Медицинска експертна статия

Липоидна нефроза - независима форма на бъбречно увреждане само при деца с минимални (podotsitar) гломерулни промени.

нефроза

Липоидната нефроза е заболяване на малки деца (обикновено 2-4 години), по-често момчета. Липоидната нефроза е бъбречно заболяване, при което има само минимални промени в морфологично отношение. Експертите на СЗО определят липидната нефизидност като минимални промени в "малкия процес на субтитри", които претърпяват диспластични промени, като мембраната и мезангият реагират втори път.

Електронна микроскопия разкри само минимални промени в гломерулите на бъбреците с увреждане или изчезване на малки придатъци (педикули) от подоцити, тяхното вдлъбване и разпространение върху гломерулната базална мембрана на капилярите.

Имунохистохимично изследване биопсични проби на Бъбрек с липидна нефроза осигурява отрицателен резултат и помага да се разграничи нефротичното състояние на липоидите и други видове гломерулонефрит. Според данните от имунофлуоресценцията най-важното доказателство е липсата на отлагания, съдържащи IgG, IgM, комплемент и съответния антиген при липидна нефроза.

Причините за липидната нефроза са неизвестни.

В патогенезата При липидната нефроза дисфункцията играе роля в имунната система на Т-клетките, повишената активност на субпопулацията на Т-супресора и хиперпродукцията на цитокини. В кръвния серум пациентите показват повишена активност на IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Интерлевкин-8 играе важна роля в патогенезата на нарушенията на селективността на гломерулния филтър. Налице е загуба на зарядно-селективна функция на гломерулната филтрационна бариера, в резултат на което се увеличава пропускливостта на капилярите за протеини, особено отрицателно заредени албумини. Развива се протеинурия (главно албуминурия). Повишената филтрация на гломерулните капиляри на протеина води до функционално претоварване на тръбния апарат. Резорбционната тубулна недостатъчност възниква във връзка с повишена реабсорбция на филтрирания протеин.

Развитието на хипоалбуминемия води до намаляване на онкотичното налягане на кръвната плазма и създава възможност за транссудация от съдовото легло в интерстициалното пространство. Това от своя страна води до намаляване на обема на циркулиращата кръв (BCC). Намаленото BCC води до намаляване на бъбречното перфузионно налягане, което активира системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS). Активирането на RAAS стимулира реабсорбцията на натрий в дисталните тубули. Намаленото ОЦК стимулира освобождаването на антидиуретичен хормон (ADH), което увеличава реабсорбцията на вода в бъбречните епруветки. В допълнение, нарушаването на транспортните процеси в бъбречните тръби за събиране и образуването на оток се улеснява от предсърдния натриуретичен пептид.

Реабсорбираният натрий и вода навлизат в интерстициалното пространство, което увеличава отока при липидна нефроза.

Друг патогенетичен фактор за развитието на оток при липидна нефроза е функционалната недостатъчност на бъбречната лимфна система, т.е. нарушен лимфен дренаж.

Значителен оток с липоидна нефроза се появява, когато нивата на серумен албумин са по-малко от 25 g/l. Развитието на хипопротеинемия стимулира синтеза на протеин в черния дроб, включително липопротеини. Въпреки това, липидният катаболизъм е намален поради намаляване на нивото на липопротеинова липаза, основната ензимна система, влияеща върху отстраняването на плазмените липиди. Резултатът е хиперлипидемия и дислипидемия: повишаване на холестерола, триглицеридите и фосфолипидите в кръвта.

Загубата на бъбречни протеини води до нарушен имунен отговор - загуба на IgG, IgA в урината, намален синтез на имуноглобулин и развитие на вторичен имунодефицит. Пациентите с липоидна нефроза са склонни към вирусни и бактериални инфекции. Това улеснява загубата на витамини, микроелементи. Масивната протеинурия се отразява в транспорта на хормоните на щитовидната жлеза.

Развитието на болестта и рецидивите почти винаги се предшества от ARVI или бактериални инфекции. С напредване на възрастта, когато тимусът узрее, склонността на липидната нефроза да се повтаря ясно намалява.

Симптоми на липидна нефроза. Липоидната нефроза се развива постепенно (постепенно) и първоначално е незаменима за родителите на детето и хората около него. В началния период може да се изрази слабост, умора и намален апетит. Появява се припадък по лицето и краката, но родителите го споменават със задна дата. Отокът се увеличава и става забележим - затова отидете на лекар. Отокът се разпространява в лумбалната област, гениталиите, асцита и хидроторакса. При липидна нефроза отокът е свободен, лесен за движение, асиметричен. Кожата е бледа, има симптоми на хипополивитаминоза A, C, B 1, B 2. По кожата могат да се появят пукнатини, отбелязва се суха кожа. Дишането, тахикардията и функционалният систоличен шум на върха на сърцето се появяват при тежък оток. Кръвното налягане е нормално. На нивото на образуване на оток се появява олигурия с висока относителна плътност на урината (1,026 - 1,028).

При изследването на урината се наблюдава изразена протеинурия със съдържание на протеин от 3-3,5 g/ден до 16 g/ден или повече. Цилиндрична. Еритроцити - индивидуално. В началото на заболяването левкоцитурията може да бъде свързана с основен процес в бъбреците, показател за активност на процеса. Гломерулната филтрация с ендогенен креатинин е нормална или нормална. Нивото на албумин в кръвта е по-ниско от 30-25 g/l, понякога съдържанието на албумин е 15-10 g/l при пациента. Степента на намаляване на албумина в кръвта определя тежестта на хода на липидната нефроза и степента на оток синдром. Кръвното съдържание на всички основни липидни фракции се увеличава. Те могат да достигнат много високи стойности: холестерол над 6,5 mmol/l и до 8,5-16 mmol/l; фосфолипиди 6,2-10,5 mmol/l. Серумният протеин е по-малко от 40-50 g/l. Характеризира се с повишена стойност на ESR от 60-80 mm/h.

Ходът на липидната нефроза е характерни са вълнообразни, спонтанни ремисии и рецидиви на заболяването. Обострянето може да причини ТОРС, бактериални инфекции; При деца с алергични реакции съответният алерген може да играе роля.

Ремисията се диагностицира, когато нивото на албумин в кръвта достигне 35 g/l, при липса на протеинурия. Рецидивът на липоидната нефроза се диагностицира със значителна протеинурия в рамките на 3 дни.

Лечение на липидна нефроза.

Режим - почивка в активната фаза със значително подуване в продължение на 7-14 дни. В бъдеще режимът не поставя ограничения, а напротив, препоръчва се активен двигателен режим за подобряване на процесите на метаболизъм, кръвообращение и лимфа. Пациентът трябва да осигури достъп до чист въздух, хигиенни процедури, ЛФК.

Скъпа трябва да бъде пълен, като се вземе предвид възрастта. При наличие на алергии - хипоалергенни. Количеството протеин, което е посочено във възрастовата норма, с подчертана протеинурия, е добавянето на количеството протеин, усвоен ежедневно в урината. Мазнините са предимно растителни. В случай на тежка хиперхолестеролемия, намалете консумацията на месо, предпочитайте риба и птици. Сол без диета - 3-4 седмици, последвано от постепенно въвеждане на натриев хлорид 2-3 g Gipohloridnaya диета (4-5 g) се препоръчва на пациента в продължение на много години. Течността не се ограничава по никакъв начин, тъй като бъбречната функция е нарушена, още повече че ограничаването на течностите за лечение на фонова хиповолемия и глюкокортикоиди (GCS) нарушава реологичните свойства на кръвта и може да допринесе за тромбоза. Между сближаването на отока и получаването на максимална доза, гликокортикостероидите трябва да са целта на продуктите, които съдържат калий - печени картофи, стафиди, сушени кайсии, сливи, банани, тикви, тиквички.

По време на периода на прошка детето няма нужда да ограничава храненето и физическата активност.

Терапевтично лечение на липидна нефроза Лечението на липоидна нефроза е в по същество се свежда до назначаването на глюкокортикостероиди, лечението на които е патогенно. На фона на глюкокортикостероидите първо се предписват антибиотици. Използват се полусинтетични пеницилини, амоксиклав и в присъствието на пациент с анамнеза за алергични реакции към генерирането на пеницилини - цефалоспорини III и IV.

Преднизолон се прилага в доза от 2 mg/kg/ден в 3 или 4 дози дневно за 3-4 последователни отрицателни дневни теста за протеин в урината. Това обикновено се случва 3-4 седмици след началото на лечението. След това те се прилагат по 2 mg/kg през ден в продължение на 4-6 седмици; още 1,5 mg/kg през ден - 2 седмици; 1 mg/kg през ден - 4 седмици; 0,5 mg/kg през ден - 2 седмици с последващо отнемане на преднизолон. Курс 3 месеца. Прогнозирането на резултатите от лечението с глюкокортикостероиди може да бъде направено чрез оценка на развитието на диуретичния отговор в рамките на 4-7 дни след започване на лечението. С бързото развитие на стероидната диуреза може да се очаква лечението да бъде успешно. При липса на стероиден отговор на диурезата или нейното забавено развитие (3-4 седмици), лечението в повечето случаи е неефективно. Трябва да погледнете причината за липсата на ефект, възможно е бъбречна дисплазия. В момента се провеждат изследвания за възможността за скрити огнища на инфекция и отстраняване на огнищата на инфекция.

Когато стероидна резистентност - Липса на ефекта от лечението с гликокортикостероиди 4-8 седмици - въведен циклофосфамид 05/01-05/02 mg/kg/ден в продължение на 6-16 седмици, в комбинация с преднизон 0,5-1 mg/kg/ден; допълнителна поддържаща терапия при цитостатици, наполовина дозата за още 3-6 месеца непрекъснато.

С участието в рецидив на липидна нефроза, атопията се препоръчва при деца с анамнеза за алергично лечение при лечение на intal, zaditen.

REVferon, интерферон, анаферон за деца се използват при ARVI.

Клинично наблюдение извършва се от педиатър и нефролог, като се коригира лечението, ако е необходимо. Необходима е консултация с лекар и зъболекар два пъти годишно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]