Първичният жлъчен холангит (PBC) е прогресиращо автоимунно заболяване на черния дроб, което може да доведе до сериозни усложнения, ако не се лекува.

неврология

  • У дома
  • Редки заболявания и симптоми
  • Неврология и метаболитни заболявания
  • Първичен жлъчен холангит
  • Когато PBC тялото атакува каналите в черния дроб, жлъчните пътища, което води до натрупване на жлъчка в черния дроб.
  • Натрупването на жлъчка може да бъде токсично и да намали чернодробната функция. Пуритусът и умората са най-честите симптоми на PBC, но не са свързани със стадия на заболяването.

Причини

Причините за първичен жлъчен холангит не са ясни. Много експерти го смятат за автоимунно заболяване, при което тялото се обръща срещу собствените си клетки.

Възпалението на черния дроб, наблюдавано при първичен жлъчен холангит, се дължи на някои видове бели кръвни клетки, наречени Т-клетки (Т-лимфоцити), които започват да се натрупват в черния дроб. Тези имунни клетки обикновено откриват микроби като бактерии и помагат за защита срещу тях. Но при първичен жлъчен холангит Т-клетките по погрешка унищожават здравите клетки, които подреждат малките жлъчни пътища в черния дроб.

Възпалението на малките жлъчни пътища се разпространява, като в крайна сметка уврежда други клетки в черния дроб. Тъй като клетките умират, те се заменят с белези (фиброза), което може да доведе до цироза. Цирозата представлява белези на чернодробната тъкан, които затрудняват правилното функциониране на черния дроб.

Рискови фактори

Следните фактори могат да увеличат риска от развитие на първичен жлъчен холангит:

  • Пол. Повечето хора с първичен жлъчен холангит са жени.
  • Възраст. Среща се главно при хора на възраст от 30 до 60 години.
  • Генетични фактори. Заболяването е по-вероятно да се появи при хора, които имат заболяване или имат фамилна анамнеза.

Изследователите вярват, че генетичните фактори, в комбинация с някои фактори на околната среда, действат като задействащи фактори за първичен жлъчен холангит. Факторите на околната среда включват:

Инфекции, причинени от бактерии, гъбички или паразити

  • Пушене
  • Токсични химикали
  • Симптоми

Симптоми

Повече от половината от хората с първичен жлъчен холангит не са имали очевидни симптоми по време на диагнозата. Възможно е заболяването да бъде диагностицирано по време на кръвен тест по други причини. Симптомите в крайна сметка ще се развият през следващите 5 до 20 години. Пациентите, които имат симптоми по време на диагнозата, обикновено имат по-лоши резултати.

Чести ранни симптоми:

  • Умора
  • Сърбяща кожа
  • Сухота в очите и устата

Признаците и симптомите на по-късното начало могат да включват:

  • Болка в горната дясна част на корема
  • Увеличаване на далака
  • Болка в мускулно-скелетната система (кости, мускули, стави)
  • Подуване на глезените и краката (оток)
  • Натрупване на течност в корема (асцит)
  • Мастни натрупвания (ксантоми) върху кожата около очите, върху клепачите или в гънките на дланите, стъпалата, лактите или коленете
  • Пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
  • Потъмняване на кожата, несвързано с излагане на слънце (хиперпигментация)
  • Слаби и чупливи кости (остеопороза), което може да доведе до фрактури
  • Висок холестерол
  • Диария, с възможно наличие на мазнини в изпражненията (стеаторея)
  • Намалена активност на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм)
  • Отслабване

Диагностика

Вашият лекар ще попита за здравето на вас и вашето семейство сега и в миналото и ще ви прегледа.

Следните изследвания и тестове могат да се използват за определяне на диагнозата първичен жлъчен холангит:

  • Тестване на холестерол. Повече от половината от хората с първичен жлъчен холангит имат изключително високи нива на мазнини в кръвта (липиди), включително общ холестерол.
  • Тестове за чернодробна функция. Тези кръвни тестове откриват нивото на ензимите, които могат да сигнализират за чернодробно заболяване и увреждане на жлъчните пътища.
  • Тестове за антитела, за да се посочи автоимунния произход на заболяването. Кръвни тестове за антимитохондриални антитела (AMA) могат да се извършват. Тези антитела почти никога не се откриват при хора без болестта, дори ако имат други чернодробни заболявания. Следователно положителният AMA тест се счита за много надежден признак за наличие на болестта. Но малък брой хора с PBC нямат AMA антитела. Може да не са необходими образни тестове, но те могат да помогнат на Вашия лекар да потвърди диагнозата или да изключи други заболявания с подобни признаци и симптоми.

Изследване на черния дроб и жлъчните пътища с помощта на образни методи:

  • Ултразвук. Ултразвукът използва високочестотни звукови вълни за създаване на изображения на структури в човешкото тяло.
  • Магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP). Това специално магнитно-резонансно изображение (ЯМР) ще създаде подробни изображения на органи и жлъчни пътища.
  • Магнитно-резонансна еластография (MRE). ЯМР се комбинира със звукови вълни за създаване на визуална карта (еластограма) на вътрешните органи. Изследването се използва за определяне сковаността на черния дроб, което може да показва цироза.
  • Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP). Лекарят вкарва тънък гъвкав маркуч през устата, през гърлото до частта на тънките черва, където се получава изходът на жлъчните пътища. Малка камера, прикрепена към края на маркуча, ще осигури визуален изглед на жлъчните пътища. Този преглед може да се извърши заедно с или вместо MRCP. Тестът обаче е инвазивен и може да причини усложнения. С напредъка в ЯМР този преглед обикновено не е необходим за поставяне на диагноза.

Ако диагнозата все още е неясна, Вашият лекар може да извърши чернодробна биопсия. Малка проба от чернодробна тъкан се взема с тънка игла през малък разрез. Пробата се изследва в лабораторията, или за потвърждаване на диагнозата, или за определяне степента (стадия) на заболяването.

Ежедневието

Ако се грижите добре за здравето си, можете да се почувствате по-добре.

Можете да предприемете тези стъпки, за да подобрите симптомите на първичен жлъчен холангит и потенциално да помогнете за предотвратяване на някои усложнения:

  • ° СИзберете храни с ниско съдържание на натрий. Избирайте храни с ниско или без съдържание на натрий, тъй като натрият допринася за подуване на тъканите и натрупване на асцитна течност.
  • Никога не яжте стриди или други ракообразни в сурово състояние. Такива морски дарове могат да предават бактерии, които причиняват инфекции, които могат да бъдат опасни за хората с чернодробни заболявания.
  • Упражнявайте се през повечето дни от седмицата. Упражнението може да намали риска от загуба на костна маса.
  • Избягвайте алкохола. Черният дроб преработва алкохола, който пиете, а повишеният стрес може да причини увреждане на черния дроб. Хората с първичен жлъчен холангит обикновено трябва да се въздържат от алкохол.
  • Говорете с Вашия лекар, преди да приемате нови лекарства или добавки. Тъй като черният Ви дроб не работи нормално, вероятно ще бъдете чувствителни към ефектите на лекарствата без рецепта и лекарствата, отпускани по лекарско предписание, както и хранителни добавки, така че говорете с Вашия лекар, преди да вземете ново лекарство или хранителна добавка.

Как да се справим с болестта и подкрепата

Животът с хронично чернодробно заболяване без възможност за лечение може да бъде разочароващ. Само умората може да окаже огромно влияние върху качеството на живот. Всеки ще намери свой собствен начин за справяне със стреса, произтичащ от хронично заболяване. С течение на времето ще разберете какво работи във вашия случай.

Ето няколко начина да започнете:

  • Получете информация за заболяването си. Колкото повече разбирате първичния жлъчен холангит, толкова по-активни ще бъдете в собствените си грижи. В допълнение към консултацията с Вашия лекар, потърсете информация в библиотеката или на уебсайтовете на реномирани организации като Американската фондация за черния дроб.
  • Намерете време за себе си. Добрата диета, упражненията и многото почивка могат да ви помогнат да се почувствате по-добре.
  • Опитайте се да планирате предварително, когато имате нужда от повече почивка.
  • Помоли за помощ. Ако приятели или семейство искат да ви помогнат, позволете им. Първичният жлъчен холангит може да бъде изтощителен, така че потърсете помощ, ако някой иска да купи, измие или приготви вечеря за вас. Кажете на хората, които ще ви предложат това, от което се нуждаете.
  • Потърсете подкрепа. Силните взаимоотношения могат да ви помогнат да запазите позитивно отношение. Ако за приятели или семейство е трудно да разберат болестта ви, може да откриете, че групата за подкрепа може да ви помогне.

Уебинари

Нашият партньор Intercept организира два уебинара за здравни специалисти през юли тази година, посветени на следните теми:

  • Оптимизиране на PBC грижите в новата среда: На какво ни научи пандемията?
  • Ново доказателство, което оформя клиничната практика на PBC през 2020 г.

Ако сте здравен специалист, моля, влезте в горния десен ъгъл с вашия акаунт в DocCheck, за да гледате тези видеоклипове на английски.