Медицинска експертна статия

Омфалоцеле (херния на пъпна сухожилия, пъпна херния, ембрионална херния) е изпъкване на коремните органи през дефект на средната линия в областта на пъпната област.

предната коремна

Омфалоцеле - малформация, при която в резултат на нарушаването на ранните органогенни коремни органи до известна степен се развиват извън тялото на ембриона, което води не само до необичайно развитие на тези органи, но и до развитие на нарушения като корема и гърдите. Хернията е покрита от спукана торбичка, амнион, състоящ се от външната страна, отвътре - перитонеума с мезенхим (желе на Варган) между тях.

Когато омфалоцеле изпъкналостта на тялото и е покрита с тънка обвивка, може да е малка (само няколко чревни бримки) или да съдържа повечето коремни органи (черва, стомах, черен дроб). Непосредствената опасност е изсушаване на вътрешните органи, хипотермия и дехидратация поради изпаряване на водата, както и перитонеална инфекция. Има много висока честота на други вродени малформации при новородени с омфалокемия, включително чревна атрезия; хромозомни аномалии като синдром на Даун; и сърдечни и бъбречни аномалии, които трябва да бъдат идентифицирани и изследвани преди хирургичната корекция.

Код на ICD-10

Епидемиология

Честотата на дефекта на омфалоцеле е 1-2 от 10 000 живородени деца, няма особени разлики в пола. Повечето бебета с омфалоцеле се раждат пълнокръвни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Какво причинява омфалоцеле?

Представленията относно етологията и патогенезата на омфалоцеле все още са противоречиви. Смята се, че при развитието на фетална пъпна херния доминират два фактора - ротацията на чревното разстройство при ротация на първия период и хипоплазията на предната коремна стена. Нарушаването на чревната ротация се явява като временно запазване на "физиологичното" разкъсване на пъпната връв, което води до 5-седмичен ембрион се дължи на скоростта на несъответствие в растежа на туморите на дебелото черво и корема и изчезват сами до 11-та седмица на развитието.

Според друга теория омфалоцеле е "постоянството на щам от щам в район, който обикновено е зает от соматоплеври". Този възглед за нарушаване на страничния обмен на мезодермалния перитонеум и мезодермния ствол на амниона обяснява редица аномалии, открити в омфалоцеле - от екстрофията на клоаката до Кантрел в басейна.

Как се проявява омфалоцеле?

Децата с омфалоцелия често имат множество комбинирани откази на други жизненоважни органи и системи, както и хромозомни аномалии. Най-честите са вродени сърдечни дефекти, бъбречни малформации, ортопедични нарушения и др. Малкомащабните омфалоцеле често се комбинират с незамърсен жълтъчен канал.

Възможно е комбинация от омфалоцеле с болестта на Даун, тризомия на хромозоми 13 и 18.

Омфалоцеле - Компонент на синдрома на Бекуит-Видеман, също името на синдрома на носителя OMG (омфалоцеле-макроглосия-гигантизъм). От този синдром, с изключение на омфалоцеле, се характеризира с (както подсказва името) наличие на голям език, понякога затруднено дишане и гигантизъм, често изпълнен при гигантизъм на паренхимните органи (хепатоспленомегалия, панкреатична хиперплазия), което може проявяват хиперинсулинизъм и хипогликемия, особено опасни при новороденото. По-рядко те разкриват частичен гигантизъм на скелета.

Омфалоцеле понякога е най-трудният компонент и такива аномалии като пентада и клоакална екстрофия на Кантрел, които са изключително трудни за лечение и все още са в повечето болници, имат незадоволителни резултати. Това са тежестта, свързана с лезията и определянето на тежестта на състоянието, лечимата зала с омфалоцеле и прогноза, и танатогенеза или увреждане: решаващата роля на пациента често не включва омфалоцеле и свързаните с него малформации или генетични синдроми. Всички горепосочени призовава за ранно откриване на омфалоцеле в пренаталния период за ранно решение за задържане или прекъсване на бременността.

Класификация

Според работната класификация на омфалоцеле, в зависимост от размера, предната коремна стена на дефекта (кръг на разкъсване) и обема на съдържанието на разкъсването на торбата е изолирана омфалоцеле от малки, средни и големи размери. Съдържанието на малките и средните стаи за игра са талк червата (в малки - една или повече). Голямата омфалоцеле винаги съдържа не само чревни бримки, но и черен дроб.

Под формата на херниална издатина се различават полусферични, сферични и гъбести хернии.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Как да разпознаем омфалоцеле?

Визуализацията на омфалоцеле е възможна с ултразвук от 14-та седмица на бременността. Много информативен тест за поддържане на майката на алфа-фетопротеин (AFP), съдържанието му се увеличава с вродени малформации. В този случай (с увеличаване на броя на AFP), плодът трябва да бъде внимателно изследван за наличие на комбинирани вродени малформации. Ако се открие омфалоцеле в комбинация с нелечими аномалии в развитието или генетични аномалии, бъдещи аборти могат да бъдат препоръчани за бъдещи родители.

Раждането на деца с малка или средна омфалоцеле може да се случи естествено, освен ако няма други индикации за цезарово сечение. По принцип начинът на доставка се избира индивидуално във всеки конкретен случай. Обикновено се препоръчва да се извърши цезарово сечение във връзка с риска от разкъсване на тънките мембрани на хернията.

Пренатална диагностика на офалоцеле

Лечение с омфалоцеле

Когато оказвате първа помощ на дете с омфалоцити в родилно заведение, основният акцент трябва да бъде върху поддържането на телесната му температура и предпазването на херниалната торбичка от неблагоприятни външни влияния. Пациентите с омфалоцеле се нуждаят от спешна помощ.

Изборът на метод за лечение на омфалоцеле зависи от размера на кората, състоянието на пациента и капацитета на болницата, където се извършва лечението. То може да бъде консервативно или хирургично и може да протича на един или повече етапи.

Консервативно лечение на омфалоцеле

Консервативното лечение през последните години с развитието на реанимация и подобрена подкрепа за реанимация се използват в много ограничени случаи, когато по една или друга причина препоръчвам отлагане на операцията. Такава тактика може да се използва при гигантски хернии на пъпната връв или комбинация от тях с няколко сериозни аномалии в развитието. За тази цел най-често се използват слънцезащитни разтвори като повидон-йод, мербромин, 5% разтвор на калиев перманганат. Руптурен сак за почивка на пъпната връв беше положен върху пациента в изправено положение, мантията се разкъсва няколко пъти на ден, позволяваше да се реагира с едно от тези решения, като се постига образуването на плътна кора, под която постепенно се образуват белези, образувайки голям вентрална руптура. Този метод обаче има много сериозни недостатъци (инфекция на черупката, пукнатина, дълъг период на зарастване, изразен растеж и т.н.), но той трябва да се използва само в изключителни случаи.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Хирургично лечение на омфалоцеле

Хирургичното лечение може да бъде радикално (слоесто зашиване на всички слоеве на коремната стена след потапяне на органите в коремната кухина) или фазово. Вторият вариант включва постепенно формиране на предната коремна стена с помощта на авто- или алопластични материали в междинните етапи.

Радикална намеса - изборът на операция, извършена в случаите, когато висцерално-коремният дисбаланс (съотношение между обема на руптурата и корема) се изразява леко и наслояването на шева на предната коремна стена не причинява значително увеличение на интраабдоминалната натиск. Съответно радикалната хирургия обикновено се извършва при малка и средна омфалоцеле, най-малко - при голяма омфалоцеле.

Ако омфалоцеле с малък размер в комбинация с жълтъчния канал, радикална намеса ще допълни резекцията на жълтъка на канала. Трябва да се има предвид, че компонентът на почти всяка омфалоцеле, с малки изключения за малки разкъсвания, е малротация на целия периметър на тънкото и дебелото черво, така че когато се потопи тялото в коремната кухина на дебелото черво движете се на лявото крило и изтънете - бъдете в дясното крило и в средата на коремната кухина. След завършване на i.p. Направете сегментирано затваряне на раната в коремната стена, за да създадете „козметичен“ пъп.

Най-големите трудности възникват при лечението на големи омфалоцеле със значителна степен на висцеро-абдоминална диспропорция, когато радикалната операция е невъзможна поради рязко повишаване на интраабдоминалното налягане. В такива случаи е необходимо да се прилагат различни видове фазово хирургично лечение.

През 1964 г. Робърт Грос от Бостън описва метод на фазово хирургично лечение на големи хернии на пъпната връв. Първият етап е да се премахне разкъсването на кожата на потопените тела, ако е възможно, в перитонеалната кухина на широките отсепаровъчни кожни лобове на коремната стена до лумбалната област на кожата и шев, за да се създаде вентрална руптура. Вторият етап е отстраняване на вентралната херния (на възраст L-2 години). Понастоящем този метод практически не се използва, тъй като има много недостатъци (значителни сраствания, големи размери на вентрални хернии, липса на подходящи условия за увеличаване на обема на корема, тъй като почти всички органи са в дермалната херниална торбичка).

Бърз скок в лечението на големи омфалоцеле се случи през 1967 г., когато Шустер описва метод за временно нанасяне на пластмасово покритие, за да се намали размерът на фасциалния дефект.

G. 3atem през 1969 г. и Allen Wrenn предлагат да се използва еднослойно Silastic покритие, кант от ръба на фасциалните дефекти, последвано от постепенно намаляване на образуването на обема на разрушаване чрез ръчно компресиране, което позволява да се получи забавено първично затваряне boryushnoy стени. След това, след първото нарушение степента на чревна подвижност се възстановява, изпразва и намалява обема си, последвано от второ - (обикновено от 3 до 14 дни), - отстраняване на найлоновия плик и останалата част от предната коремна стена или образуването на малка вентрална руптура. Този метод остава централен в лечението на тази патология и днес

Хирургична техника за лечение на големи омфалоцеле. Операцията започва с изрязване на кожата около херниалната формация. Убеден в невъзможността за потапяне на всички органи, силиконова торбичка със силастично покритие е пришита към мускулния апоневротичен ръб на дефекта на предната коремна стена. Тази торба покрива частта от херния съдържанието, която може да бъде разположена в коремната кухина. Чантата е вързана за органите, фиксирана над пациента в изправено положение. Тъй като органите от торбичката спонтанно се спускат в коремната кухина, торбичката се обвива отдолу и отдолу (спрямо коремната стена), като по този начин намалява обема си, като същевременно позволява известна степен на компресия. Втората стъпка се състои в отстраняване на торбата след 7-14 дни) и радикално зашиване на предната коремна стена слой по слой, като същевременно се образува малка вентрална херния. В този случай последната фаза на операцията (отстраняване на вентралната херния със затваряне на коремната стена слой по слой) ще се извърши на възраст от 6 месеца.

Съществуват също така успешно използвани техники за прилагане на алотрансплантация от синтетичен или биологичен произход, периферният дефект е зашит към предната коремна стена под формата на петна, изразена степен на висцероабдоминална дисбаланс.

Следоперативно лечение

В ранния следоперативен период, изкуствена белодробна вентилация, анестезия, антибактериално лечение. Решаваща част от лечението е цялостното парентерално хранене по време на заздравяването на коремната стена и възстановяването на чревните функции. Децата с комбинирани тежки аномалии в следоперативния период трябва да разрешат въпроса за ранна корекция на тези аномалии, което изисква участие в лечението на лекарите от тези специалности. Особено внимание трябва да се обърне на пациенти със синдром на Besquit-Wiedemann, които са склонни към тежка хипогликемия. Внимателно наблюдение - поддържането на кръвната захар предотвратява това състояние и предотвратява енцефалопатия при такива пациенти.

Прогноза на омфалоцеле

Всички пациенти с омфаломи, които нямат фатални малформации на други органи и системи, ще оцелеят. Въпреки това, когато се комбинират с различни аномалии на омфалоцеле, тяхната ранна диагностика, както и сътрудничеството с други лекари могат не само да лекуват деца с тежки вродени сърдечни заболявания, бъбречни заболявания. Централна нервна система, опорно-двигателния апарат, но им осигуряват приемливо качество на живот, което е възможно само в условията на многопедиатрична болница, всички специалисти и служби, които имат богат опит в кърменето на деца с това сложно заболяване. Клиничното проследяване на пациентите трябва да се извършва до края на рехабилитацията в продължение на няколко години.