал (тънка стрелка). Отзад се наблюдава малка мазна опашна висулка (бяла стрелка). ЯМР, ядрено-магнитен резонанс.
Изображение в пълен размер
Резолюция и дискусия
Каудалните висулки също се срещат като типични или чести прояви на определени синдроми. При тези синдроми има много малко образни или хирургични доказателства за честота на кабелите, което често ограничава продължителността на живота на пациента. Тези синдроми включват синдром на Frankter terar, автозомно рецесивно състояние със скелетни находки, подобни на синдрома на Melnick-Needles, но с изразени очни и сърдечни находки, синдром на Палистър-Килиан (12p изохромозома), метатропна дисплазия, вероятностен синдром и синдром на Kabuki. Синдром на Teebi-Shaltout и синдром на malpuech (цепнатина на небцето и урогенитални аномалии). Те също са свързани с каудално приложение, свързано с мутации в гена FGFR2 (фибробластен растежен фактор 2) при пациенти с краниосиностоза. 5
Въпреки че ЯМР е основният начин за изобразяване на гръбначния стълб при деца и възрастни, гръбначната сонография е отлична и полезна процедура при малки деца, при които неидентифицираните задни елементи позволяват отлична визуализация на гръбначния мозък и телесната торбичка. 6 Conus medullaris, стесненият край на гръбначния мозък, от който произтичат крайните нервни корени на конската опашка и фиброглиалният терминален филм, е добре идентифициран сонографски. Conus medullaris не трябва да се поставя под тялото на гръбначния стълб L2/L3 при новороденото. Намерените връзки са ниска позиция на конус, задна позиция в мускулното тяло и удебелен филум, понякога съдържащ липома. Всички тези находки са налице при пациента, описан тук. Спиналната сонография осигурява диагностична точност, сравнима с ЯМР, 6 но ЯМР осигурява много по-голямо зрително поле и ще е необходима преди интервенцията, ако първоначалната спинална сонограма показва вързана връв или друга аномалия, изискваща операция.
Най-важната характеристика на каудалните висулки е възможността за асоцииран гръбначен дисрафизъм, който трябва да се лекува, за да се предотврати развитието на неврологични симптоми. Следователно, опашните етикети изискват внимателно изобразяване и неврологична оценка, за да се гарантира, че се извършва подходяща операция за предотвратяване на прогресивни неврологични симптоми.