Полицитемия Вера (PV) е рядко заболяване на хематопоетичните клетки в костния мозък, което води до хронично увеличение на червените кръвни клетки (еритроцити), което намалява притока на кръв. Възможни последици са нарушения на кръвообращението като тромбоза и емболия.

полицитемия

При правилно лечение повечето пациенти с полицитемия вера имат почти нормална продължителност на живота.

  • У дома
  • Редки заболявания и симптоми
  • Хемато Онкология
  • Полицитемия вера

Причини

Причините за полицитемия вера все още са неизвестни. Това заболяване обикновено се придобива, но в редки случаи може да се наследи. Характеризира се главно с повишено производство на червени кръвни клетки (еритроцити). По време на диагностицирането пациентите с PV често са безсимптомни.

Симптоми

В началото на заболяването симптомите обикновено са неспецифични. Видимото зачервяване на лицето може да създаде впечатление, че засегнатото лице всъщност е много здраво. Когато броят на червените кръвни клетки достигне критично ниво, притокът на кръв намалява, което води до намаляване на притока на кръв. Това причинява синьо обезцветяване на кожата (цианоза).

Други симптоми могат да включват:

  • Сърбеж на цялото тяло (особено при душ или къпане, така наречения аквагенен сърбеж)
  • Хипертония (повишено кръвно налягане)
  • Главоболие
  • Замайване
  • Болезнено разстройство на микроциркулацията на кръвта на ръцете и краката
  • Звънене в ушите (шум в ушите)
  • Кървене от носа
  • Нарушено зрение
  • Възможни усложнения

Най-честите усложнения са резултат от висок вискозитет на кръвта (устойчивост на поток), което може да доведе до образуване на кръвни съсиреци (тромбоза). Може да възникне и запушване на малки и големи кръвоносни съдове (емболия).

Нарушенията на кръвообращението могат да причинят следните проблеми:

  • Тромбоза на порталната вена (блокиране на притока на кръв към черния дроб)
  • Дълбока венозна тромбоза на долните крайници (флеботромбоза)
  • Сърдечен удар
  • Белодробна емболия
  • Поражение (удар)
  • Временни нарушения на мозъчното кръвообращение (преходни исхемични атаки, TIA)
  • Броят на тромбоцитите играе важна роля за съсирването на кръвта.

Броят на тромбоцитите и тяхната функция са отговорни за баланса на коагулационната система. Хиперкоагулацията води до съсирване на кръвта, а недостатъчната коагулация води до кървене (напр. В кожата, стомашно-чревния тракт).

Диагностика

При съмнение за полицитемия вера (поради неспецифични симптоми и промени в кръвната картина, като повишаване на хемоглобина или хематокрита), пациентът се насочва за допълнително изследване към специалист хематолог.

По време на диагностичния процес е необходимо първо да се провери, че увеличаването на броя на еритроцитите не е реактивно състояние, причинено от друго основно заболяване. Следователно сърдечните, белодробните, чернодробните или бъбречните заболявания трябва да бъдат изключени като възможна причина.

Кръвен тест

Броят на еритроцитите, хемоглобина и хематокрита се увеличава (хемоглобинът е кръвен пигмент, хематокритът изразява дела на клетъчните компоненти на кръвта).

Повишенията в тромбоцитите и левкоцитите също показват наличието на полицитемия Vera.

Генетично тестване

95% от всички PV пациенти носят мутация JAK2V617F.

Измерване на количеството еритропоетин в кръвта

Когато бъбреците имат недостиг на кислород, те освобождават еритропоетин, който стимулира производството на кръвни клетки в костния мозък (еритропоеза). В случай на полицитемия вера обаче, увеличаването на броя на еритроцитите води до по-голямо подаване на кислород към органите, което води до намаляване на производството на еритропоетин.

Ултразвуково изследване

Трябва да се направи ултразвуково изследване на горната част на корема, за да се проверят размерите на черния дроб и далака. При пациенти с полицитемия вера тези органи понякога се увеличават.

Пункция на костния мозък

Събирането и хистологичното изследване на костния мозък от лумбалната област могат да потвърдят диагнозата в неясни случаи.