Медицинска експертна статия
При пациентите кожата е тънка, суха, лилаво цианотична по лицето, гърдите и гърба. Венозният модел на гърдите и краката е ясно видим. Има акроцианоза. На кожата на корема, вътрешните повърхности на раменете, бедрата, в областта на млечните жлези се появяват широки червено-виолетови стрии. Често се появява хиперпигментация на кожата, често в точките на триене. Има пустулозни изригвания на гърба, гърдите и лицето, хипертрихоза. Косата на главата често пада и плешивост при жените се отбелязва по мъжки тип. Има повишена тенденция за фурункулоза и развитие на еризипела.
Има прекомерно съхранение на мазнини по врата, багажника, корема и лицето, което се превръща в „пълнолуние“. В областта на горните гръдни прешлени мастните натрупвания са под формата на гръден кош. Крайниците са тънки, губят нормалната си форма.
Затлъстяването с различна степен при болестта на Итенко-Кушинг се наблюдава в повече от 92% от случаите. При пациенти с дефицит на затлъстяване се изразява преразпределение на подкожната мастна тъкан с преобладаващо местоположение в гърдите и корема.
Артериалната хипертония е един от първите и трайни симптоми на болестта на Итенко-Кушинг. Повишава се както систолното, така и диастоличното кръвно налягане. Често повишаването на кръвното налягане за дълго време е единственият признак на заболяването. Промените в сърдечно-съдовата система често водят до клиниката на основното заболяване и причиняват инвалидност и повечето смъртни случаи.
Синдромът на хипертонията често се усложнява от увреждане на съдовете на ретината, сърцето, бъбреците, както при хипертония. Пациентите с болестта на Isenko-Cushing обикновено имат сърдечно-съдова недостатъчност с тахикардия, аритмия, диспнея, подуване и уголемяване на черния дроб. Метаболитните и електролитни промени, преобладаване на сърдечния мускул, процеси на разграждане на протеини и хипокалиемия допринасят за бързото развитие на циркулаторна недостатъчност при пациенти с хипертония.
При повечето пациенти се откриват различни симптоми на ЕКГ метаболитни нарушения на сърдечния мускул, записва се електролиза-стероидна кардиопатия.
Остеопоротичните скелетни лезии се срещат при повече от 80% от пациентите с болестта на Iscenko-Cushing и са една от най-новите и сериозни прояви на болестта. Ако болестта започне в детска възраст, растежът се забавя, тъй като кортизолът инхибира развитието на епифизния хрущял. Степента на развитие на остеопороза в някои случаи определя тежестта на състоянието на пациента и фрактурите на костите, а синдромът на силна болка често е причина за нечувано страдание. Подобни промени в костната система се случват в много случаи като усложнение на лечението с глюкокортикоиди, различни от ендокринни нарушения. Най-често са засегнати гръдния и лумбалния отдел на гръбначния стълб, ребрата, гръдния кош, черепните кости. В по-тежки случаи се развива остеопороза в плоските и тръбни кости. Изразените остеопоротични промени в гръбначния стълб са придружени от намаляване на височината на прешлените и техните компресионни фрактури, които могат да възникнат дори при малко физическо натоварване или травма и често без видима причина.
Образуването на трофични язви, пустулозни кожни лезии, развитие на хроничен пиелонефрит, сепсис се случва, защото кортикостероидите потискат специфичния имунитет. Това води до развитие на вторичен имунодефицит. При това заболяване общият брой на лимфоцитите намалява, тяхната интерферонова активност намалява, броят на Т и В клетките в кръвта и далака намалява и се наблюдава включването на лимфната тъкан.
При пациентите въглехидратният метаболизъм е нарушен, често се проявява с намален глюкозен толеранс; Съобщава се за глюкозурия, хипергликемия и захарен диабет. Крива тип диабет, когато глюкозният толеранс на пробата се диагностицира при половината от пациентите, но очевидно диабет - 10 до 20% от пациентите. Хипергликемията с болестта на Кушинг се развива при наличие на повишени нива на кортизол, глюкагон, соматостатин и относителна инсулинова недостатъчност. Гликозилираният хемоглобин като показател за метаболизма на глюкозата е повишен при повечето пациенти с болестта на Кушинг и е един от първите тестове за диагностика на диабет. Стероидният диабет, индуциран от излишък на глюкокортикоиди, се различава от резистентния към инсулин диабет, което е много рядко проявление на кетоацидоза и относително лесно за регулиране на диетата и назначаването на бигуаниди.
Сексуалните разстройства са един от първите и постоянни симптоми на болестта на Итенко-Кушинг. Те са свързани с намалена гонадотропна функция на хипофизата и повишена секреция на надбъбречен тестостерон. При жените менструалният цикъл се нарушава под формата на opsoniformes и аменорея. Ако началото на заболяването е свързано с пубертета, менструацията не настъпва или идва по-късно. Често има вторично безплодие. В същото време някои пациенти имат овулаторен менструален цикъл, може да настъпи бременност. Сексуалната дисфункция, често свързана с акне, хирзутизъм, който се проявява в растежа на косата на горната устна, брадичката, гърдите, гърба, краката, бялата линия на корема, понякога развива вирилен тип тяло. Комбинацията от бременност и болест на Итенко-Кушинг е нежелана както за здравето на майката, така и за плода. Често има спонтанни аборти в началото на бременността и преждевременното раждане.
След изчезване на симптомите на хиперкортицизъм бременността и раждането стават по-безопасни. При пациенти с болест на Isenko-Cushing, които са отстранили надбъбречните жлези, с подходяща заместителна терапия, бременността и раждането не причиняват големи усложнения. Децата, наблюдавани в продължение на две десетилетия, нямат отклонения. Бременност при пациенти, претърпели облъчване на хипофизата, се препоръчва не по-рано от две години по-късно. Болестта често се рецидивира след бременност, аборт и раждане. Мъжете често страдат от импотентност и намалено сексуално желание. Хиперпигментация на кожата на врата, лакътя, корема се появява в случай на болест на Итенко-Кушинг в 10% от случаите. Прекомерното отлагане на меланин в кожата е клиничен показател за повишена секреция на адренокортикотропен и меланотропен хормон.
Това заболяване често е придружено от емоционални промени и психични разстройства. Те са много разнообразни - от разстройства на настроението до тежки психози. Понякога острата психоза изисква специално лечение в психосоматичните болници. Лечението на основното заболяване обикновено води до нормализиране на умствената дейност.
Повишената секреция на ACTH и неговите фрагменти, нивата на серотонин влияят върху процеса на запаметяване, участват в патогенезата на определени поведенчески разстройства, намаляват когнитивните функции. Установени са корелации между тежестта на психичните разстройства и нивата на ACTH и кортизол в кръвта.
Болестта на Кушинг може да бъде лека, умерена и тежка. Леко характеризирани леки симптоми на заболяването. Някои от тези симптоми (остеопороза, менструална дисфункция) може да липсват. За умерена тежест на заболяването се характеризира с тежестта на симптомите, но без усложнения. В тежка форма, заедно с развитието на симптоми на заболяването, така открити различни усложнения, сърдечно-белодробна недостатъчност, хипертония бъбрек, патологични фрактури, стероиден диабет преход в дясно, прогресивна мускулна слабост, свързана с мускулна атрофия и хипокалиемия, тежки психични разстройства.
Курсът на болестта на Итенко-Кушинг може да бъде прогресивен и тежък. Прогресивният ход се характеризира с бързо (в продължение на няколко месеца) развитие и допълнително увеличаване на всички симптоми и техните усложнения. Пациентите бързо губят работата си. С торпидален поток болестта постепенно се развива.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]