Пемфигус

Пемфигус е относително рядко заболяване на кожата и лигавиците, което има автоимунен характер. На практика това означава, че човешката имунна система се състои от антитела, които атакуват междуклетъчните връзки, така че епителните клетки не могат да се слепват, както в случая на здрава кожа. Това създава мехури, пълни с течност и разхлабени епителни клетки, които са болезнени, пръсващи се и трудно зарастващи. Болестта има няколко форми, от лека до много сериозна.

Симптоми на пемфигус

• Мехури
• Сърбяща кожа
• Болка в кожата
• Изтощение
• Зимница
• Люспи по кожата
• Повишена телесна температура
• Лош дъх
• Триашка
• Болки в мускулите
• Повишено слюноотделяне
• Кокалче

Характеристики

Това заболяване е много трудно за лечение и представлява хронично и рецидивиращо автоимунно заболяване на кожата и лигавиците, но не е инфекциозно. Характерно за заболяването е, че имунната система произвежда антитела срещу дезмоглеин протеин, който е част от клетъчните връзки на десмозомите, които държат епителните клетки заедно. Нарушаването на тези стави създава мехури, типични за заболяването. Болестта има няколко форми, които се различават по тежест и местоположение на заболяването.

Най-честата форма е pemphigus vulgaris, където мехури се появяват в устната кухина и по кожата и тази форма най-често атакува хора на възраст от 40 до 60 години. Най-малко сериозната форма, но по-рядко срещана е pemphigus foliaceus, където атаката се случва само върху кожата и нейните горни слоеве и за разлика от първата форма болестта не е толкова болезнена. Най-лошата форма е паранеопластичната форма, която възниква като усложнение на рака и може да засегне и вътрешните лигавици, включително хранопровода и белите дробове.

Причини

Болестта възниква на въз основа на автоимунен отговор, когато имунната система произвежда антитела срещу протеин, който е част от междуклетъчните връзки, като по този начин нарушава целостта на епителните клетки. Между тях се получава разделяне, създавайки мехури, пълни с течност. Понякога заболяването може да се появи и като част от усложненията на рака и лимфома. Понякога заболяването протича и във връзка с други автоимунни заболявания и рисковият фактор е по-възрастната възраст.

Симптоми

Типичен симптом на заболяването е образуването на мехури, които се образуват в нарушените междуклетъчни пространства. Въпреки това, ходът и някои други симптоми могат да варират в зависимост от формата на заболяването. В най-често срещаната форма, пемфигус вулгарис, те са болезнени мехури, те могат да се появят както на кожата, така и на вътрешните лигавици навсякъде. Мехурите се пълнят с течност и постепенно се превръщат в сиви дрънкалки, които миришат. Повишено слюноотделяне и лош дъх от мехури също са типични.

Във форма, наречена pemphigus foliaceus, мехурите не се намират в устната кухина и са по-малко болезнени, докато от друга страна те сърбят повече. Обикновено тази форма покрива почти цялото тяло, но е по-лека и понякога се среща лющене на кожата. Най-рядко срещаната форма е паранеопластичният пемфигус, който засяга устната лигавица, устните, хранопровода, понякога дори белите дробове. При тази по-тежка форма като симптоми се появяват и симптоми като изтощение, треска, студени тръпки, студени тръпки, болки в мускулите и ставите.

Диагностика

Що се отнася до диагностицирането на заболяването, дерматологът обикновено може да разпознае въз основа на видими прояви, че това е пемфигус, въпреки че форма, наречена листенце, понякога може да бъде объркана с някои други дерматити, които се проявяват подобно на кожата. Следователно тя също се извършва биопсия на засегнатата кожа и блистери, за да се потвърди определен вид заболяване. Също така се диагностицира дали присъстват анти-десмоглеинови антитела, най-често чрез ELISA.

Курса

Протичането на заболяването може да варира в зависимост от неговите форми. Докато най-честата форма се появява под формата на болезнени мехури по кожата, както и в устната кухина, по-рядко може да бъде по-лесно, когато мехурите са налице. само върху кожата и са по-малко болезнени, но сърбящи или по-тежки с пемхигус, обикновено придружен от няколко ракови заболявания. Понякога най-тежките форми засягат и устните, хранопровода и белите дробове. Болестта обикновено се придружава от изтощение, мускулни болки и треска или студени тръпки.

Последна актуализация 06.09.2019

Автор на статията

Михал Хребик

Редактор на портала Zdravotéka.sk, който се интересува от здравословен начин на живот, правилно хранене и начин на живот. Той се обучава активно в областта на здравеопазването, най-новите медицински открития и е много щастлив да пише за всичко важно в областта на здравеопазването с акцент върху разбираемостта за читателя.

Списък на болниците, лекуващи болестта

Предоставената тук информация относно формата, метода и специфичното лечение има само информативен характер и зависи от всеки случай и от всеки лекар поотделно как ще се проведе лечението. Някои видове лечение изискват по-сериозна намеса, професионално наблюдение, лечение извън домашната среда и извън обичайните амбулаторни възможности в болница или друга хоспитализация. Винаги се консултирайте със специалист относно формата на лечение.

• Регион Братислава
  • Университетска болница Братислава - Стария град

  Mickiewiczova 13, 81369 Братислава

  Телефон - централа: 02 57290 111

  Предишно име (на): FNsP Братислава - Fakultná nemocnica s poliklinikou Братислава

  • MUDr. Милена Осушка
    Адрес: Кожна линейка - консултации и прием, Mickiewiczova 13, 81107 Братислава
    

    ден	от	да се
    Понеделник	08:00	13:00
    Вторник	08:00	13:00
    Сряда	08:00	13:00
    Четвъртък	08:00	13:00
    Петък	08:00	13:00

  • MUDr. Katarína Opršalová
    Адрес: Кожна линейка - консултации и прием, Mickiewiczova 13, 81107 Братислава
    

    ден	от	да се
    Понеделник	08:00	13:00
    Вторник	08:00	13:00
    Сряда	08:00	13:00
    Четвъртък	08:00	13:00
    Петък	08:00	13:00