Болест на Итенко-Кушинга - тежки невроендокринни заболявания, придружени от хиперфункция на кората на надбъбречната жлеза, хиперсекреция ACTH, свързана с последица от първични лезии, и стволови подкоркови структури (хипоталамус, ретикуларни образувания, аденохипофиза) или извънматочна продукция на ACTH вътрешни органи, тумори.
Среща се в 2% от случаите на хипертония; по-често от 20 до 45 години, жените са по-често болни. Болестта е кръстена на учените, които са я описали. Това е руският невролог Николай Михайлович Итенко през 1924 г .; Американският хирург Харви Кушинг през 1932г.
Терминът "болест на Итенко-Кушинг" се приема, за да обозначи патологията на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система. Хипофизната жлеза е термин, отнасящ се до надбъбречен тумор (доброкачествен или злокачествен) или ектопични тумори на различни органи (бронхиални, панкреатични, яйчникови и др.), Които отделят глюкокортикоиди. Понякога хиперкортизолизмът може да има ятрогенен произход.
Увеличението на продуктите на GK е ключов въпрос в патогенезата на заболяването/синдром на Итенко-Кушинг. Катаболният ефект върху метаболизма на протеините и въглехидратите води до атрофия на мускулната тъкан и кожата; развитие на хипергликемия с развитие на диабет с относителна инсулинова недостатъчност (повишена глюконеогенеза в черния дроб) и инсулинова резистентност. Анаболен ефект върху метаболизма на мазнините. Минералната кортикоидна активност подпомага активирането на ренин-ангиотензин-алдостероновата система с повишаване на кръвното налягане, ОЦК, хипокалиемия. Появява се потенциране на SASS и биогенни амини. Катаболичният ефект върху костната тъкан се проявява чрез недостатъчно фиксиране на калция в костите и изразена остеопороза. Бавното усвояване на калция в червата е много бавно, защото нарушава метаболизма на калциферола. Поради развитието на вторичен имунодефицит, специфичният имунитет намалява.
Клиничната картина е много характерна. Пациентите се характеризират с луновидно лице с акне, затлъстяване на горната част на багажника, шията, „биволска гърбица“, тънки долни крайници. Има мускулна слабост - стероидна миопатия. Тежка остеопороза с възможни фрактури. AG с увеличаване на BCC, разширени сърдечни камери и развитие на CHF, различни аритмии. Различни трофични кожни заболявания: лилави ивици по корема, ханша, хиперпигментация на кожата, особено в точките на триене (ACTH ефект). Съобщава се за нарушения на хормоналната регулация (дисменорея, безплодие). Съобщава се за емоционална лабилност при пациенти. Обръщаме внимание на плешивост, липса на косми под мишниците, пубис.