Здравни рискове, свързани с PWS и препоръки за лекари и други здравни специалисти
Стомашни и чревни проблеми при хора с PWS: Някои отговори. много въпроси
Различни стомашни и чревни проблеми изглежда са често срещани при хора с PWS. Знаем, че симптомите на разширения стомах или неговото подуване могат да се отнасят до състояние, наречено стомашна дилатация, което е животозастрашаващо състояние.
Пациентите с PWS са изложени на по-голям риск от развитие на гастропареза. Няколко рискови фактора:
Рискови фактори за гастропареза - диабет - най-честата причина - проблеми с щитовидната жлеза - някои лекарства, които отслабват стомаха: антидепресанти и лекарства за сърцето - неврологични или мозъчни нарушения: болест на Паркинсон, инсулт и мозъчно увреждане Рискови фактори, открити при PWS - обща мускулна хипотония - диабет - много пациенти с PWS имат намалена функция на щитовидната жлеза - много пациенти приемат антидепресанти като част от поведенчески контрол, сърдечни лекарства - ние все още изучаваме ефекта на PWS върху мозъчната функция
Запек - може да е проблем при хора с PWS?
Към днешна дата не са провеждани проучвания, които да потвърдят, че пациентите с PWS са изложени на по-голям риск. Има обаче няколко причини, поради които се появява запек:
- "Мързеливи" черва, които нямат правилните контракции - "хипотонични черва"
- недостатъчност на щитовидната жлеза
- поведенчески, болкоуспокояващи, диуретици
- спастично черво
- тумори или изпъкналости отстрани на червата (дивертикулоза)
- прекомерна употреба на лаксативи
- нарушение на рутинното изпразване - по време на пътуване, .
Начинът, по който се диагностицира запекът, е интерпретацията на пациентите на проблемите. За мнозина с PWS това тълкуване е схематично и непълно. При малки деца родителите могат да помогнат за личната хигиена и да проверят редовността на изпражненията си. Това обаче вече не е често срещано при възрастните хора. Най-използваните тестове: палпация на корема, ректоскопия, сигмоидоскопия или колоноскопия, рентгенова снимка на базата на барий. При изследване трябва да се изключи недостатъчната функция на щитовидната жлеза.
Лечението на запек зависи от конкретния случай. След отстраняване на сериозен проблем е необходимо да се следват основните правила:
- яжте редовно
- пийте много вода и течности
- физическа активност, разходки
- когато местите табуретката, използвайте тоалетната възможно най-скоро, не дръжте табуретката
- яжте много плодове, зеленчуци, храни, съдържащи фибри
- използвайте лаксативи само по съвет на лекар. Прекомерната употреба на лаксативи ще доведе до зависимост на червата от тях.
Хемороиди и анални фисури - възможно обяснение за ректално дразнене и надраскване на кожата на тези места?
Хемороидите причиняват дискомфорт и проблеми, включително сърбеж, дразнене, кървене или болка и последващо задържане на изпражненията (запек). . Ако са външни, ние ги виждаме като малки издатини от ректума. Ако са вътрешни, не е нужно да ги виждаме или знаем. Какво насърчава образуването на хемороиди? Това са лоши движения на червата, запек, диария, затлъстяване, бременност, натоварване на изпражненията и заседнал начин на живот.
Много от тези проблеми изчезват без лечение. Лечението на самите симптоми обаче свежда до минимум дискомфорта, който може да възникне. Омекотители за изпражнения, супозитории, кремове, подложки могат да се използват за намаляване на болката и сърбежа. Топлата баня подкрепя лечението. Може да се предписват антибиотици. Може да е необходимо хирургично да се отвори абсцесът и да се подпомогне изтичането му и впоследствие да се облекчи болката.
Засега функцията на стомашно-чревната система при хора с PWS се изследва само. Има много въпроси, все още не знаем всички отговори. Но това, което знаем със сигурност, е, че трябва да се съсредоточим внимателно върху стомашните и чревните проблеми при хора с PWS. Трябва да научим какво трябва да се направи, за да се предотвратят сериозни здравословни проблеми.
Плътна, лепкава слюнка - хипервискозна слюнка
Това е типичен проблем с PWS. Плътната слюнка може да усложни дихателния контрол, особено ако се прилагат успокоителни (и пациентът е в съзнание) или по време на екстубация (отнемане на дихателните пътища). Плътната слюнка също предразполага към образуване на кариес и ускорява загубата на зъби.
Мания за храна
Жизненоважно е всеки пациент да има празен стомах преди обща анестезия. Това намалява риска от аспирация на съдържанието на стомаха в белите дробове. Хората с PWS обикновено имат прекомерен апетит и може да не си признаят, когато се хранят непосредствено преди операцията. Следователно е необходимо да се приеме, че всеки пациент с PWS има остатъци в стомаха, освен ако родителят (приемният родител) потвърди, че не е ял. Може да е необходимо да поставите сонда в стомаха, преди да поставите дихателната тръба, за да се уверите, че тя е напълно празна. Някои пациенти с PWS са склонни да дъвчат храна в устата си и имат по-висок риск от аспирация.
Хипотония
Повечето новородени с PWS са много хипотонични. Това състояние обикновено се подобрява на възраст от 2-4 години. Въпреки това, много от тях все още имат по-нисък мускулен тонус от нормалната популация. Това може да причини проблеми при опит за кашляне и изчистване на дихателните пътища правилно след използване на дихателна тръба.
Дразнене на кожата
Навикът да дразни кожата (саморазправа) може да бъде голям проблем за хората с PWS. Това може да усложни заздравяването на рани и да наруши шевовете. Тези места трябва да бъдат добре покрити. В зависимост от когнитивното увреждане на индивида, самоконтролът е ефективен или трябва да се прилагат груби ръкавици за защита на хирургични рани по време на лечебния процес.
Хипотиреоидизъм
Тъй като PWS е хипоталамусно разстройство, съществуват рискове при хипоталамусните функции. Ниските нива на хормона на щитовидната жлеза могат да възникнат поради липса на хормон, който стимулира щитовидната жлеза, а не непременно поради проблеми със самата жлеза. Препоръчва се нивата на хормоните на щитовидната жлеза да се проверяват по време на предоперативния преглед.
Поставяне на канюлата
Поради липсата на мускулна маса е необходимо да се постави стабилна канюла във всеки индивид преди обща анестезия. При пациенти с PWS е голям проблем да се инжектира вена.
Поведенчески проблеми
Хората с PWS са много по-податливи на емоционални промени в поведението, натрапчиво поведение, припадъци и психоза. Те могат да приемат различни психотропни лекарства и затова е необходимо да се оцени възможният ефект на тези лекарства върху анестезията.
Дефицит на хормон на растежа (RH)
Дефицитът на RH е малко вероятно да повлияе на промяната в освобождаването на кортизол в отговор на стрес, така че не се изисква заместване на стероиди. Пациентите, които не се лекуват с RH, могат да имат по-стеснени дихателни пътища, отколкото би се очаквало, предвид тяхната физика.
Следоперативно възстановяване
Сънливостта след анестезия може да бъде част от централната сънна апнея. Пациентът трябва да бъде наблюдаван през първата нощ след операцията.
Както бе споменато по-горе, повечето от тези проблеми са резултат от затлъстяване, централна и обструктивна сънна апнея, но лошият мускулен тонус и хроничната аспирация също могат да играят роля при дихателните проблеми след анестезия.
Обобщение
Пациентите с PWS могат безопасно да се подлагат на анестезия. Рисковете са свързани с общите условия на здравословното им състояние преди процедурата. Повечето усложнения вероятно не са свързани с обща анестезия, която винаги се следи отблизо, а с лошо наблюдавано приложение на успокоителни в съзнанието на пациента. Следователно само лекар, който е добре запознат с пациента и неговите индивидуални медицински нужди, трябва да взема обвързващи медицински решения.
Информация за ортопеди
Мускулно-скелетните проблеми като сколиоза, дисплазия на тазобедрената става и аномалии на долните крайници са много добре описани в литературата за ортопеди. Независимо от това, грижата за тези пациенти от ортопедична гледна точка се усложнява от други клинични прояви на PWS. Остеопенията, психиатричните разстройства и намаленият праг на чувствителност са типични прояви на PWS и могат да усложнят работата на лекар, който следователно трябва внимателно да планира всяка процедура при дете или възрастен с PWS.