КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА
1. ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ
CEPROTIN 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор
2. КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ
Протеин С, пречистен от човешка плазма с помощта на миши моноклонални антитела. CEPROTIN 500 IU * се приготвя като прах, съдържащ номинално 500 IU човешки протеин С на флакон. След разтваряне в 5 ml стерилизирана вода за инжекции, продуктът съдържа приблизително 100 IU/ml човешки протеин С.
Ефикасността (IU) се определя от метода на хромогенния субстрат в сравнение с международния стандарт на Световната здравна организация (СЗО).
Помощни вещества с известен ефект: Натриев хлорид: 44 mg/флакон
Натриев цитрат дихидрат: 22 mg/флакон
За пълен списък на помощните вещества вижте точка 6.1.
* Една международна единица (IU) протеин С съответства на амидолитично определената активност на протеин С в 1 ml нормална плазма.
3. ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА
Прах и разтворител за инжекционен разтвор.
Бял или кремообразен прах или ронлива маса. След разтваряне разтворът има рН между 6,7 и 7,3 и осмоларност не по-малка от 240 мосмола/кг.
4. КЛИНИЧНИ ДАННИ
4.1 Терапевтични показания
CEPROTIN е показан за пурпура фулминани и индуцирана от кумарин некроза на кожата при пациенти с тежък вроден дефицит на протеин С. CEPROTIN е показан и за краткосрочно профилактично лечение при пациенти с тежък вроден дефицит на протеин C, ако е изпълнено едно или повече от следните условия:
· Заплашена операция или инвазивна терапия
· В началото на лечението с кумарин
· Когато само лечението с кумарин не е достатъчно
· Когато лечението с кумарин не е възможно.
4.2 Дозировка и начин на приложение
Лечението с CEPROTIN трябва да започне под наблюдението на лекар, който има опит в заместващото лечение с коагулационни фактори/инхибитори в здравни заведения, където може да се проследява активността на протеин С.
Дозата трябва да се коригира в съответствие с лабораторното определяне на активността на протеин С за всеки отделен случай. В началото на лечението трябва да се постигне 100% активност на протеин С, а активността на протеин С над 25% трябва да се поддържа по време на лечението.
Препоръчва се начална доза от 60 до 80 IU/kg, за да се осигури възстановяване и полуживот.
Препоръчва се активността на протеин С да се измерва с помощта на хромогенни субстрати в плазмата на пациента преди и по време на лечението с CEPROTIN.
Дозировката се определя чрез лабораторни измервания на активността на протеин С. В случай на остра тромбоза, тези измервания трябва да се повтарят на всеки 6 часа, докато пациентът се стабилизира, след това два пъти дневно и винаги непосредствено преди следващото инжектиране. Трябва да се има предвид, че полуживотът на протеин С може да бъде значително съкратен при определени клинични условия, напр. остра тромбоза с пурпура фулминани и некроза на кожата.
Пациентите, лекувани в острата фаза на заболяването, могат да получат значително по-малко увеличение на активността на протеин С. Големите разлики в отделните наблюдавани реакции изискват редовно проследяване на ефекта на CEPROTIN върху параметрите на коагулацията.
Пациентите с бъбречно и/или чернодробно увреждане трябва да бъдат наблюдавани по-внимателно. (вж. точка 4.4)
Поради ограничения клиничен опит при деца от доклади и проучвания, включващи 83 пациенти, препоръките за дозиране за възрастни се считат за валидни за новородената и педиатричната популация (вж. Точка 5.1).
В редки и изключителни случаи подкожната инфузия от 250-350 IU/kg успява да индуцира терапевтични нива на плазмен протеин С при пациенти без интравенозен достъп.
Ако пациентът премине към постоянна профилактична орална антикоагулантна терапия, заместването на протеин С трябва да продължи, докато се постигне стабилна антикоагулация (вж. Точка 4.5). В началото на пероралната антикоагулантна терапия се препоръчва да се започне с малка доза и след това постепенно да се увеличи до стандартната доза.
При пациенти, получаващи профилактично протеин С, трябва да се толерират по-високи по-ниски стойности, особено в ситуации с повишен риск от тромбоза (като инфекция, травма или операция).
При пациенти с комбинирани тежък вроден дефицит на протеин С и резистентност към APC, има малко клинични данни в подкрепа на безопасността и ефикасността на CEPROTIN.
CEPROTIN се прилага интравенозно след разтваряне на праха за инжекционен разтвор със стерилизирана вода за инжекции.
CEPROTIN трябва да се прилага с максимална скорост от 2 ml на минута, с изключение на деца с тегло